熱帯性痙性対麻痺
病状
熱帯性痙性対麻痺
その他の名称HTLV-I関連脊髄症（HAM）またはHTLV-I関連脊髄症/熱帯性痙性対麻痺（HAM/TSP）[1]
TSPを引き起こすHTLV-1
専門神経内科 
症状腸機能障害[2]
原因HTLV-1レトロウイルスが症例の80%の原因です[3]
診断方法腰椎穿刺、MRI [2]
治療インターフェロンα、コルチコステロイド[3]

熱帯性痙性対麻痺（TSP ）は、ヒトTリンパ球向性ウイルスによって筋力低下、筋痙攣、感覚障害を引き起こし、麻痺（脚の筋力低下）に至る病状です。その名の通り、カリブ海諸国を含む熱帯地域で最も多く見られます。[4]輸血用製剤は、予防措置として、ヒトTリンパ球向性ウイルス1型（HTLV-1）抗体のスクリーニング検査を受けます。[5]

徴候と症状

熱帯性痙性対麻痺の徴候には以下のものがあります：[2]

多発性筋炎

TSPの患者は、ぶどう膜炎（眼のぶどう膜管の炎症）、関節炎（ 1つまたは複数の関節の炎症）、肺リンパ球性肺胞炎（肺組織の炎症）、多発性筋炎（炎症性筋疾患）、乾性角結膜炎（角膜と結膜の持続的な乾燥）、感染性皮膚炎（皮膚の炎症）を呈することもあります。[6]

HTLV-1は母乳（母子間）、性行為、血液接触（輸血や注射針の共用）を介して感染する可能性がある。[7]

病因

熱帯性痙性対麻痺では、HTLV-1による細胞性獲得免疫応答の亢進と炎症性サイトカインの産生亢進が認められます。インターフェロンの過剰発現も認められています。また、 NK細胞（CD56 +およびCD16 +）の数も減少しています。 [8]

診断

熱帯性痙性対麻痺の診断方法には、MRI（磁気共鳴画像）と腰椎穿刺（リンパ球増多がみられる場合がある）があります。[2]

多くの場合、診断は症状とウイルスへの曝露リスクに基づいて行われます。脊髄穿刺または腰椎穿刺によって血液と髄液のサンプルを採取し、ウイルスの一部またはウイルスに対抗するために産生された抗体の有無を検査します。脳と脊髄のMRI検査を行い、脊髄変性症などの異常や症状の潜在的な原因を調べることもあります。[9]

治療

免疫グロブリン

TSPの治療には、炎症を抑えるためのコルチコステロイドが使用されます。しかし、コルチコステロイドの効果は短期間で、投与量を減らすと症状が悪化します。合成誘導体である17-α-エチニルテストステロンは、熱帯性痙性対麻痺の治療に使用できます。運動機能と膀胱機能の改善が報告されていますが、持続的ではありません。[10]

抗CCR4 IgG1モノクローナル抗体であるモガムリズマブも、熱帯性痙性対麻痺の治療薬として研究されています。この抗体は、HTLV-1プロウイルス量と炎症性サイトカインの産生を減少させます。バルプロ酸もHTLV-1プロウイルス量の減少に成功していますが（臨床的効果はごくわずか、あるいは全くありませんでした）、バルプロ酸とジドブジンの併用療法では、動物実験においてプロウイルス量の減少が実証されています。[11]

予後

熱帯性痙性対麻痺の予後は、免疫抑制療法により、一部の症例で改善が見られます。より高い割合で、最終的には10年以内に歩行能力を失います。[12]

歴史

熱帯性痙性対麻痺（TCR ）という用語は、数十年にわたり、世界の赤道地域に住む成人に発症する慢性進行性臨床症候群を指すために使用されていました。この疾患は当初、感染性病原体（中枢神経系の炎症を引き起こすトレポネーマ・ペルテヌエやトレポネーマ・パリダムなど）と慢性的な栄養欠乏（ビタミン欠乏症など）、あるいは潜在的に毒性のある食品（苦いキャッサバなど）への曝露に関連していると考えられていました。[医学的出典が必要]

