局所発作
局所発作
その他の名前部分発作、局所発作
専門神経学 ウィキデータで編集する

焦点発作は、脳の片方の半球に限定された脳ネットワーク内で発生する発作である。ほとんどの場合、各発作の種類は、一貫した発症部位と特徴的な広がりのパターンを示すが、なかには異なるネットワークから生じる複数の種類の焦点発作を経験する人もいる。発作活動は、局所にとどまるか、反対側の半球に伝播することがある。 [ 1 ]症状は発作が起こる場所によって異なる。前頭葉で発作が起こると、患者は頭の中に波のような感覚を経験することがある。側頭葉で発作が起こると、既視感を経験することがある。頭頂葉に限局する発作は、しびれやチクチクする感じが起こることがある。後頭葉で発作が起こると、視覚障害や幻覚が報告されている。[ 2 ]いくつかの焦点発作は、特に焦点意識保持発作において、発作に先行する、または発作そのものを構成する主観的経験 である前兆から始まる。

国際てんかん連盟（ILAE）の2025年分類では、焦点発作は意識が保たれる発作、意識障害を伴う発作、そして両側性強直間代発作へと進展する発作の3種類に分類されます。[ 1 ]歴史的には「部分発作」として知られていた焦点発作は、以前は「単純部分発作」（意識が保たれる発作）と「複雑部分発作」（意識障害を伴う発作）にさらに分類されていました。これらの用語は、神経生理学と画像診断の進歩に伴い、生物学的根拠に基づいた用語に置き換えられ、現在では推奨されていません。

分類

焦点発作は、片方の大脳半球に限定された脳ネットワーク内での起源によって定義されます。てんかん原性領域の位置や発作発生の状況といった臨床的特徴は診断と治療において重要ですが、正式な発作分類には含まれていません。

ILAEの2025年分類では、焦点発作は意識レベルと発作の進行に基づいて、焦点保持意識発作（FPC）、焦点意識障害発作（FIC）、焦点から両側性強直間代発作（FBTC）の3種類に分類されます。[ 1 ]これらの生物学的根拠に基づく分類は、「単純部分発作」や「複雑部分発作」といった、必ずしも基礎メカニズムを反映していない記述基準に依存していた以前の用語に代わるものです。

局所的意識保持発作

局所的意識保持発作（以前は単純部分発作と呼ばれていた）は、発作活動が脳の1つの領域に限定され、患者の意識や反応が損なわれない場合に起こります。[ 1 ]これらの発作はしばしば短時間で、数秒から数分しか続きません。患者は発作中も周囲の状況を完全に認識しています。患者は、チクチクする感じ、幻聴や幻視、既視感など、異常な感覚や体験を報告することがあります。症状は発作が発生した脳の領域に限局し、患者は通常、発作後の出来事を完全に記憶しています。[ 1 ]

局所意識障害発作

局所意識障害発作（以前は複雑部分発作と呼ばれていた）は、発作中の意識および反応性の低下または完全な喪失を特徴とする。これらの発作の発症は、運動自動症（唇を鳴らす、手を動かすなど）、認知障害（見当識障害や記憶喪失など）、感情体験（恐怖や不安など）など、さまざまな症状につながる可能性がある。複雑部分発作（FPC）とは異なり、FIC発作を経験した人は、発作後にその出来事を覚えていない場合があり、混乱、放心、または無反応のように見えることがある。[ 1 ]これらの発作は通常30秒から2分間持続し、発作活動が両半球に広がると、局所性発作から両側性強直間代発作へと進行する可能性がある。一般的な原因には側頭葉てんかんが含まれるが、患者の約10～30％に側頭葉外起源が観察されている。[ 3 ]

焦点性から両側性の強直間代発作

焦点性から両側性強直間代発作は、焦点発作として始まりますが、両半球に広がり、強直間代発作へと進行します。これらの発作は、典型的には完全な意識消失と、筋硬直（強直相）に続いてリズミカルな痙攣（間代相）を伴う典型的な強直間代活動を伴います。[ 1 ]

臨床的特徴

焦点発作の症状は、どの脳領域が影響を受けているか、そして発作活動が神経ネットワークをどのように伝播するかによって異なります。焦点発作は意識レベルと発達（保持型、障害型、または焦点型から両側性強直間代型）によって分類されますが、臨床症状はILAE 2025分類に概説されている記号学的記述子を用いて捉えられます。

