木村病
木村病
その他の名前好酸球性リンパ肉芽腫、好酸球増多を伴う血管リンパ系過形成、軟部組織の好酸球性肉芽腫、好酸球性リンパ濾胞性肉芽腫
木村病の顕微鏡写真、 H&E染色
専門腫瘍学 ウィキデータで編集する

木村病は、まれな良性の慢性炎症性疾患です。主な症状は、頭部または頸部の皮下病変、あるいは頸部リンパ節の無痛性の片側性炎症です。[ 1 ]

原因

原因は未だ不明である。アレルギー反応、破傷風トキソイドワクチン接種、[ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]、免疫調節の変化などが疑われている。また、節足動物の咬傷による持続的な抗原刺激、寄生虫感染、カンジダ感染といった説も提唱されている。しかし、現在までにこれらの説はいずれも実証されていない。[ 1 ]

病態生理学

木村病の病態生理は未だ解明されていないが、アレルギー反応、外傷、自己免疫プロセスなどが原因として挙げられている。本疾患は、リンパ濾胞および血管内皮の異常増殖を呈する。末梢血好酸球増多および炎症性浸潤部における好酸球の存在は、過敏症反応の可能性を示唆する。Th2リンパ球も関与している可能性を示唆するエビデンスもあるが、さらなる研究が必要である。

木村病は一般的に皮膚、リンパ節、唾液腺に限局しますが、木村病とネフローゼ症候群を併発した症例も報告されています。この関連性の根拠は不明です。[ 1 ]

プレゼンテーション

木村病は、主に頭頸部の皮下結節として現れ、片側性であることが多く、唾液腺の浸潤の有無にかかわらず、しばしば局所リンパ節腫脹を伴います。両側浸潤がみられることもあります。末梢血好酸球増多と血清免疫グロブリンE（IgE）値の上昇は、木村病の一貫した特徴です。[ 5 ]まれに、骨格筋、前立腺、腎臓、末梢神経、眼瞼、結膜、眼瞼、鼓膜、口腔、喉頭蓋にも影響を及ぼすことが知られています。[ 6 ]

診断

この病気を診断する主な手段は 開腹生検です。

明確な胚中心を有するリンパ結節は、真皮網状層から筋膜および筋肉に至る領域を占めることがある。濾胞性増殖、顕著な好酸球浸潤および好酸球性膿瘍、および後毛細血管細静脈の増殖は、特徴的な組織学的所見である。[18] 中心部には、鋲爪状内皮細胞を伴う厚壁血管が認められる。リンパ結節の免疫組織化学的評価では、クローン性のない多形性浸潤が認められる。[12, 27] キムラ病の病変において、形質細胞様樹状細胞の存在が報告されている。[40] 組織病理学的検査は、診断を確定する上で有効な手段である。[ 7 ]

処理

病変が症状を呈しておらず、外観を損なうこともない場合は、経過観察で問題ありません。病変内投与または経口投与のステロイドは結節を縮小させることはできますが、治癒に至ることは稀です。シクロスポリンは木村病患者において寛解を誘導すると報告されていますが、この治療を中止すると病変の再発が観察されています。

セチリジンは、その症状を治療するのに効果的な薬剤です。セチリジンは掻痒（かゆみ）の治療と抗炎症剤としての効果の両方の特性により、これらの病変に伴う掻痒の治療に適しています。[ 8 ] 2005年の研究では、米国リウマチ学会は、最初にプレドニゾンを用いた治療を行い、その後2年間にわたりステロイド投与とアザチオプリン、 オメプラゾール、カルシウムおよびビタミンDサプリメントを使用しました。 [ 8 ]患者の皮膚の状態は改善し始め、皮膚病変は軽減しました。しかし、クッシング症候群と多毛症の症状が認められたため、患者はステロイドの投与を中止し、皮膚病変を予防するために1日10 mgのセチリジンを投与することになりました。[ 8 ]このような病変に伴う掻痒の治療に適した薬剤です。[ 8 ]無症状ではあるが、セチリジンによる治療後、患者の皮膚病変は消失し、血中好酸球数は正常化し、[ 8 ] コルチコステロイドの作用も消失し、[ 8 ] 2ヶ月以内に寛解が始まった。[ 8 ] 皮膚病変に関しては他の細胞よりも好酸球が重要な役割を果たしているため、木村病の治療には好酸球の抑制が鍵となる可能性がある。[ 8 ]

再発性または持続性の病変の治療には放射線療法が用いられてきました。しかし、この疾患は良性であることを考慮すると、再発性で外観を損なう病変の場合のみ放射線療法を検討すべきです。

手術は治療の中心と考えられてきました。しかし、手術後の再発はよく見られます。[ 9 ]

2011年、8歳の男児が、左側頸部と顎の外側領域を含む15～12cmの硬く、圧痛がなく、変動のない腫瘤を呈して来院した。また、右側頸部には5～7cmの腫瘤があった。好酸球濃度は36%（絶対数：8172/mL）、IgE値は9187 IU/mLであった。木村病と診断された。最初はコルチコステロイドで治療し、プレドニゾンを漸減中に病気が再燃した後、ステロイド節約剤として静注免疫グロブリン（IVIG）の単回投与を行った。IVIG投与後、症状は急速に改善し、左右の頸部腫瘤は1cm未満に縮小し、好酸球およびIgE値は正常範囲に戻った。6年間の追跡調査中、彼は病気にかかっていない。 IVIGは木村病の治療に価値があるかもしれない。[ 10 ]

