クルケンベルク腫瘍
病状
クルケンベルク腫瘍
クルケンベルク腫瘍とも呼ばれる、卵巣転移を伴う印環細胞癌：肉眼病理像（上、右は横断面）と低倍率および高倍率の組織病理像。後者は、線維形成性間質を伴う印環細胞の浸潤性増殖を示している。
専門腫瘍学

クルーケンベルク腫瘍とは、原発巣（典型的には消化管）から転移した卵巣の悪性腫瘍を指しますが、乳房などの他の組織に発生することもあります。 [1]胃腺癌、特に幽門腺癌が最も一般的な発生源です。[2]クルーケンベルク腫瘍は、その転移性の性質と一致して、多くの場合（80％以上）[2]、両方の卵巣に見られます。[2]

兆候と症状

クルケンベルク腫瘍は、腹部や骨盤の痛み、膨満感、腹水、性交痛などを引き起こすことで、しばしば注目されます。クルケンベルク腫瘍は、卵巣間質の反応を引き起こし、ホルモン産生を促し、膣出血、月経周期の変化、多毛症[3]、あるいは稀に男性化[4]を主な症状として呈することがあります。まれに、水腎症や水尿管症[5]を呈することもあります。

これらの症状はすべて非特異的であり、がん以外のさまざまな問題でも発生する可能性があり、コンピューター断層撮影 (CT) スキャン、開腹手術、卵巣 生検などの確認検査を行った後でのみ診断が下されます。

原因と発生率

クルーケンベルク腫瘍はあらゆる年齢層で見られ、平均年齢は45歳です。[2]ほとんどの国では、卵巣がんのうち卵巣に転移した癌はわずか1～2%に過ぎません。 [ 2]残りの国では、卵巣自体が原発巣です。しかし、日本では胃がんの罹患率が高いため、卵巣の悪性腫瘍に占める卵巣転移の割合ははるかに高く（約20%）、その割合は高くなっています。[2]

クルーケンベルク腫瘍は、当初は卵巣で発生したと思われる転移性癌の約15％を占めており、卵巣上皮性腫瘍や生殖細胞腫瘍から発生する転移よりも一般的ではありません。[引用が必要]

婦人科以外の悪性腫瘍を患った人では、付属器腫瘤の約20％が悪性であり、そのうち60％はクルーケンベルク腫瘍です。[6]

病因

胃、虫垂、または結腸から卵巣への腫瘍細胞の転移の正確なメカニズムについては議論が続いています。従来は、腹腔内への直接播種がこの腫瘍の転移を説明すると考えられていましたが、リンパ管を介した転移の方がより可能性が高いと考えられています。[2]クルケンベルク腫瘍の卵巣は被膜浸潤や表面上皮の破裂を示さないため、クルケンベルク腫瘍の病因においては逆行性リンパ管の関与がより重要と考えられています。クルケンベルク腫瘍の診断時の平均年齢は、卵巣の血管分布が比較的高いことに一部関連している可能性があります。[7]

顕微鏡的に見ると、クルーケンベルク腫瘍は卵巣組織中にムチンを分泌する印環細胞が見られることが特徴であることが多い。 [7]原発腫瘍が発見された際にも、通常は同じ印環細胞が見つかる。しかし、他の顕微鏡的特徴が優勢となる場合もある。[7] [3]クルーケンベルク腫瘍は、胃癌、特に腺癌、または乳癌[1]、特に浸潤性小葉乳癌[ 2]からの転移として最もよくみられるが、虫垂、結腸、小腸、直腸、胆嚢、膀胱[3]、あるいは胆嚢、胆道、膵臓、ファーター膨大部、子宮頸部[2]にも発生することがある。

免疫組織化学は、原発性卵巣腫瘍からクルーケンベルク腫瘍を診断するのに役立つ可能性がある[7]が、慎重に適用する必要がある。[8]例えば、CEAまたはサイトケラチン20 （CK20）に免疫反応を示し、サイトケラチン7 （CK7）が陰性の腫瘍は、大腸起源である可能性が高い。[2]

治療と予後

クルケンベルク腫瘍は二次性（転移性）であるため、論理的には原発性腫瘍を特定し治療することが治療方針となるでしょう。クルケンベルク腫瘍の最適な治療法は不明です。[2]外科的切除の役割については十分な検討がなされていませんが[2]、転移が卵巣に限定されている場合、手術によって生存率が向上する可能性があります。[2] [9] [10]化学療法および／または放射線療法の役割については不明ですが[2]、有益な場合もあります。[10]

