キーンベック病

キーンベック病
右手、手のひらを下にした状態（左）と手のひらを上にした状態（右）を示しています。近位： A＝舟状骨、B＝月状骨、C＝三角骨、D＝豆状骨。遠位： E＝台形骨、F＝台形骨、G＝有頭骨、H＝有鉤骨
専門	リウマチ科、整形外科、形成外科

キーンベック病は手首の疾患です。オーストリア・ウィーンの放射線科医、ロバート・キーンベック博士にちなんで名付けられました。彼は1910年に月状骨軟化症を報告しました。^{[ 1 ]}

これは、手首にある手根骨で、前腕の橈骨と関節を形成する月状骨の破壊です。具体的には、キーンベック病は、月状骨の断片化と圧潰を伴う虚血性骨壊死^{[ 2 ]} （血流遮断による骨組織の壊死と骨折）の別名です。これは従来、動脈の破裂に起因すると考えられてきましたが、骨間圧の上昇を伴う静脈うっ血を引き起こす事象の後にも発生することがあります。

原因

キーンベック病の原因は不明です。考えられる原因としては、特に手首への外傷、月状骨への血流の変動、そして前腕骨の一つである尺骨の長さの差（尺骨偏位）などが挙げられます。尺骨偏位が負の値になると、尺骨が橈骨よりも短くなり、キーンベック病のリスクが高まります。骨への血流が失われ、虚血性骨壊死が起こります。近年の画像診断および組織学的研究により、尺骨偏位などの要因とは独立して、骨内血管の重要性が再認識されています。^{[ 3 ]}

研究では、キーンベック家と西ヨーロッパ系の祖先との間に相関関係があることが判明しているが、決定的な関連性は明確に確認されていない。

月状骨の壊死は、複雑骨折などの手首の外傷に起因することが多く、月状骨への血流が遮断される可能性があります。月状骨への血流は複数の動脈から流れ、それぞれが一定の割合の血液を供給しています。これらの経路の1つが遮断されると、壊死を発症する可能性が高まります。^{[ 4 ]} 多くの証拠があるにもかかわらず、特定の原因は決定的に証明されていません。

データによると、キーンベック病の患者のほとんどは利き手に発症しますが、約3分の1の患者は利き手ではない方の手にも発症していると報告しています。両手首に発症する症例はごくわずかです。

キーンベック病は「希少疾患」に分類されており、米国の人口のうち20万人未満が罹患していることを意味します。^{[ 5 ]}

キーンベック病の患者の多くは、最適な治療法について手外科医の間でコンセンサスが得られていないことに不満を抱いています。病気の進行段階に関わらず、唯一の最適な治療法というものはなく、その決定は、患者の痛みの許容度、（肉体労働など）手の積極的な使用への復帰への希望、そして様々な治療法に対する外科医の専門知識といった付随的な要因に、部分的に、あるいは大部分において左右されることが多いのです。^{[ 6 ]}

しかし、キーンベック病は症例ごとに異なるため、手首と腕の骨の構造は個々の患者に固有の重要な要素です。そのため、一つの手術でこの病気に伴うすべての問題を解決することはできません。そのため、外科医の間でもコンセンサスが得られていません。

診断

放射線分類

1977年にDavid Lichtmanらによって初めて記載されました。^{[ 7 ]} この分類システムの目的は、治療を導き、臨床結果の比較を可能にすることです。

1. ステージ I 正常なレントゲン写真（月状骨骨折の可能性あり）。
2. ステージII：月状骨の硬化（陥没なし）。（月状骨の一部が劣化し始めます。これはX線写真で白い斑点として現れます。）
3. ステージ IIIA 月状骨の圧潰および断片化、さらに有頭骨の近位方向の移動。
4. ステージIIIB：月状骨の陥没および断片化に加え、有頭骨の近位方向の移動がみられる。さらに、舟状骨の固定屈曲変形もみられる。
5. ステージ IV 橈骨手根および中手根の関節炎変化を伴い、断片化に至る変化。

処理

月状骨への血液供給を回復させるための手術が行われることもあります。

病気が発見されたときの段階に応じて、さまざまな治療が適用されます。

X線写真で月状骨がほぼ無傷（サイズが大きく減少しておらず、三角形に圧縮されていない）であるにもかかわらず、MRIで骨への血流不足が見られる場合、通常は血行再建術が試みられます。血行再建術は通常、体外から骨移植片を採取し（多くの場合、数週間から数ヶ月間、外部固定器具で固定します）、病期3Bでも成功例がありますが、その後の段階での使用（キーンベック病のほとんどの治療法と同様に）については議論があります。保存的治療の選択肢の一つとして、低強度パルス超音波を用いて血管内皮増殖因子（VEG-F）を増加させ、骨への血流を増加させる超音波骨刺激装置の使用があります。

キーンベック病の患者の中には、橈骨と尺骨の長さに異常に大きな差がある患者がいます。これは「尺骨不同」と呼ばれ、月状骨に過度の圧力がかかり、無血管性につながると考えられています。このような差がある場合、橈骨短縮術が一般的に行われます。この手術では、橈骨（外側の長骨）を一定の長さ（通常2～5mm）短縮することで、壊死しつつある月状骨への圧力を軽減します。短縮した骨を固定するために、チタン製のプレートが挿入されます。

ステージ3では、周囲の骨からの圧力により月状骨が砕け始めます。これにより、鋭い骨片が関節間に浮遊し、激しい痛みを引き起こします。この時点で、月状骨の摘出が可能になります。最も頻繁に行われる手術は、月状骨、舟状骨、三角骨を摘出する近位列手根骨切除術です。この手術により手首の可動域は大幅に制限されますが、他の手術よりも長期間、痛みの緩和が得られます。

