コルサコフ症候群
脳内のチアミン欠乏によって引き起こされる精神疾患
病状
コルサコフ症候群
その他の名前アルコール性コルサコフ症候群（AKS）、コルサコフ症候群、アルコール性健忘障害
チアミン
専門精神医学

コルサコフ症候群（KS）[1]は、健忘、顕在記憶障害、作話などを特徴とする中枢神経系の疾患です。この神経疾患は、脳内のチアミン（ビタミンB1 ）欠乏によって引き起こされ、典型的には長期にわたる過度のアルコール摂取と関連し、悪化します。[2]コルサコフ症候群はしばしばウェルニッケ脳症を伴い、この併発はウェルニッケ・コルサコフ症候群と呼ばれます。[2]

コルサコフ症候群は、 19世紀後半にこの症候群を報告したロシアの神経精神科医セルゲイ・コルサコフにちなんで名付けられました。 [3]

兆候と症状

健忘性・作話性症候群であるコルサコフ症候群には、7つの主な症状があります。[要出典]

  • 順行性健忘、症候群発症後の出来事に関する記憶喪失
  • 逆行性健忘では、症候群の発症前に遡って記憶喪失が起こる。
  • 固視性健忘症（固視性健忘症とも呼ばれる）（即時記憶の喪失、過去数分間の出来事を思い出せない状態）[4] [5] [6]
  • 作話、つまり記憶の空白のために作られた記憶が真実であるかのように受け止められること。このような空白は、時には記憶喪失と関連している。
  • 会話の内容が最小限
  • 洞察力の欠如
  • 無関心 – 物事への興味がすぐに失われ、変化に対して無関心である

ベノン・Rとル・ヒューシェ・R（1920）は、コルサコフ症候群の特徴的な兆候を、作話（偽記憶）、固視性健忘、場所の誤認識、精神的興奮、多幸感などの追加の症状とともに記述した。[7]

チアミンはピルビン酸の脱炭酸に必須であり、この代謝過程での欠乏は、内側 視床と後視床下部の乳頭体の損傷、および全般的な脳萎縮を引き起こすと考えられています。[8]これらの脳領域はすべて、感情と記憶に深く関与する 大脳辺縁系の一部です。

KSは、ニューロンの喪失、すなわちニューロンの損傷、中枢神経系の支持細胞の損傷に起因するグリオーシス、そして乳頭体における出血を伴う。視床内側背核または前核（辺縁系特異的核）の損傷もこの疾患に関連する。皮質機能障害は、チアミン欠乏、アルコール神経毒性、または間脳の構造的損傷に起因する可能性がある。 [9]

当初、主体性の欠如と感情の平坦化は、コルサコフ症候群の患者の感情表現における重要な特徴と考えられていました。しかし、研究ではこれに疑問が投げかけられ、どちらも必ずしもコルサコフ症候群の症状ではないと提唱されています。コルサコフ症候群の患者は感情的に障害がないことを示唆する研究もあり、これは議論の的となっています。一般的な特徴である無関心は、感情の経験や知覚に影響を与えることなく、感情表現の不足を反映していると主張することもできます。[10]

KSはほとんどの人に宣言的記憶の障害を引き起こしますが[11] 、暗黙の空間記憶、言語記憶、手続き記憶の機能は損なわれません。[12] KSの人は文脈情報の処理に障害があります。文脈記憶とは、経験の場所と時間を指し、想起に不可欠な部分です。空間的な場所や時間的な順序情報などの情報を保存および検索する能力が低下します。[13] 研究では、コルサコフ症候群の人は実行機能に障害があることも示唆されており、これが行動上の問題につながり、日常生活に支障をきたす可能性があります。しかし、どの実行機能が最も影響を受けるかは不明です。[14]ただし、IQは通常、コルサコフ症候群に関連する脳損傷の影響を受けません。[15]

当初、コルサコフ症候群の患者は記憶の空白を埋めるために作話を行っていると考えられていました。しかし、作話と健忘は必ずしも同時に起こるわけではないことが判明しました。研究では、誘発作話、自発作話（誘発されていない）、そして虚偽の記憶の間には解離があることが示されています。[11]つまり、コルサコフ症候群の患者は実際には起こっていない出来事を起こったと信じてしまう可能性がありますが、コルサコフ症候群のない人も同様です。[要出典]