木村病に対するタクロリムスの有効性を評価する研究が進行中です。これまでに1症例が報告されています。手術およびプレドニゾンによる治療後の難治性木村病の患者がタクロリムスで治療されました。タクロリムス（FK-506）は、初期用量として12時間ごとに1 mgを投与し、血中FK-506濃度を毎月モニタリングしました。FK-506の血中濃度は5～15 μg/L以内に制御されました。6ヵ月後、タクロリムスの用量を2ヵ月間、1日0.5 mgに減らし、その後治療を中止しました。両側の唾液腺の腫れは最初の1週間以内に消失しました。重篤な副作用は認められず、2年間の追跡調査で病気が再発していません。タクロリムスは木村病患者に効果的な治療薬となる可能性がありますが、その長期的な有効性と安全性、および作用機序を決定するには、さらなる研究が必要です。[ 11 ]

有病率

木村病は主にアジア系男性に発症すると言われている。[ 1 ]しかし、米国で行われた21症例の研究では人種的偏りは見られず、男性18人、女性3人（男女比6:1）、年齢は8歳から64歳（平均32歳）、白人7人、黒人6人、アジア人6人、ヒスパニック1人、アラブ人1人が含まれていた。[ 12 ]

有病率の評価は困難です。医学文献だけでも、1980年代から2017年初頭にかけて英語で発表された症例報告とシリーズ（通常は2～3例）が500件以上あります。ただし、症例数が多い中国語、日本語、韓国語の既存の医学報告は含まれていません。

歴史

木村病の最初の報告は1937年に中国で行われ、キムとセトが7例を確認しました。[ 13 ]木村らが周囲の血管の変化に気づき、「リンパ組織の過形成を伴う異常な肉芽形成」と呼んだのは1948年で、この病名が初めて付けられました。 [ 14 ]

参照

参考文献

  1. ^ a b c d Lee S (2007年5月). 「キムラ病」 . eMedicine . 2008年7月20日閲覧。
  2. ^ Jeon EK, Cho AY, Kim MY, Lee Y, Seo YJ, Park JK, Lee JH (2009年2月). 「ワクチン接種が原因と考えられる小児の好酸球増多を伴う血管リンパ系過形成」 Annals of Dermatology . 21 (1): 71–4 . doi : 10.5021/ad.2009.21.1.71 . PMC 2883376 . PMID 20548862 .  
  3. ^ Akosa AB, Ali MH, Khoo CT, Evans DM (1990年6月). 「破傷風トキソイドワクチン接種に伴う好酸球増多を伴う血管リンパ系過形成」.組織病理学. 16 (6): 589–93 . doi : 10.1111/j.1365-2559.1990.tb01164.x . PMID 2376400. S2CID 2822062 .  
  4. ^ Hallam LA, Mackinlay GA, Wright AM (1989年9月). 「好酸球増多を伴う血管リンパ系過形成：免疫化の病因学的役割の可能性」 . Journal of Clinical Pathology . 42 (9): 944–9 . doi : 10.1136/jcp.42.9.944 . PMC 501794. PMID 2794083 .  
  5. ^ Dhingra, Harshi; Nagpal, Ruchi; Baliyan, Asif; Alva, Sathyavathi R (2018-08-02). 「キムラ病：症例報告と文献概要」. Medicine and Pharmacy Reports . 92 (2): 195– 199. doi : 10.15386/cjmed-1030 . ISSN 2668-0572 . PMC 6510362. PMID 31086850 .   
  6. ^ Karavattathayyil, Sebastian J.; Krause, John R. (2000年3月). 「キムラ病：症例報告」 . Ear, Nose & Throat Journal . 79 (3): 195– 199. doi : 10.1177/ 014556130007900314 . ISSN 0145-5613 . PMID 10743766. S2CID 41163605 .   
  7. ^ Snyder, Alan. 「キムラ病」 . emedicine.medscape.com . Medscape . 2018年10月16日閲覧。
  8. ^ a b c d e f g h Ben-Chetrit E, Amir G, Shalit M (2005年2月). 「セチリジン：キムラ病の有効成分」 .関節炎とリウマチ. 53 (1): 117–8 . doi : 10.1002/art.20908 . PMID 15696573 . 
  9. ^ 「木村病の治療と管理」 Medscape 、 2022年3月17日。
  10. ^エルナンデス＝バウティスタ V、山崎＝中島田 MA、バスケス＝ガルシア R、スタマテロス＝アルバラン D、カラスコ＝ダザ D、ロドリゲス＝ロサノ AL (2011 年 12 月)。 「免疫グロブリン静注による木村病の治療」。小児科。128 (6): e1633-5。土井: 10.1542/peds.2010-1623。PMID 22106083。S2CID 37637024。  
  11. ^ Da-Long S, Wei R, Bing G, Yun-Yan Z, Xiang-Zhen L, Xin L (2014年2月). 「木村病に対するタクロリムス：症例報告」.口腔外科・口腔医学・口腔病理学・口腔放射線学. 117 (2): e74-8. doi : 10.1016/j.oooo.2012.04.022 . PMID 22939325 . 
  12. ^ Chen H, Thompson LD, Aguilera NS, Abbondanzo SL (2004年4月). 「キムラ病：21症例の臨床病理学的研究」. The American Journal of Surgical Pathology . 28 (4): 505–13 . doi : 10.1097/00000478-200404000-00010 . PMID 15087670. S2CID 36344625 .  
  13. ^ Kimm HT, Szeto C (1937). 「好酸球性過形成リンパ肉芽腫とミクリッツ病との比較」Proc Chin Med Soc : 329.
  14. ^木村 剛志・吉村 誠・石川 栄治 (1948). 「リンパ組織の過形成を伴う異常肉芽形成について」. Trans Soc Pathol Jpn : 179–180 .
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