菊池病
菊池病
その他の名前組織球性壊死性リンパ節炎、菊池・藤本病
菊池病のリンパ節の顕微鏡写真。特徴的な所見（組織球の多発、好中球を伴わない壊死）を示す。H &E染色。
専門血管学 ウィキデータで編集する

菊池病は1972年に日本で発見されました。組織球性壊死性リンパ節炎、菊池壊死性リンパ節炎、貪食性壊死性リンパ節炎、亜急性壊死性リンパ節炎、壊死性リンパ節炎とも呼ばれます。[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]菊池病は、家族歴のない人に散発的に発生します。[ 5 ]

この疾患は1972年に菊池正弘博士（1935-2012）によって初めて記述され[ 6 ]、その後藤本雄三によって独立して記述されました。

兆候と症状

菊池病の兆候と症状は、発熱、リンパ節の腫大（リンパ節腫脹）、皮膚の発疹、頭痛です。[ 7 ]症例の60～90％で後頸部リンパ節にリンパ節腫脹が見られ、腫大の直径は通常1～2センチメートルですが、文献では最大7センチメートルの腫大が報告されています。時には鎖骨上リンパ節や腋窩リンパ節も腫れることがあります。[ 8 ]まれに、肝臓や脾臓の腫大や髄膜炎に似た神経系の障害が見られます。極度の疲労発作が起こることが多く、一日の後半に現れることが多く、罹患した人は運動による疲労を感じやすくなります。

病態生理学

いくつかの研究では、この自己免疫反応には遺伝的素因が関与していることが示唆されている。菊池病には、いくつかの感染症の候補が関連付けられている。[ 9 ]

KFDの原因については多くの説が存在する。微生物/ウイルスまたは自己免疫性の原因が示唆されている。Mycobacterium szulgai、Yersinia、Toxoplasma属が関係していると考えられている。最近では、KFDの病因としてエプスタイン・バーウイルスやその他のウイルス（HHV6、HHV8、パルボウイルスB19、HIV、HTLV-1）が役割を果たしていることを示唆する証拠が増えている。[ 1 ]しかし、多くの独立した研究では、菊池リンパ節腫脹の症例でこれらの感染性病原体の存在を確認できていない。[ 10 ]さらに、多くのウイルスに対する抗体を含む血清学的検査は、一貫して無関係であることが証明されており、超微細構造的にウイルス粒子は確認されていない。KFDは現在、さまざまな感染性、化学的、物理的、および腫瘍性の病原体に対する非特異的な過剰免疫反応であると提唱されている。抗リン脂質症候群、多発性筋炎、全身性若年性特発性関節炎、両側性ぶどう膜炎、関節炎、皮膚壊死性血管炎といった他の自己免疫疾患や症状もKFDと関連付けられています。KFDは、遺伝的に感受性の高い個体において、様々な非特異的刺激に対して過剰なT細胞介在性免疫応答を示す可能性があります。 [ 1 ]

菊池病患者では特定のヒト白血球抗原クラスII遺伝子がより頻繁に出現し、このことは自己免疫反応に対する遺伝的素因が存在する可能性を示唆している。[ 11 ]

診断

リンパ節切除生検によって診断されます。菊池病は自然治癒する疾患ですが、ホジキンリンパ腫と症状が重複する可能性があり、一部の患者では誤診につながる可能性があります。抗核抗体、抗リン脂質抗体、抗dsDNA抗体、リウマトイド因子は通常陰性であり、全身性エリテマトーデスとの鑑別に役立つ場合があります。[ 12 ]

鑑別診断

菊池病の鑑別診断には、全身性エリテマトーデス（SLE）、播種性結核、リンパ腫、サルコイドーシス、ウイルス性リンパ節炎が含まれます。臨床所見では、 IgM / IgG / IgA抗体が陽性となる場合もあります。リンパ節腫大の他の原因については、リンパ節腫脹の項を参照してください。[ 13 ]

管理

特異的な治療法は知られていない。治療は主に支持療法となる。非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）はリンパ節の圧痛や発熱に適応となり、コルチコステロイドは重度のリンパ節外病変や全身性病変に有効である。[ 12 ]

KFDの主な治療方針は、局所的および全身的な苦痛を軽減するための対症療法とされています。鎮痛剤、解熱剤、NSAIDs、コルチコステロイドが用いられてきました。臨床経過がより重篤で、頸部リンパ節の腫大と発熱が複数回再発する場合は、低用量コルチコステロイド療法が推奨されています。[ 12 ]

疫学

菊池・藤本病（KFD）は、典型的には頸部リンパ節に影響を及ぼす稀な自然治癒型の疾患です。結核、リンパ腫、さらには腺癌と誤診されやすいため、この疾患の認識は非常に重要です。この疾患を認識することで、誤診や不適切な治療を防ぐことができます。[ 1 ]