原因

チアミン欠乏症とその影響をもたらす状態には、慢性アルコール依存症と重度の栄養失調が含まれます。[16]アルコール依存症は栄養不良を併発することがあり、栄養不良は胃内壁の炎症に加えてチアミン欠乏症を引き起こします。 [17]その他の原因には、食事不足、長期の嘔吐、摂食障害、化学療法の影響などがあります。また、妊娠悪阻と呼ばれる一種の重度のつわりを患っている妊婦にも発生する可能性があります。[18] 水銀中毒もコルサコフ症候群を引き起こす可能性があります。[19] 必ずしも併発するわけではありませんが、この障害はウェルニッケ脳症の結果として頻繁に発生する可能性があります。[20]

PETスキャンでは、コルサコフ症候群の患者では、脳の前頭葉、頭頂葉、帯状皮質における糖代謝の低下が認められます。これは記憶障害や健忘の一因となる可能性があります。構造的神経画像検査では、正中線間脳病変と皮質萎縮の存在も示されています。[9]

中枢神経系の構造的病変はまれではあるものの、KSの症状の一因となることがあります。内側背核への重度の損傷は、必然的に記憶障害を引き起こします。さらに、KS患者の剖検では、正中線と前視床の両方に病変が認められ、視床梗塞も認められています。視床の両側梗塞は、コルサコフ誘発性健忘症を引き起こすこともあります。これらの知見は、視床前核の損傷が記憶障害を引き起こす可能性があることを示唆しています。[21] [22]

リスク要因

コルサコフ症候群の発症リスクを高める要因は数多くあります。これらの要因は、多くの場合、一般的な健康状態や食生活に関連しています。[23]

  • 年
  • アルコール依存症
  • 化学療法
  • 透析
  • 極端なダイエット
  • 遺伝的要因

診断

KS は主に臨床診断であり、画像検査や臨床検査は必要ありません。[要出典]

防止

AKSを予防する最も効果的な方法は、チアミン欠乏症を避けることです。西洋諸国では、チアミン欠乏症の最も一般的な原因はアルコール依存症と摂食障害です。[22]これらは行動誘発性の原因であるため、コルサコフ症候群は本質的に予防可能な疾患と考えられています。したがって、食品にチアミンを強化したり、アルコール飲料を販売する企業にビタミンB群全般、あるいは特にチアミンの補給を義務付けたりすることで、多くの症例を回避できる可能性があります。[24] [25]

処理

かつてKS患者はいずれは常時介護が必要になると考えられていました。これは今でもよくあることですが、リハビリテーションによって、ある程度の自立（ただし、限定的であることも多い）を取り戻すことができます。[22]治療には、適切な栄養と水分補給に加え、静脈内または筋肉内注射によるチアミンの補充または補給が含まれます。しかし、この病気によって引き起こされる記憶喪失や脳障害は、必ずしもチアミン補充療法に反応するとは限りません。場合によっては薬物療法が推奨されます。治療には通常、3～12ヶ月間チアミンを経口摂取する必要がありますが、回復可能な症例は約20%に過ぎません。治療が成功すれば、2年以内に改善が見られるようになりますが、回復は遅く、不完全な場合が多いです。[要出典]

即効性のある治療法として、チアミンの静脈内投与または筋肉内投与と高濃度ビタミンB群の併用療法を1日3回、2～3日間投与することができます。ほとんどの場合、効果的な反応が認められます。また、臨床反応を得るために、チアミン1グラムを単回投与することも可能です。[26]重度の栄養失調患者の場合、代謝に必要なチアミン濃度が体内に十分でない状態でブドウ糖が突然投与されると、細胞に損傷を与えると考えられています。そのため、チアミンとブドウ糖の静脈内投与を併用することは、多くの場合、良い治療法となります。[27]

KSの記憶面の治療には、領域特異的学習も含まれ、リハビリテーションに用いられる場合は「消失手がかり法」と呼ばれます。このような治療法は、健全な記憶プロセスをリハビリテーションの基盤として用いることを目的としています。治療において消失手がかり法を用いた患者は、より容易に情報を学習し、保持することが分かっています。[28]

コルサコフ症候群と診断された人は、禁酒とバランスの取れた食事を摂れば、通常の平均寿命が期待できると報告されています。実証研究では、健康的な習慣がコルサコフ症候群に有益な効果をもたらすことが示唆されています。[27]

疫学

割合は国によって異なりますが、重度の飲酒者の約12.5％が影響を受けていると推定されています。[29]

参考文献

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