全般性強直間代発作

全般性強直間代発作
別名大発作、強直間代発作
小児欠神てんかんの患者の発作時の脳波記録。白い背景に黒い波が映っている。
脳波における3Hzの全般性棘波放電
専門神経学

全般性強直間代発作（一般的に大発作またはGTCSとして知られています）[ 1 ]は、両側性の痙攣性の強直間代性筋収縮を引き起こす全般発作の一種です。強直間代発作は、てんかんや一般的な発作に最もよく関連する発作の種類であり、代謝の不均衡に関連する最も一般的な発作です。[ 2 ]強直間代発作が唯一の発作の種類であるという誤解があります。てんかん患者の約10％で強直間代発作が主な発作の種類です。[ 2 ]

これらの発作は、典型的には局所性または全般性の発作として突然始まります。発作開始前に前駆症状（発作が起こりそうな漠然とした感覚）が現れることもあります。発作自体には強直性収縮と間代性収縮の両方が含まれ、通常、強直性収縮は間代性収縮に先行します。これらの一連の収縮の後、長時間の発作後状態が続き、その間、患者は反応がなく、通常は大きないびきをかきながら眠ります。通常、覚醒時には顕著な混乱状態が見られます。[ 3 ]

原因

全般発作の大部分は特発性である。[ 4 ]全般発作の中には、脳の片側だけに起こる小さな発作として始まるものもあり、焦点（または部分）発作と呼ばれる。これらの片側性の発作型（以前は単純部分発作または複雑部分発作と呼ばれ、現在ではそれぞれ焦点意識発作および焦点意識障害発作と呼ばれている[ 5 ] ）は、その後、脳の両半球に広がり、全般性強直間代発作を引き起こす可能性がある。このタイプの発作は、「焦点性から両側性強直間代発作」と呼ばれる特定の用語で呼ばれる。[ 5 ]その他の誘発因子には、化学物質と神経伝達物質の不均衡、および遺伝的または状況によって決定される発作閾値などがあり、どちらも関与していると考えられている。発作閾値は、疲労、栄養失調、睡眠不足や休息不足、高血圧、ストレス、糖尿病、ストロボフラッシュや単純な明暗パターンの存在、排卵時のエストロゲンレベルの上昇、蛍光灯、急な動きや逃走、血糖値の不均衡、不安、抗ヒスタミン剤などの要因によって変化する可能性があります。[ 6 ] [ 7 ]強直間代発作は、電気けいれん療法で意図的に誘発することもできます。[ 8 ]

症候性てんかんの場合、原因はMRIやその他の神経画像技術によって特定されることが多く、多数のニューロンに何らかの損傷があることがわかります。[ 9 ]これらのニューロンの喪失によって引き起こされる病変（瘢痕組織）により、ニューロンのグループが発作の「焦点」領域を形成し、断続的な異常発火を引き起こす可能性があります。この焦点が抗てんかん薬によって除去または抑制されない限り、発作を引き起こす可能性があります。

段階

前駆症状

ほとんどの全般性強直間代発作は、前兆なく突然始まりますが、一部のてんかん患者は前駆症状を訴えます。全般性強直間代発作の前駆症状は、発作の数時間前に感じる一種の前兆です。このタイプの前駆症状は、全般性発作へと変化する焦点発作の 典型的な前兆とは異なります

段階

強直間代発作は、強直相、間代相、発作後相の 3 つの相から構成されます。

  • 強直相
強直相は通常最初の段階であり、意識はすぐに失われます（ただし、すべての全般性強直間代発作が完全な意識喪失を伴うわけではありません）。骨格筋が突然緊張し、四肢が体に向かって引っ張られたり、硬直して体から押し出されたりすることが多く、立っている場合や座っている場合は転倒します。口を開けたまま眼球が上方に偏向することもあります。[ 3 ]強直相は通常、発作の中で最も短い部分であり、通常は10～20秒しか続きません。[ 2 ]強直期に入ると、肺から空気が強制的に排出されるため、患者は大きなうめき声のような短い発声をすることがあります。この発声は一般に「発作時の叫び」と呼ばれます。強直相から始まり、呼吸障害による皮膚の青変や、喉の奥への唾液の溜まりが見られる場合もあります血圧、瞳孔径、心拍数（交感神経反応）の上昇も見られ、顎を噛み締めることで舌を噛む可能性があります。[ 3 ]
  • 間代期
間代期は強直期の発達段階であり、強直期の筋収縮に筋弛緩が重なることで起こります。この期は強直期よりも長く、発作期間全体は通常1分以内です。[ 2 ]骨格筋が急速に収縮・弛緩し始め、痙攣を引き起こします。痙攣は、四肢の過剰なけいれんから、硬直した四肢の激しい震えや振動まで様々です。発作が広がるにつれて、患者は寝返りを打ったり、伸びたりすることがあります。最初はこれらの収縮は高頻度で低振幅ですが、徐々に低頻度で高振幅へと進行します。発作停止直前に最終的に収縮振幅が減少することも典型的です。[ 2 ]
  • 発作後期
発作後相の原因は多因子であり、脳血流の変化や多くの神経伝達物質への影響が含まれます。[ 10 ]全般強直間代発作後のこれらの変化により、呼吸が荒い発作後睡眠期間が生じます。意識回復時に混乱や完全な健忘を経験することも通常ありますが、患者は発作が起こったことを徐々に認識し、自分の身元と場所を思い出すにつれて、徐々に消失していきます。意識障害の持続時間は発作後数時間続く可能性があり、特に中枢神経系の疾患が併発している場合や発作が長引いている場合はその傾向が強まります。[ 2 ]場合によっては、患者は経験した精神的トラウマから嘔吐したり、泣き出したりする場合もあります。特に、患者の発作閾値が既知の要因やそれらの組み合わせによって異常に低くなっている場合は、主発作の数分後にさらに小さな発作が起こることもあります。例としては、ひどい二日酔い、睡眠不足、排卵期のエストロゲン上昇、長時間の肉体的疲労、薬物使用や乱用（覚醒剤、アルコール、カフェインなどを含むがこれらに限定されない）などが挙げられます。[ 11 ]