菊池病は、主に日本でみられる非常にまれな病気です。北米、ヨーロッパ、アジア、イギリスで散発的な症例が報告されており、ニュージーランドでも少なくとも2例が報告されています。リンパ節腫脹が見落とされやすく、病気が自然に治癒する性質があることを考えると、KFDの有病率は報告されているよりも高い可能性があります。KFDの確定診断が罹患組織の生検によってのみ可能であるという事実は、症例が認識されないか、診断されないままになっていることをさらに示唆しています。[ 14 ]主に若い成人（20～30歳）の病気で、女性にやや偏りがあります。この病気の原因は不明ですが、感染性および自己免疫性の原因が提唱されています。病気の経過は一般に良性で自然に治癒します。リンパ節腫大は通常、数週間から6か月で治ります。再発率は約3％です。菊池病による死亡は非常にまれで、通常は肝不全、呼吸不全、または心不全が原因で起こります。

参照

参考文献

  1. ^ a b c d Rammohan A, Cherukuri SD, Manimaran AB, Manohar RR, Naidu RM (2012年6月). 「菊池・藤本病：狼の皮を被った羊」. J Otolaryngol Head Neck Surg . 41 (3): 222–26 . PMID  22762705 .
  2. ^ Kaushik V, Malik TH, Bishop PW, Jones PH (2004年6月). 「組織球性壊死性リンパ節炎（菊池病）：頸部リンパ節腫脹の稀な原因」. Surgeon . 2 (3): 179–82 . doi : 10.1016/s1479-666x(04)80084-2 . PMID 15570824 . 
  3. ^ Bosch X, Guilabert A (2006). 「菊池・藤本病」 . Orphanet J Rare Dis . 1 : 18. doi : 10.1186/1750-1172-1-18 . PMC 1481509. PMID 16722618 .  
  4. ^ Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E (2004年7月). 「謎の菊池・藤本病：包括的レビュー」 Am . J. Clin. Pathol . 122 (1): 141–52 . doi : 10.1309/YF08-1L4T-KYWV-YVPQ . PMID 15272543 . 
  5. ^ “菊池病” . 2019年5月8日時点のオリジナルよりアーカイブ。2018年4月17日閲覧。
  6. ^菊池正之. 核破片および貪食細胞を伴う局所的網状細胞過形成を示すリンパ節炎.日本血液学会誌1972;35:379–80.
  7. ^ 「菊池病」遺伝性・希少疾患情報センター（GARD） 2019年5月8日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2018年4月17日閲覧。
  8. ^ Muhammad, Masab (2023). 「菊池病」 .国立医学図書館. PMID 28613580. 2022年11月17日閲覧。 
  9. ^ Atwater AR, Longley BJ, Aughenbaugh WD (2008年7月). 「菊池病：症例報告と皮膚および組織病理学的所見の系統的レビュー」. J. Am. Acad. Dermatol . 59 (1): 130–36 . doi : 10.1016/j.jaad.2008.03.012 . PMID 18462833 . 
  10. ^ Rosado, FG; Tang, YW; Hasserjian, RP; McClain, CM; Wang, B; Mosse, CA (2013). 「菊池・藤本リンパ節炎：パルボウイルスB-19、エプスタイン・バーウイルス、ヒトヘルペスウイルス6、およびヒトヘルペスウイルス8の役割」. Human Pathology . 44 (2): 255– 59. doi : 10.1016/j.humpath.2012.05.016 . PMID 22939574 . 
  11. ^田中 剛志; 大森 正治; 安永 聡; 大島 健; 菊池 正治; 笹月 毅 (1999). 「菊池病（組織球性壊死性リンパ節炎）の日本人患者におけるHLAクラスII遺伝子（HLA-DR、-DQ、-DP）のDNAタイピング」.組織抗原. 54 (3): 246– 253. doi : 10.1034/j.1399-0039.1999.540305.x . PMID 10519361 . 
  12. ^ a b c Bosch X, Guilabert A (2006年5月23日). 「菊池・藤本病」 . Orphanet Journal of Rare Diseases . 1 (18): 18. doi : 10.1186/1750-1172-1-18 . PMC 1481509. PMID 16722618 .  
  13. ^ 「リンパ節腫脹」 . Lecturio Medical Concept Library . 2021年8月7日閲覧。
  14. ^ Ulug, Mehmet; Aslan, Vahap (2012年3月1日). 「頸部リンパ節腫脹の稀な原因：菊池・藤本病」 . Journal of Microbiology and Infectious Diseases . 2 (1): 21– 25. doi : 10.5799/ahinjs.02.2012.01.0036 .
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