歴史

クルケンベルク腫瘍は、フリードリヒ・エルンスト・クルケンベルク（1871-1946）[11]にちなんで名付けられました 。彼は1896年に、原発性卵巣悪性腫瘍の新しいタイプと考えられるものを報告しました。6年後、これらの腫瘍は転移性の消化管起源であることが判明しました。[7]しかし、パジェットは1854年にこの腫瘍の病理をすでに報告していました。 [7]

参考文献

  1. ^ ab Ackerman LV, Rosai J (2004). Rosai and Ackerman's surgical pathology . 第2巻. セントルイス: Mosby. p. 1708. ISBN 0-323-01342-2。
  2. ^ abcdefghijklmn Al-Agha OM, Nicastri AD (2006年11月). 「クルケンベルグ腫瘍の詳細な考察：概要」Archives of Pathology & Laboratory Medicine . 130 (11): 1725– 1730. doi :10.5858/2006-130-1725-AILAKT. PMID  17076540.
  3. ^ abc Kiyokawa T, Young RH, Scully RE (2006年3月). 「卵巣のクルケンベルグ腫瘍：120症例の臨床病理学的解析、特に多様な病理学的所見に着目して」. The American Journal of Surgical Pathology . 30 (3): 277– 299. doi :10.1097/01.pas.0000190787.85024.cb. PMID  16538048. S2CID  10359707.
  4. ^ Papakonstantinou E, Liapis A, Kairi-Vassilatou E, Iavazzo C, Kleanthis CK, Kondi-Pafiti A (2011). 「27歳妊婦における男性化卵巣クルケンベルク腫瘍。症例報告と文献レビュー」European Journal of Gynaecological Oncology . 32 (3): 331– 333. PMID  21797128.
  5. ^ Todorov A, Sirakov N, Angelova I, Chervenkov L, Sirakov V, Georiev A, Stoeva M (2016). 「典型的な症状を示すクルケンベルク腫瘍の診断におけるコンピュータ断層撮影の主導的役割」. Medical Physics International Journal . 4 (1): 59– 60. ISSN  2306-4609.
  6. ^ Juretzka MM, Crawford CL, Lee C, Wilton A, Schuman S, Chi DS, et al. (2006年5月). 「婦人科外悪性腫瘍の既往歴を持つ女性における付属器手術中の腹腔鏡所見」.婦人科腫瘍学. 101 (2): 327– 330. doi :10.1016/j.ygyno.2005.10.025. PMID  16360202.
  7. ^ abcdef Young RH (2006年9月). 「クルケンベルグ腫瘍から今日まで：卵巣転移性腫瘍がもたらす常に存在する問題：パートI．歴史的視点、一般原則、クルケンベルグ腫瘍を含む粘液性腫瘍」. Advances in Anatomic Pathology . 13 (5): 205– 227. doi :10.1097/01.pap.0000213038.85704.e4. PMID  16998315. S2CID  9598841.
  8. ^ Young RH (2007年5月). 「クルーケンベルク病変から今日まで：卵巣転移性腫瘍がもたらす常に存在する問題。パートII」.解剖病理学の進歩. 14 (3): 149– 177. doi :10.1097/PAP.0b013e3180504abf. PMID  17452813. S2CID  5609922.
  9. ^ Cheong JH, Hyung WJ, Chen J, Kim J, Choi SH, Noh SH (2004年8月). 「胃癌クルケンベルグ腫瘍に対する転移切除術の生存率向上効果」.婦人科腫瘍学. 94 (2): 477– 482. doi :10.1016/j.ygyno.2004.05.007. PMID  15297191.
  10. ^ ab Kim WY, Kim TJ, Kim SE, Lee JW, Lee JH, Kim BG, Bae DS (2010年3月). 「卵巣への非生殖器系転移性腫瘍に対する細胞減量手術の役割」. European Journal of Gynecology, Gynecology, and Reproductive Biology . 149 (1): 97– 101. doi :10.1016/j.ejogrb.2009.11.011. PMID  20018420.
  11. ^ フリードリヒ・エルンスト・クルーケンベルク、誰だ？
  • コーラスの00498


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