皮膚白血病
病状
皮膚白血病
専門皮膚科

皮膚白血病は、腫瘍性 白血球またはその前駆細胞が皮膚に浸潤し、臨床的に識別可能な皮膚病変を引き起こす病気です。[1]この病態は、白血病に伴って発生するが白血病細胞の浸潤とは関連のない皮膚病変である白血病とは対照的です。 [1] [2]皮膚白血病は、慢性骨髄性白血病、急性リンパ芽球性白血病、慢性リンパ性白血病、急性骨髄性白血病、前リンパ球性白血病など、ほとんどの種類の白血病で発生する可能性があります。[3]

無白血病性皮膚白血病は、癌性の白血球が骨髄や末梢循環で検出される前に皮膚に侵入することで発生します。[4]

徴候と症状

皮膚白血病の臨床的所見は様々で、最も一般的な病変は紅斑から紫色の丘疹または結節（60%）であり、次いで浸潤性局面、全身性皮膚発疹、紅皮症が続きます。[5]多くの場合、症状はありません。[6]通常、結節は固体またはゴム状の粘稠度を示し、血小板減少症の患者では紫斑状になることがあります。[5]

稀な症状としては、潰瘍、うっ滞性皮膚炎、滴状乾癬、図状紅斑に類似したものなどがあります。また、皮膚白血病は、外傷、静脈カテーテル、ヘルペス病変、最近の外科手術に局在することも報告されています。[5]

原因

皮膚白血病は、全身性白血病の診断と同時に発症する場合もあれば、先に発症する場合もあれば、後から発症する場合もあります。皮膚白血病のほとんどの症例は、既存の白血病（44～77%）または全身性白血病の発症時（23～44%）に発生します。[5] まれに、骨髄または末梢血の白血病が観察される前に皮膚白血病が発生することがあります。[ 7 ]

皮膚白血病は、 8番染色体の数的異常、転座（8; 21）（q22; q22）、逆位（16）（p13; q22）など、多くの遺伝子異常に関連しています。 [8] [9]

機構

白血病による皮膚病変の発症メカニズムは十分に解明されていない。[10]しかしながら、ケモカイン受容体、接着分子、および白血病の遺伝的特徴がすべて影響していると考えられている。[11] 接着分子、特にケモカイン インテグリンは、皮膚選択的ホーミングとして知られるプロセスを通じて白血病細胞の皮膚への遊走に関与している可能性がある。[12] [13] 接着分子とケモカイン受容体も重要な影響を及ぼす可能性がある。真皮後毛細血管細静脈では、TARC（胸腺および活性化調節ケモカイン）/ CCL17（CCケモカインリガンド17）および/またはEセレクチンが、白血病細胞上の皮膚白血球関連抗原（CLA）受容体およびCCケモカイン受容体4（CCR4）と相互作用する可能性がある。このプロセスによって白血病細胞の移動と真皮への結合が促進される可能性がある。さらに、インテグリンと内皮細胞に結合したケモカインが相互作用し、白血病細胞の真皮への移動を促進する可能性がある。[10]

診断

皮膚白血病は、皮膚浸潤の形態学的パターン、細胞学的特徴、そして最も重要な腫瘍細胞の免疫表現型を調べることで診断されます。診断は、末梢血および骨髄検査の結果、ならびに臨床データとの相関によってしばしば確定されます。[11]

治療

皮膚白血病は、全身性基礎疾患の局所症状であり、個々の白血病のサブタイプに合わせた全身療法が必要です。血液学的寛解は、通常、大多数の患者において皮膚浸潤に対する完全または部分的な反応と並行して起こります。[10]しかし、治療抵抗性の皮膚白血病または再発性皮膚浸潤のある患者には、局所放射線療法が用いられる場合があります。[14]難治性皮膚白血病の治療として、皮膚症状に対するヘリカルアーク放射線療法（HEARTS）とブースト療法の同時併用が提案されています。[15]

見通し

予後は不良で、多くの患者が髄外疾患を併発し、生存率も低いです。ほとんどの患者は診断後数ヶ月で亡くなります。皮膚病変のない急性骨髄性白血病の患者の2年後の生存率は30％ですが、皮膚病変のある患者の生存率は6％であり、これは皮膚白血病の予後不良を示しています。[5]

疫学

皮膚白血病は、白血病の診断内容に応じて、2％から30％の確率で発生する可能性があります。[10]

参照

参考文献

  1. ^ ab ジェームズ, ウィリアム・ダニエル; バーガー, ティモシー・G.; エルストン, ディルク・M. (2006).アンドリュース皮膚疾患：臨床皮膚科学. サンダース・エルゼビア. pp. 744–5. ISBN 978-0-7216-2921-6。
  2. ^ ラピニ、ロナルド・P.、ボローニャ、ジーン・L.、ジョゼフ・L. ジョリッツォ（2007年）。皮膚科学：2巻セット。セントルイス：モスビー。1892ページ。ISBN 978-1-4160-2999-1。
  3. ^ eMedicineの皮膚白血病
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参考文献

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  • スタットパールズ
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