IgA天疱瘡

病状
IgA天疱瘡
免疫グロブリンA二量体概略図。H(青)、L鎖(赤)、J鎖(マゼンタ)および分泌成分(黄色)を示しています。
専門皮膚科

IgA 天疱瘡は天疱瘡のサブタイプであり、2 つの異なる形態があります。

  • 角膜下膿疱性皮膚症(スネドン・ウィルキンソン病、角膜下膿疱症とも呼ばれる)[1]は、まれな慢性再発性膿疱性発疹である皮膚疾患で、病理組織学的には好中球を豊富に含む角膜下膿疱を特徴とする。[2] [3] :203 これはIgA天疱瘡の角膜下膿疱性皮膚症とは異なるため、混同しないように注意する必要があるスネドン症候群(エールマン・スネドン症候群とも呼ばれる)もまた、異なる症候群である。[4]
  • 表皮内好中球性IgA皮膚症は、組織学的には好中球、一部の好酸球、および棘融解を伴う表皮内 水疱特徴とする[3] : 465 

歴史

初期の記述はイギリスの皮膚科医ダレル・ウィルキンソンによってなされた[5]

参照

参考文献

  1. ^ RESERVED, INSERM US14 -- ALL RIGHTS RESERVED. 「Orphanet: Subcorneal pustular dermatosis」. www.orpha.net . 2017年3月8日閲覧{{cite web}}: CS1 maint: 数値名: 著者リスト (リンク)
  2. ^ アーウィン・M・フリードバーグ;ら、編。 (2003年)。一般医学におけるフィッツパトリックの皮膚科(第 6 版)。ニューヨーク州ニューヨーク州 [ua]: マグロウヒル。 p. 625.ISBN 978-0-07-138076-8
  3. ^ ab ジェームズ, ウィリアム; バーガー, ティモシー; エルストン, ダーク (2005).アンドリュース皮膚疾患:臨床皮膚科学. (第10版). サンダース. ISBN 0-7216-2921-0
  4. ^ ベルリット、ピーター. 「スネドン症候群」. Orphanet .
  5. ^ “Munks Roll Details for Peter Edward Darrell Sheldon Wilkinson”. munksroll.rcplondon.ac.uk . 2017年11月10日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2017年11月10日閲覧
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