熱帯性脊髄神経症は、熱帯性失調性神経障害（TAN）と熱帯性痙性対麻痺（TSP）という2つの別々の症候群に分類されます。熱帯性痙性対麻痺は温帯地域（例：日本）でも発生していますが、熱帯地域ではTANとTSPが共に認められるため、まとめて分類されています。[13]

参照

参考文献

  1. ^ Oh, Unsong; Jacobson, Steven (2016年12月23日). 「HTLV-I関連脊髄症／熱帯性痙性対麻痺の治療：合理的な標的療法に向けて」. Neurol Clin . 26 (3): 781–x. doi :10.1016/j.ncl.2008.03.008 . PMC  2610848. PMID  18657726
  2. ^ abcd 「熱帯性痙性対麻痺。TSPの病状について | 患者」。患者。2017年11月29日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2016年7月24日閲覧。
  3. ^ ab 「熱帯性痙性対麻痺情報ページ | 国立神経疾患・脳卒中研究所」www.ninds.nih.gov。2018年10月23日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2018年1月3日閲覧。
  4. ^ 「熱帯性痙性対麻痺情報ページ：国立神経疾患・脳卒中研究所（NINDS）」www.ninds.nih.gov。2016年12月15日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2015年8月13日閲覧。
  5. ^ 米国疾病予防管理センター（CDC）（1988年）「ヒトTリンパ球向性ウイルスI型抗体のスクリーニング検査の認可」MMWR 37 （48）：736–40 , 745–7 . PMID 3143058. 2019年4月 3日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2017年9月17日閲覧。
  6. ^ クラーク, チャールズ; ハワード, ロビン;ロッサー, マーティン; ショーボン, サイモン D. (2011-09-09). 神経学：クイーンスクエア教科書. ジョン・ワイリー・アンド・サンズ. ISBN 97814443563592023年1月11日にオリジナルからアーカイブ。2020年11月7日閲覧
  7. ^ 「HTLV-1関連脊髄症／熱帯性痙性対麻痺｜疾患｜概要｜希少疾患研究局（ORDR-NCATS）」. rarediseases.info.nih.gov . 2015年9月5日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2015年8月13日閲覧。
  8. ^ 山野 善久; 佐藤 智雄 (2012). 「ヒトTリンパ球向性ウイルス1型関連脊髄症/熱帯性痙性対麻痺の臨床病態生理」. Frontiers in Microbiology . 3 : 389. doi : 10.3389/fmicb.2012.00389 . PMC 3494083. PMID 23162542  . 
  9. ^ 「HTLV-1関連脊髄症/熱帯性痙性対麻痺（HAM/TSP）」.メルクマニュアル家庭版. 2023年2月28日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2023年2月28日閲覧。
  10. ^ Ali, A (2006). 「熱帯性痙性対麻痺および多発性筋炎：まだ展開中のストーリー」.西インド医学ジャーナル. 55 (6): 459– 63. doi : 10.1590/S0043-31442006000600023 . PMID  17691249.
  11. ^ ヒトT細胞リンパ球向性ウイルス～eMedicineでの治療
  12. ^ Prayson, Richard A. (2011-11-15). 神経病理学. エルゼビア・ヘルスサイエンス. ISBN 978-14377094902023年1月11日にオリジナルからアーカイブ。2020年11月7日閲覧
  13. ^ eMedicineの熱帯性脊髄神経症

参考文献

  • 町頭尚之、吉田雄三、王誠、納美智雄（2001）「偽性副甲状腺機能低下症を伴うHTLV-1関連脊髄症／熱帯性痙性対麻痺」神経学誌、56 (1): 104–6 . doi : 10.1212/WNL.56.1.104 . PMID  11148245
  • 長峯 唯人; 林 健; 加藤 雄二; 堀内 洋介; 棚橋 則夫 (2015). 「生体腎移植後早期に発症したヒトTリンパ球向性ウイルス1型関連脊髄症」.内科. 54 (1): 75–8 . doi : 10.2169/internalmedicine.54.2950 . PMID  25742898.
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