血管芽腫
| 血管芽腫 | |
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| 小脳血管芽腫の顕微鏡写真。HPS染色。 | |
| 専門 | 腫瘍学  |
血管芽腫（ヘマンジオブラストーマ）は、中枢神経系の血管腫瘍で、通常は中年期に血管系から発生します。脊髄や網膜などの他の部位に発生することもあります。[ 1 ]多血症（血球数の増加）、膵嚢胞、フォン・ヒッペル・リンドウ症候群（VHL症候群）などの他の疾患と関連している可能性があります。血管芽腫は、ほとんどの場合、小血管の間質細胞で構成され、通常は小脳、脳幹、または脊髄に発生します。世界保健機関（WHO ）の分類システムでは、グレードIの腫瘍に分類されます。 [ 2 ]
プレゼンテーション
合併症
血管芽腫は、腫瘍随伴症候群としてホルモンであるエリスロポエチンの異所性産生により、血流中の赤血球数が異常に増加する原因となることがある。[ 3 ]
病因
血管芽腫は、内皮細胞、周皮細胞、間質細胞から構成されています。VHL症候群では、フォン・ヒッペル・リンドウタンパク質（pVHL）が機能不全に陥っており、これは通常、変異や遺伝子サイレンシングが原因です。通常、pVHLはユビキチンを介したプロテオソーム分解によって低酸素誘導因子1α（HIF-1α）の阻害に関与しています。しかし、機能不全に陥った細胞では、pVHLはHIF-1αを分解できず、蓄積してしまいます。HIF-1αは血管内皮増殖因子、血小板由来増殖因子B、エリスロポエチン、および形質転換増殖因子αの産生を引き起こし、腫瘍細胞の増殖を刺激します。[ 4 ]
診断
一次診断はコンピュータ断層撮影（CTスキャン）によって行われます。CTスキャンでは、血管芽腫は後頭蓋窩に境界明瞭な低吸収域として現れ、壁には造影効果のある結節が認められます。複数の病変が存在する場合もあります。[ 1 ]
処理
血管芽腫の治療は腫瘍の外科的切除である。 [ 5 ]通常は簡単に実施できるが、患者の約20％に腫瘍の再発または別の部位への腫瘍の再発が発生する。[ 1 ]ガンマナイフ放射線手術やLINACも小脳血管芽腫の再発を治療し、腫瘍の増殖を抑制するために効果的に使用されている。[ 6 ]
予後
血管芽腫は、腫瘍を外科的に摘出できれば予後は非常に良好です。ほとんどの場合切除が可能で、永続的な神経学的欠損はまれであり、早期に診断・治療すれば完全に回避できます。VHL症候群の患者は、通常複数の病変を有するため、散発性腫瘍の患者よりも予後は不良です。[ 2 ]
疫学
血管芽腫は中枢神経系腫瘍の中でも最も稀な腫瘍の一つで、全体の2%未満を占めます。血管芽腫は通常成人に発生しますが、VHL症候群ではより若い年齢で腫瘍が発現することがあります。男女ともに発生リスクはほぼ同じです。血管芽腫は中枢神経系のどの部位にも発生する可能性がありますが、通常は小脳、脳幹、または脊髄の両側に発生します。[ 2 ] [ 7 ]
追加画像
- 小脳血管芽腫の顕微鏡写真。HPS染色。
- 小脳血管芽腫の顕微鏡写真。HPS染色。
参考文献
- ^ a b cリンゼイ、ケネス・W、イアン・ボーン、ロビン・カランダー、J. ヴァン・ギン (1991).神経学と神経外科イラストレイテッド. 米国: チャーチル・リビングストン. ISBN 0-443-04345-0。
- ^ a b c Louis, David N (1991). WHO中枢神経系腫瘍の分類. IARC. ISBN 92-832-2430-2。
- ^ Farrukh, HM (1996年2月). 「二次性赤血球増多症および誤嚥性肺炎を呈した小脳血管芽腫」 . The Western Journal of Medicine . 164 (2): 169–71 . PMC 1303396. PMID 8775737 .
- ^ Kaelin, William G (2005). 「フォン・ヒッペル・リンドウ関連悪性腫瘍：メカニズムと治療の可能性」. Drug Discovery Today: Disease Mechanisms . 2 (2): 225– 231. doi : 10.1016/j.ddmec.2005.04.003 .
- ^ 「血管芽腫」 . Lecturio Medical Concept Library . 2021年7月24日閲覧。
- ^シルバ、ダニーロ;グラボウスキー、マシュー M.ジュタニ、ルパ。シャルマ、マユール。アンジェロフ、リリアナ。フォーゲルバウム、マイケル A.チャオ、サミュエル。そうですね、ジョン。モハマディ、アリレザ。ジーン・H・バーネット（2016年9月）。 「頭蓋内血管芽腫に対するガンマナイフ放射線手術」。臨床神経科学ジャーナル。31 : 147–151 .土井: 10.1016/j.jocn.2016.03.008。PMID 27422585。S2CID 19652430。
- ^ Richard S, Campello C, Taillandier L, Parker F, Resche F (1998). 「フォン・ヒッペル・リンドウ病における中枢神経系の血管芽腫。フランスVHL研究グループ」 . J. Intern. Med . 243 (6): 547– 53. doi : 10.1046/ j.1365-2796.1998.00337.x . PMID 9681857. S2CID 20823909 .
外部リンク
