特発性巨細胞性心筋炎
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| 特発性巨細胞性心筋炎 | |
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| その他の名前 | IGCM [ 1 ] |
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| 心筋はこの病態の影響を受ける | |
| 専門 | 心臓病学  |
特発性巨細胞性心筋炎（IGCM）は、心臓の筋肉（心筋）の心血管疾患です。
この病気はまれであるが[ 2 ]、多くの場合致命的であり、この病気の性質が不明であるため、証明された治療法はない。
IGCM は、1 年目で約 70% という高い割合で死に至ることがよくあります。IGCM の患者は、通常、心不全の症状を呈しますが、心室性不整脈または心ブロックで初めて呈する人もいます。病気の診断から死亡までの年齢の中央値は、約 6 か月です。患者の 90% は 1 年以内に死亡するか、心臓移植を受けています。診断は、心臓カテーテル検査中の心内膜心筋生検によって行われます。生検では多核巨細胞が見られるため、この名前が付けられています。以前はすべての症例で心臓移植が必要でしたが、最近の研究では、プレドニゾンやシクロスポリンなどの高用量の免疫抑制剤を使用することで、患者の 3 分の 2 が 1 年以上生存できることが示されています。移植された心臓は病気の再発の可能性が高いです。リンパ性 (ウイルス性と思われる) 心筋炎と比較すると、巨細胞性心筋炎ははるかに重篤で、進行もはるかに速いです。
Tリンパ球が原因と考えられています。
参照
参考文献
- ^ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS RESERVED. 「Orphanet：特発性巨細胞性心筋炎」 www.orpha.net . 2019年10月23日閲覧。
{{cite web}}: CS1 maint: 数値名: 著者リスト (リンク) - ^ Cooper LT, Berry GJ, Shabetai R (1997年6月). 「特発性巨細胞性心筋炎 - 自然史と治療. 多施設巨細胞性心筋炎研究グループの研究者」 . N. Engl. J. Med . 336 (26): 1860–6 . doi : 10.1056/NEJM199706263362603 . PMID 9197214 .
外部リンク