診断

脳の電気的活動を記録する脳波検査（EEG）によって確定診断を行うことができます。これは通常、臨床現場で発作エピソードの後に​​行われ、発作が起こっている最中に「捉える」ことを試みます。ハリソンの医学マニュアルによると、強直期のEEGは「低電圧速波活動の進行性増加に続いて、全般性高振幅多棘波放電が続く」とされています。[ 2 ]間代期EEGは「通常は徐波によって中断され、棘徐波パターンを形成する高振幅活動」を示します。[ 2 ]さらに、発作後期にはすべての脳活動が抑制され、その後、患者が覚醒するにつれて徐々に回復する緩徐波活動が見られます

管理

強直間代発作を起こした人に対する応急処置には、患者を回復体位に転がすことが含まれます。これにより、肺への体液の流入を防ぎ、窒息を防ぐことができます。 [ 12 ]てんかん財団が推奨するその他の一般的な対応には、発作が終わるまで患者のそばにいる、てんかん重積状態の可能性や救急薬の投与および救急車の要請の兆候として発作の長さに注意する、負傷を防ぐために近くにある物をよけるなどがあります。また、けがにつながる可能性があるため、発作を起こしている人を押さえつけることもお勧めできません。また、窒息の危険があり、入れるものによっては患者の歯を折る可能性があるため、患者の口の中に何かを入れてはいけません。[ 13 ]長期療法には、抗てんかん薬の使用、外科療法、食事療法（ケトン食）、迷走神経刺激、または放射線手術が含まれる場合があります。[ 3 ]

用語

全般性強直間代発作は、部分発作（上記参照）から全般発作へと進行する場合もあれば、発症時に全般発作である場合もあります。「大発作」という用語は非特異的であり、部分発作または全般発作のいずれかで発症する全般性強直間代発作を指します。発作の発症を記述する上でこの特異性の欠如と古風な用語と見なされているため、医療専門家は通常使用しません。[ 3 ]

参照

参考文献

  1. ^ 「強直間代発作（大発作）」メイヨークリニック
  2. ^ a b c d e f g h Herausgeber.、Kasper、Dennis L.、Herausgeber.ファウチ、アンソニー S.、ヘラウスゲーバー。ハウザー、スティーブン L.、ヘラウスゲーバー。ロンゴ、ダン L.、1949 – Herausgeber。ジェイムソン、J. ラリー、ヘラウスゲーバー。ロスカルソ、ジョゼフ (2016-05-27)。ハリソン医学マニュアル。ISBN 978-0071828529 OCLC  956960804{{cite book}}: CS1 maint: 複数名: 著者リスト (リンク) CS1 maint: 数値名: 著者リスト (リンク)
  3. ^ a b c d e Abou -Khalil, Bassel W.; Gallagher, Martin J.; Macdonald, Robert L. (2012)、「てんかん」、Neurology in Clinical Practice、Elsevier、pp.  1583– 1633、doi : 10.1016/b978-1-4377-0434-1.00092-x、ISBN 9781437704341{{citation}}: CS1 maint: ISBNによる作業パラメータ（リンク）
  4. ^コー、デビッド Y;相馬市サハイ・スリヴァスタヴァ（2007年4月5日）。ベンバディス、セリム R;タラベラ、フランシスコ (編)。「強直間代発作」。e医学。 Ramon Diaz-Arrastia による寄稿。2008 年 3 月 19 日に取得。
  5. ^ a b「2017年改訂発作分類」てんかん財団。2018年12月4日閲覧。
  6. ^ 「発作のメカニズムと閾値」てんかん財団。2017年8月9日時点のオリジナルよりアーカイブ。2015年11月13日閲覧。
  7. ^ 「発作の誘因」てんかん財団。 2017年9月30日閲覧。
  8. ^ 「電気けいれん療法-電気ショック（ECT）」 。 2021年2月24日時点のオリジナルよりアーカイブ。2018年11月25日閲覧。
  9. ^ Kuzniecky, Ruben (2004年4月16日). 「Looking at the Brain」 . epilepsy.com . Epilepsy Therapy Project. 2007年10月12日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2008年3月19日閲覧。
  10. ^フィッシャー, ロバート・S.; シャクター, スティーブン・C. (2000). 「発作後状態：てんかん管理において見過ごされがちな存在」.てんかんと行動. 1 (1): 52– 59. doi : 10.1006/ebeh.2000.0023 . ISSN 1525-5050 . PMID 12609127 .  
  11. ^ 「発作の誘因」てんかん財団。2018年12月7日閲覧。
  12. ^ Michael, Glen E.; O'Connor, Robert E. (2011-02-01). 「救急医療現場における発作およびてんかん重積状態の診断と管理」.北米救急医療クリニック. 29 (1): 29– 39. doi : 10.1016/j.emc.2010.08.003 . ISSN 0733-8627 . PMID 21109100 .  
  13. ^ 「一般的な応急処置の手順」てんかん財団。2018年12月14日閲覧。
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