運動現象

運動症状は焦点発作によく見られ、基本的または複雑性に分類できます。基本的運動症状には、間代運動、強直姿勢、ジストニア、ミオクローヌス、てんかん性スパズム、および眼球や頭部の強制的な回旋運動などがあります。[ 1 ] [ 4 ]複雑性運動症状には自動症（意識的な制御なしに生じる、一見目的のある反復運動）が含まれます。これらには、口腔自動症（唇を鳴らす、噛むなど）、手または手足の身振り運動、性器自動症、または微笑む、笑うなどの模倣表現が含まれます。[ 1 ]体幹や四肢の大きく、しばしば激しい動きを伴う過運動行動は、特に前頭葉に起因する発作に関連しています。[ 5 ]

ジャクソン派の行進

場合によっては、運動活動はジャクソン行進として知られる特徴的なパターンで進行する。このパターンでは、異常な運動が末端領域（典型的には指または足指）で始まり、身体の同じ側の手、腕、顔、脚などのより近位の領域に広がる。[ 6 ]この連続的な進行は運動小胞の組織化を反映しており、中心前回から生じる発作の特徴である。ジャクソン行進の間、意識は通常保たれるが、発作は意識障害に進展したり、二次的に全般化したりする可能性もある。この現象は、19世紀にこのような発作の進行性を説明した 英国の神経学者ジョン・ヒューリングス・ジャクソンにちなんで名付けられた。

感覚現象

焦点発作は、障害される領域に応じて、広範囲の感覚症状を引き起こす可能性がある。これらの感覚現象は、多くの場合、早期警告サインまたは前兆として機能する。前兆とは、発作に先行する、または焦点保持発作の場合には発作そのものとなる、短い主観的感覚である。[ 7 ]体性感覚症状は最も一般的なもので、チクチク感、しびれ、または手足や体全体に電流が流れる感覚などと表現される。これらの症状は、典型的には中心後回または隣接する頭頂葉の障害を反映している。[ 7 ]視覚現象には、閃光、幾何学模様、暗点などの単純な幻覚が含まれることがあり、多くの場合、後頭葉の障害を示唆する。形成された画像、顔、または光景などのより複雑な視覚的幻覚は、一般的に側頭葉てんかんに付随する。[ 8 ]聴覚症状は、単純な音（ブーンという音、リンという音、トーンなど）から、音楽や声などのより複雑な知覚まで多岐にわたり、これらは通常、上側頭回と関連しています。[ 9 ]場合によっては、複雑な幻聴がてんかんと関連していることもあります。[ 10 ]嗅覚および味覚の前兆は、しばしば異常な匂いや味として表現されますが、それほど一般的ではありませんが、内側側頭葉または島皮質から発生する可能性があります。[ 11 ]めまい、傾き、浮遊感などの前庭感覚も、特に側頭頭頂接合部または島皮質が関与する発作で発生することがあります。これらの症状は短時間で定型的であり、特に意識が障害されている場合、個人が正確に説明するのが難しい場合があります。[ 11 ] [ 12 ]

自律神経現象

自律神経症状は焦点発作によく見られ、主観的体験または客観的徴候として現れる。これらの症状は、意識障害の有無にかかわらず現れる。自律神経発作が唯一の症状（自律神経前兆と呼ばれる）である場合もあれば、てんかん放電が広がるにつれて、焦点発作から両側性強直間代発作など、他の発作型が続く場合もある。自律神経症状は、中枢自律神経ネットワークの破綻によって生じ、多くの場合、内側側頭葉に由来する放電に起因する。一般的な自律神経症状には、心血管系の変化（例：頻脈、徐脈、または発作性心停止）、呼吸障害（例：無呼吸、過換気）、および胃腸症状（例：吐き気、流涎過）などがある。場合によっては、発作性心停止が筋緊張消失、強直性硬直、または強直間代運動につながることもある。[ 13 ]

