- グロムス腫瘍は、現在では傍神経節腫と呼ばれている腫瘍に対して、以前は（誤って）使用されていた名前でもあります。
| グロムス腫瘍 | |
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| グロムス腫瘍の顕微鏡写真。H &E染色。 | |
| 専門 | 腫瘍学 |
グロムス腫瘍（「孤立性グロムス腫瘍」[1]とも呼ばれる）は、グロムス小体から発生するまれな腫瘍であり、主に爪の下、指先、または足に発生します。[2] : 670 軟部組織腫瘍全体の2%未満を占めます。[3]グロムス腫瘍の大部分は良性ですが、悪性所見を示す場合もあります。[4]グロムス腫瘍は1877年にホイヤーによって初めて記載され、1924年にマッソンによって初めて完全な臨床的記述がなされました。[5]
組織学的には、グロムス腫瘍は輸入細動脈、吻合血管、集合細静脈から構成されています。グロムス腫瘍は、真皮グロムス小体の体温調節機能を制御する平滑筋細胞が変性したものです。前述のように、これらの病変は傍神経節腫と混同すべきではありません。傍神経節腫は、現在では古くなった臨床用法でグロムス腫瘍とも呼ばれていました。傍神経節腫はグロムス細胞から発生するものではありませんが、グロムス腫瘍はグロムス細胞から発生します。
家族性グロムニオーマはGLMN （グロマリン）遺伝子のさまざまな欠失と関連しており、常染色体優性遺伝で、不完全浸透で遺伝します。[5]
兆候と症状
グロムス腫瘍は通常、単発性の小さな病変です。その大部分は手、手首、足、爪の下に発生します。[3]
腫瘍は痛みを伴うことが多く、病変を冷水に浸すと痛みが再現されます。また、寒冷過敏症の既往歴があることもよくあります。[6]腫瘍が複数ある場合は痛みを伴う可能性は低くなります。
これらの腫瘍は青みがかった変色を呈する傾向がありますが、白っぽい外観を呈する場合もあります。爪床が隆起することもあります。
まれに、胃幽門や陰茎亀頭など、体の他の部位に腫瘍が現れることもあります。治療法は基本的に同じです。[7]
悪性グロムス腫瘍（グロムス血管肉腫）は極めてまれであり、通常は局所浸潤性の悪性腫瘍です。しかし、転移は起こり、通常は致命的です。
診断
組織病理学的には、グロムス腫瘍は以下のように分類されます。[8]
- 固形グロムス腫瘍（症例の 75%）：主にグロムス細胞で構成され、血管系は乏しく、平滑筋細胞はまれです。
- グロマンギオーマ（症例の 20%）：顕著な血管成分を伴う腫瘍。
- グロマンギオミオマ（症例の 5%）：血管と平滑筋の成分が顕著な腫瘍。
癌性グロムス腫瘍は非常にまれである。グロムス腫瘍の悪性度診断基準は以下の通りである：[9]
癌性グロムス腫瘍は、その組織学的所見に基づいて、局所浸潤性グロムス腫瘍（LIGT）、良性グロムス腫瘍から発生するグロムス肉腫（GABG）、および新生グロムス肉腫（GADN）の3つのカテゴリーに分類されています。[10]
癌性グロムス腫瘍の症例は少数報告されているが、通常は局所浸潤性であり、転移は極めて稀である。悪性グロムス腫瘍が皮膚、肺、小腸、肝臓、脾臓、リンパ節に広範囲に転移した症例が1件報告されている[11] 。また、悪性グロムス腫瘍（グロムス血管肉腫）が皮膚から転移した症例も報告されている[12] 。悪性グロムス腫瘍の一つは腎臓から発生した[10] 。
差動
これらの病変の多くは血管腫または静脈奇形と誤診される可能性があり、発生率の正確な評価も困難です。
処理
良性グロムス腫瘍の場合、外科的切除が推奨される治療法である。 [13]
疫学
グロムス腫瘍の正確な発生率は不明です。多発性グロムス腫瘍はまれで、全症例の10%未満を占めます。
セックス
孤立性グロムス腫瘍、特に爪下病変は、男性よりも女性に多く見られます。多発性病変は男性にやや多く見られます。
年
孤立性グロムス腫瘍は、成人では他の年齢層よりも多く見られます。多発性グロムス腫瘍は、単独性グロムス腫瘍よりも11～15年早く発症します。多発性グロムス腫瘍の約3分の1は20歳未満の若年層に発生します。先天性グロムス腫瘍はまれで、ペストのような外観を呈し、多発性グロムス腫瘍の亜型と考えられています。
参照
参考文献
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine . (第6版). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0。
- ^ ab 国際がん研究機関 (2002). 『軟部組織および骨腫瘍の病理と遺伝学』セントルイス: WHO Press. pp. 136– 137. ISBN 9789283224136。
- ^ デ・キアラ、アンナロサリア;アピス、ガエタノ。森、ステファノ。シルベストロ、ジュスティーノ。ロシト、シモナ N.ボッティ、ヘラルド。 Ninfo、ヴィトー (2003)。 「悪性グロムス腫瘍：症例報告と文献レビュー」。肉腫。7 (2): 87–91。土井:10.1080/1357714031000081207。PMC 2395518。PMID 18521375。
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- ^ マカルーソ JN, ジュニア;サリバン、JW。トンバリン、S (1985 年 4 月)。 「陰茎亀頭のグロムス腫瘍」。泌尿器科。25 (4): 409–10 .土井:10.1016/0090-4295(85)90503-5。PMID 2984824。
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- ^ Folpe, AL; Fanburg-Smith, JC; Miettinen, M; Weiss, SW (2001年1月). 「非典型および悪性グロムス腫瘍：52症例の解析とグロムス腫瘍の再分類に関する提案」. The American Journal of Surgical Pathology . 25 (1): 1– 12. doi :10.1097/00000478-200101000-00001. PMID 11145243. S2CID 36562180.
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外部リンク
- synd/1584はWhonamedit?にあります
- 00314コーラス