この段階での別の外科的選択肢としては、月状骨の代わりにチタン、シリコン、またはパイロカーボンのインプラントがありますが、インプラントは周囲の骨の縁を滑らかにする傾向があるため、骨がずれたときに神経が圧迫されて痛みが生じるため、医師はこれを敬遠します。

月状骨を切除した後、尺骨短縮術という別の手術を行うことがあります。これにより、新たに形成された豆状骨、有鉤骨、および有頭骨からなる手関節への圧迫が軽減されます。この手術は、外科医によって異なりますが、橈骨短縮術と同様に、小さな部分を切除する方法と、尺骨の先端全体を切除する方法があります。

ステージ4では、月状骨が完全に崩壊し、手首の他の骨がその空隙を埋めるように下方に放射状に広がります。手は変形した外観を呈します。実施可能な唯一の手術は、手首の完全固定術です。これは、橈骨から手根骨まで手首の上部にプレートを挿入し、手首の屈曲と動きを実質的に固定する手術です。回旋は橈骨と尺骨によって制御されるため、依然として可能です。

これは現在、キーンベック病患者にとって最後の、そして最も包括的な外科的治療選択肢です。ここで説明する治療法のほとんどは相互に排他的ではなく、一人の患者が痛みを和らげるために複数の治療法を受ける可能性があります。例えば、ギプス固定、骨移植、橈骨短縮術、近位列手根骨切除術、手関節固定術をすべて同じ手で受けた患者もいます。最近の研究では、有柄骨または遊離血管化骨移植などの血管化骨移植技術は、特に若年患者で早期段階にある場合、月状骨の血行再建を促進し、機能的転帰を改善する可能性があることが示唆されています。^{[ 8 ]}関節鏡視下手術も、低侵襲性と早期回復の可能性から人気が高まっています。^{[ 9 ]}

2024年に実施された第I相臨床試験では、ステージIIのキーンベック病患者において、月状骨髄減圧術後の自家骨髄由来間葉系間質細胞の局所移植が安全であることが報告されました。6ヶ月にわたる追跡調査で重篤な有害事象は認められず、患者は疼痛の軽減、手首機能の改善、月状骨硬化の減少を示し、潜在的な治療効果が示唆されました。^{[ 10 ]}

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  左手のX線写真では、4mmの尺骨陰性変位とキーンボック病ステージIIIBが示されています。
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  キーンベック病の左手のX線写真
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  近位列手根切除後の左手X線写真
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  X 線写真では、右手首に尺骨インピンジメントを伴うステージ IIIB が示されています。
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  関節固定術を受けた右手首のレントゲン写真。
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  牽引中の近位列手根骨切除後の左手のX線写真。
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  左手の近位列手根骨切除後のX線写真。

予後

キーンベック病の予後は、診断時の病期と治療法に大きく依存します。早期段階では保存的治療を行うことで長期的な障害は最小限に抑えられる可能性があります。しかし、進行期になると、外科的介入を行っても月状骨陥没、進行性手関節炎、機能障害のリスクが高くなります。^{[ 11 ]}

参考文献

1. synd/2750、 Whonamedit?
2. マーティン・ヴァーレンジーク;ジェナント、ハリー K.ライザー、マクシミリアン (2000)。筋骨格系の MRI。ティーム。 114ページ–。ISBN 978-0-86577-875-7. 2011年7月17日閲覧。
3. Schmitt, R; Lanz, U (2018). 「キーンベック病におけるMRI：最近の進歩と将来の方向性」. Eur Ra​​diol . 28 (6): 2254– 2263. doi : 10.1007/s00330-018-5181-0 . PMID 29476320 . 
4. Dubey PP, Chauhan NK, Siddiqui MS, Verma AK (2011). 「月状骨の血管供給に関する研究とキーンベック病への適用に関する考察」. Hand Surg . 16 (1): 9– 13. doi : 10.1142/S021881041100500X . PMID 21348025 . 
5. NORD — National Organization for Rare Disorders, Inc 2009-02-17アーカイブ済みat the Wayback Machine
6. http://www.wheelessonline.com/ortho/Kienböck_disease_lunatomalacia 2020年7月1日アーカイブ、 Wayback Machineにて2007年2月19日閲覧
7. Lichtman, DM; Mack, GR; MacDonald, RI; Gunther, SF; Wilson, JN (1977年10月). 「キーンベック病：シリコン置換関節形成術の役割」. J Bone Joint Surg Am . 59 (7): 899– 908. doi : 10.2106/00004623-197759070-00011 . PMID 908720 . 
8. Daecke, W; Lorenz, S; Wieland, T; Jung, M; Martini, AK (2005). 「キーンベック病治療における血管柄付き骨移植：文献の系統的レビュー」J Hand Surg Am . 30 (5): 910– 917. doi : 10.1016/j.jhsa.2005.04.008 . PMID 16182094 . 
9. Corella, F; Del Cerro, M; López-Martín, N (2018). 「早期キーンベック病に対する関節鏡治療」J Hand Surg Eur Vol . 43 (6): 628– 634. doi : 10.1177/1753193418766232 . PMID 29648213 . 
10. DOI: 10.22074/cellj.2024.2028891.1572
11. Bain, GI; Begg, M (2006). 「キーンベック病の関節鏡による評価と分類」. Tech Hand Up Extrem Surg . 10 (1): 8– 13. doi : 10.1097/01.bth.0000199197.92729.2c . PMID 16538090 . 

外部リンク