| 片麻痺性片頭痛 | |
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| その他の名前 | 家族性片麻痺性片頭痛または散発性片麻痺性片頭痛[1] |
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| 片麻痺性片頭痛は常染色体優性遺伝で発症する | |
片麻痺性片頭痛は、片側のみに運動麻痺が起こり、前兆を伴う 片頭痛の一種です。視覚、言語、感覚に障害が現れる場合が多く、家族内で発症する家族性片麻痺性片頭痛と、患者1人のみに発症する孤発性片麻痺性片頭痛があります。症状は脳卒中と類似することがあり、軽度の頭部外傷が誘因となることもあります。片麻痺性片頭痛の患者は、発作の引き金となる可能性のある活動を避けることが推奨されます。
症状と徴候
片麻痺（ギリシャ語で「ヘミ」は「半分」の意味）は、体の片側が麻痺する症状です。片麻痺性片頭痛発作の症状は脳卒中の症状と似ており、典型的には脳の片側への突然の激しい頭痛、半身の筋力低下、運動失調、失語症などが数時間、数日、あるいは数週間続くことがあります。[2]
原因
片麻痺性片頭痛発作中の筋力低下の症状は、運動前兆によるものです。片頭痛発作中に現れる前兆は、皮質拡延性抑制と呼ばれる現象によって引き起こされると考えられています。
片麻痺性片頭痛の家族歴がない人でも、現在の医学的議論では遺伝的要因が関与している可能性が示唆されています。一部の科学的研究では、片麻痺性片頭痛患者の一部にCACNA1A遺伝子とATP1A2遺伝子の変異が見られる可能性があることが示唆されています。[3]
診断
分類
ICHD分類および片頭痛の診断では、片麻痺性片頭痛を6つのサブタイプに分類しています。[4]家族性片麻痺性片頭痛（FHM）は、小脳徴候の有無の2つのカテゴリーに大まかに分類できます。小脳徴候とは、FHM1変異に伴い、小脳の変性によって引き起こされる、発作性または進行性の運動失調を指します。これらの小脳徴候により、FHMと発作性運動失調および脊髄小脳失調症の間で表現型の重複が生じます。これらの疾患のサブタイプ（FHM1、EA2、およびSCA6）は対立遺伝子、つまり同じ遺伝子の変異に起因するため、これは驚くべきことではありません。その他の形態のFHMは、遺伝的原因に基づいてのみ区別できるようです。[要出典]
家族性片麻痺性片頭痛
家族性片麻痺性片頭痛は、家族内で発症する片麻痺性片頭痛の一種です。[5]片麻痺性片頭痛は常染色体優性遺伝します。
散発性片麻痺性片頭痛
片麻痺性片頭痛には、家族性ではない症例もあり、散発性片麻痺性片頭痛と呼ばれます。これらの症例は家族性症例と同じ原因で発症し、新生突然変異によるものと考えられます。散発性症例も、家族歴がないことを除けば、臨床的には家族性症例と同一です。[6]
スクリーニング
FHMの出生前スクリーニングは通常行われませんが、希望があれば実施できます。浸透率が高いため、変異保有者が見つかった場合、人生のある時点でFHMの兆候が現れると考えられます。[要出典]
管理
FHMの患者は、発作の誘因となる可能性のある活動を避けることが推奨されます。軽度の頭部外傷は発作の一般的な誘因となるため、FHMの患者は接触スポーツを避けるべきです。アセタゾラミドや標準的な薬剤は発作の治療によく使用されますが、血管収縮を引き起こす薬剤は脳卒中のリスクがあるため避けるべきです。[要出典]
疫学
片頭痛自体は非常に一般的な疾患であり、人口の15～20%に発症します。片麻痺性片頭痛は、家族性または特発性を問わず、その有病率は低く、ある報告によると0.01%です。[7]女性は男性の3倍の確率で発症します。[要出典]
参考文献
- ^ 「Orphanet：家族性または散発性片麻痺性片頭痛」Orphanet 2024年5月28日. 2024年6月11日閲覧。
- ^ 「片麻痺とは？ | HemiHelp：片麻痺（片麻痺）のある子どもと若者向け」www.hemihelp.org.uk。2013年3月5日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2019年7月9日閲覧。
- ^ Kumar, Anil; Samanta, Debopam; Emmady, Prabhu D.; Arora, Rohan (2023)「Hemiplegic Migraine」、StatPearls、Treasure Island (FL): StatPearls Publishing、PMID 30020674 、 2023年12月26日閲覧。
- ^ ウェブサイト「国際頭痛分類第3版（ベータ版）」。2016年8月29日閲覧。
- ^ 「家族性片麻痺性片頭痛」. Genetics Home Reference . 2017年6月19日閲覧。
- ^ 「散発性片麻痺性片頭痛」. Genetics Home Reference . 2017年6月19日閲覧。
- ^ Lykke Thomsen、L;キルヒマン・エリクセン、M;ファーヒ・ローマー、S;アンデルセン、私。オスターガード、E;ケイディング、N;オレセン、J; MB、ラッセル（2002 年 6 月）。 「片麻痺性片頭痛の疫学調査」。頭痛。22 (5): 361–375 .土井:10.1046/j.1468-2982.2002.00371.x。PMID 12110112。S2CID 22040734 。
外部リンク