感情的および情緒的現象

局所発作は、外部刺激なしに生じる突然の激しい情動体験を伴うことがある。[ 14 ]恐怖は最も頻繁に報告される感情であり、発作開始時に短時間だが圧倒的な感覚として現れることが多い。その他の感情としては、不安、悲しみ、怒り、罪悪感などがある。これらの体験は通常、発作全体で定型化されており、頻脈や吐き気などの自律神経徴候を伴うことがある。一部の発作は、より異常または顕著な情動状態を伴う。恍惚状態または至福の感覚は、深い平和、明晰さ、またはつながりの感覚として説明されている。同様に、神秘体験、既視感、または自己認識の変化が、連合野に影響を与える発作で起こることがある。不適切または不随意の笑いを特徴とする笑気発作や、泣きを伴う涙腺発作はそれほど一般的ではないが、起こることもある。

認知と言語現象

焦点発作は、記憶、言語、注意、高次処理などの認知機能を障害する可能性があります。これらの症状は、関与する皮質領域によって異なり、側頭葉または前頭葉に起因する発作で特に多く見られます。言語障害には、言語停止、表現性失語、または錯語性エラーが含まれる場合があります。 [ 1 ]

言葉では言い表せないオーラと発作後現象

漠然とした不安感、内面の変化、あるいは何かが起こりそうな予感を報告する人もいる。[ 1 ]

治療

てんかんによる局所発作のある患者のほとんどは、病状管理のために薬物療法を必要とします。しかし、すべてのてんかん患者が投与された薬物療法が発作予防に効果的であると実感しているわけではなく、約30%の患者は発作の寛解を維持できません。[ 15 ]標準的な薬物療法に加えて免疫調節薬を使用する新しい薬物療法が提案されており、この治療法が局所発作の頻度を低下させる可能性があるというエビデンスがいくつかあります。[ 15 ]この薬剤が成人および小児において忍容性が高いかどうかは明らかではありません。[ 15 ]

参考文献

  1. ^ a b c d e f g h i j kベニツキー、サンダール;トリンカ、オイゲン。ウィレル、エレイン。アブドゥラ、ファテマ。アル・バラディ、ライダ。アロンソ・バネガス、マリオ。オーヴァン、ステファン。シン、マムタ・ブーシャン。ブルーメンフェルド、ハル。ボガッチ・フレッソラ、アリシア。カラバロ、ロベルト。カレーノ、マール。センデス、フェルナンド。オーガスティーナ州チャーウェイ。クック、マーク (2025-04-23)。「てんかん発作の分類の更新: 国際反てんかん連盟の意見書」。てんかん。66 (6): 1804 ～ 1823 年。土井: 10.1111/epi.18338。ISSN  0013-9580。PMC  12169392 . PMID  40264351 .
  2. ^ [1] 2013年8月9日、 Wayback Machineにアーカイブ、てんかん協会 - すべての発作は同じですか。
  3. ^ Kumar, Anil; Ighodaro, Eseosa T.; Sharma, Sandeep (2025)、「焦点性意識障害発作」、StatPearls、Treasure Island (FL): StatPearls Publishing、PMID 30085572 、 2025年5月6日閲覧。 
  4. ^「運動発作記号学」.運動器疾患 第2部：脊髄、神経変性疾患、脳疾患と治療. 臨床神経学ハンドブック. 第196巻. 2023年. pp.  295– 304. doi : 10.1016/B978-0-323-98817-9.00014-4 . ISBN 978-0-323-98817-9。
  5. ^メンギ、ベロニカ;ビスッリ、フランチェスカ。カルディナーレ、フランチェスコ。ヴィニャテッリ、ルカ。ゼネシーニ、コラード。マイ、ロベルト。プロセルピオ、パオラ。フランシオーネ、ステファノ。サルトーリ、イヴァナ。ティヌペル、パオロ。ノビリ、リノ（2022）。 「過動性発作の予測因子」。てんかんと行動。129 108629.土井: 10.1016/j.yebeh.2022.108629。PMID 35272206。 
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  9. ^コセット・ロベルジュ、エレーヌ;リー、ジミー。シテルレット、ダフネ。グエン、ダン・コア（2023）。 「発作における聴覚現象の価値の局所化と側面化」。てんかんと行動。145 109327.土井: 10.1016/j.yebeh.2023.109327。PMID 37422934。 
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