神経膠肉腫
病状
神経膠肉腫
その他の名前肉腫性神経膠芽腫[1]
神経膠肉腫の顕微鏡写真。弾性ファンギーソン染色。
専門神経腫瘍学
通常の発症40歳から60歳まで[2]
予後5年生存率：5.6％[2]
頻度年間約215件の新規診断（米国）[2]

神経膠肉腫は、神経膠腫（グリオーマ）のまれな種類です。神経膠腫は、脳の神経細胞ではなく、グリア細胞（支持細胞）から発生する脳腫瘍です。グリオーマは悪性腫瘍であり、神経膠腫と肉腫の要素からなる神経膠芽腫として定義されます。[3]原発性神経膠肉腫（PGS）は、2007年の世界保健機関（WHO）分類システム（GBM）において、グレードIVの腫瘍であり、多形性神経膠芽腫のサブタイプに分類されています。[4] 明確な診断基準がないため、「神経膠肉腫」という言葉は、コラーゲンや網状組織を産生する能力など、間葉系の性質を持つグリア腫瘍を指すために頻繁に使用されていました。[5] [6]

神経膠芽腫全体の約2.1%が神経膠肉腫であると推定されています。ほとんどの神経膠腫は大脳外への転移は稀ですが、神経膠肉腫は転移しやすい傾向があり、最も一般的には血流を介して肺、肝臓、リンパ節に転移します。[7]

最も一般的には側頭葉[8] [9]と 前頭葉[10]に現れます。

病因

初期の報告では、高悪性度神経膠腫に頻繁にみられる過形成血管が腫瘍性変化を起こして肉腫様成分へと変化したと主張されていました。[6]フェイギンによる初期の報告では、神経膠肉腫における血管周囲の肉腫様動脈および過形成動脈の成分が「衝突腫瘍」仮説の証拠となりました。[11]また、肉腫様成分が血管内皮マーカー（CD34、フォン・ヴィレブランド因子、VIII因子など）に対する組織学的感受性を示した研究もこの説を支持しています。[12] [13] [14]最近支持を集めている別の見解では、神経膠肉腫の両成分はモノクローナル起源であり、肉腫様成分は悪性神経膠腫間葉系の異常分化に起因すると示唆されています。まず、Biernatらは、神経膠腫様成分と肉腫様成分が類似したp53変異を有することを示しました。[15]レイスらは、腫瘍領域の両方において、p53の核内蓄積、p16の欠失、PTENの変異、CDK4の増幅が類似していることを発見した。[16]その後、他の科学者らは、膠芽腫の両構成要素がGBMでよく見られるような類似の遺伝子変化と染色体異常を有することを指摘した。[17] [18]

臨床的特徴

神経膠肉腫はまれな疾患であり、発生率はGBMよりも1.8～2.8%低い。[19] PGSは6～7歳で発症し、男性の方が女性よりもはるかに多く発症する（発症率1.4～1.8:1）。[19]腫瘍の位置に応じて、失語症、頭痛、片麻痺、発作、認知機能低下などの徴候や症状が報告されており、これらは急速に進行する頭蓋内腫瘍の症状と類似している。多くの研究者は、臨床的な類似性から、これらの腫瘍はGBMと臨床的に同一であると結論付けている。[20]

イメージング

CT画像では、病変は髄膜腫の外観を再現する、明瞭な高密度病変の境界と均一な増強として現れる場合もあれば、大きな壊死領域とGBMのような不均一な造影増強を伴う病変として現れる場合もある。[21] [22]顕著な腫瘍周囲の浮腫は、MRIで観察される神経膠肉腫の特徴的かつ頻繁な所見である。[19]

転移

GBMやその他の脳神経膠腫は、脳外への転移は稀です。多くの研究者が、神経膠腫と肉腫の成分が混在する転移巣の発生例を報告していますが[23] [24]、一方で、肉腫の成分のみで構成される転移巣も報告しています[25] [26] [27] 。神経膠肉腫の頭蓋外転移の多くは肺と肝臓に認められますが、頸椎髄内転移を含む他の部位への転移も報告されています[28] [29] [30] [31] [32]。[33]

処理

神経膠肉腫の治療選択肢としては、腫瘍摘出、術後放射線治療、ニトロソウレア、ミソニダゾール、ダカルバジン、テモゾロミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、シスプラチン、ミトラマイシン、アメトフテリン、サリドマイド、イリノテカンによる化学療法などが記録されている[34]。また、テモゾロミドによる放射線療法も記録されている[35] 。

予後

PGSの予後は不良であり[36] 、治療を受けていない場合の平均生存期間は4ヶ月です[37] 。国立がん研究所によると、神経膠肉腫の相対5年生存率はわずか5.6%です[2] 。

参考文献

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  • 神経膠肉腫 - 国立がん研究所 2021年10月11日アーカイブ at the Wayback Machine

パブリックドメイン この記事には、米国国立がん研究所発行の「Dictionary of Cancer Terms」のパブリックドメイン資料が組み込まれています。

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