白浮腫は粘膜、特に頬粘膜(頬の内側)の両側のびまん性灰白色または乳白色の混濁です。[ 2 ] [ 3 ] 犬歯臼歯部の咬合線に沿って唇側粘膜や唇に広がることもあります。[ 4 ] また、喉頭や膣の粘膜に発生することもあります。これは無害で非常に一般的な症状です。非常に一般的なため、実際には病気ではなく正常な外観の変化を表しているのではないかと主張されてきましたが[ 5 ] 、経験的証拠は白浮腫が局所的な刺激によって引き起こされる後天的な症状であることを示唆しています。[ 6 ] 肌の黒い人や喫煙者によく見られます。この用語はギリシャ語の λευκός leukós(白い)と οἴδημα oídēma(腫れ)に由来しています。
疫学 白浮腫はよくみられる症状で、複数の研究でその有病率に民族差が大きいことがわかっています。肌の色が濃い成人(特に41~45歳)の約58~94%に発生し、肌の色が濃い子供の約50%に発生します。肌の白い人の有病率は大幅に低いですが、43~45%と報告されており、[ 4 ] [ 6 ] おそらくは研究対象集団や、検査状況や診断基準などの研究方法によって異なると考えられます。民族差は遺伝的要因によって説明できる場合もありますが、肌の色が濃い人は粘膜にメラニンが多く含まれているため、色が濃く見える(人種的色素沈着または生理的色素沈着と呼ばれる)というだけの理由による場合もあります。粘膜が黒っぽいため浮腫が目立ちやすいのに対し、肌の色が薄い人の粘膜では白浮腫の症状は軽くなります。[ 4 ] 経験的証拠は、白血球浮腫が慢性的な局所刺激の影響を受けることを裏付けており、コカの葉と石灰を噛む人やタバコ使用者の間で高い有病率が複数の研究で記録されている。[ 6 ]
歴史 白血球浮腫はかつて成人にのみ発生すると考えられていましたが、後にマーティンとクランプが小児および青年期の症例を報告しました。この病変は1953年にサンドステッドとロウによって初めて正式に報告され、[ 6 ] 、彼らは白板症に関連している可能性があると考えました。その後数年間、複数の研究者がその原因と性質を調査し、臨床的および組織学的研究によって白血球浮腫が良性であることが確認され、以前の悪性腫瘍に関する懸念は払拭されました。[ 6 ]
原因 白血球浮腫の原因は一般的に不明とされており[ 7 ] 、病気というよりは正常な解剖学的構造の変化であると考えられています[ 8 ] 。しかしながら、炎症を起こした部位に症状が現れるという説がしばしば提唱されています[ 7 ] 。喫煙[ 8 ] と糖尿病[ 7 ] は、白血球浮腫に関連する特定の全身疾患および行動であり、喫煙者は白血球浮腫の発生率と重症度が高いことがいくつかの研究で示されています。さらに、臨床経験から、ビンロウジュを噛む人は白血球浮腫を発症する可能性が高いことが示唆されています[ 9 ] 。
臨床症状 白血球浮腫は、口腔粘膜によく見られる後天性疾患で、全く無症状で悪性化する可能性もありません。臨床的には、病変はびまん性、両側性、対称性の白色、白灰色、または灰色がかった乳白色の領域として現れ、表面は滑らかで、特徴的なベール状、乳白色、またはフィルム状の質感を呈します[ 10 ] 。病変の外観は進行とともに変化し、初期段階ではフィルム状の乳白色として現れますが、後期になるとより明確な灰白色となり、表面は粗くしわや襞を呈し、粘膜のひだ、しわ、または白っぽい筋が現れることもあります[ 4 ] 。診断における重要な徴候はその一過性である。白色または乳白色の外観は、粘膜を軽く伸ばすと偶発的に軽減または一時的に消失し、伸ばすのをやめると再び現れる。病変は常に削り取ることができない。分布に関しては、頬粘膜に最も一般的に見られ、その表面の大部分を占め、小臼歯および小臼歯領域の咬合線に沿って最も顕著である。また、両側の舌の側縁に現れることも多い。唇粘膜(唇の口腔表面)に見られることはあまり一般的ではなく、口底、口蓋咽頭、喉頭組織が侵されることはまれである[ 11 ] 。この疾患はあらゆる年齢で発症する可能性があり、一般的に増悪期と寛解期を繰り返す[ 12 ] 。場合によっては、落屑(外層の剥離)が起こり、表面が侵食されることがあります[ 13 ] 。
調査 (A)臨床検査:[ 8 ]
白血球浮腫は粘膜を軽く伸ばすと一時的に消えますが、操作をやめると再び現れます。 (B) 組織生検
組織生検は一般に白血病には適応されませんが、実施した場合、組織学的特徴は通常、以下のようになります。 白血球浮腫に共通する組織学的所見としては、上皮層の肥厚、中間細胞層/マルピーギ層の細胞内浮腫などが挙げられます[ 14 ] 。また、白血球浮腫の組織学的所見には、角化を伴わない不規則な表面を呈する網状突起の拡大や、剥離が不完全な不全角化細胞や風船状細胞などの表層細胞の残存も含まれるとする研究者もいます[ 14 ] [ 15 ] 。
病因 一般的に白血病は、空胞化した中上皮細胞、虚脱した層、そして膨らんだ表層細胞の組み合わせであり、軽度で可逆的な上皮変性とケラチン成熟の状態を反映しています。前癌状態ではありません。[ 16 ]
臨床的に見られる乳白色の外観は、顆粒物質を含む上皮細胞の空胞化によって生じます。炎症を起こしておらず、グリコーゲンも含まれていません。 空胞化した細胞内に異常なミトコンドリアが見られ、軽度の細胞ストレスを示唆しています。 空胞化した細胞は、上皮表面に向かって移動したときに、コンパクトで平らな層に崩壊しました。 平坦化した層の上では、細胞が再び膨潤し、空胞を持たない風船状の細胞を形成します。この細胞はケラトヒアリン顆粒を呈し、細胞小器官の残骸を含んでいます。表面の変化は、角質化が不完全であることを示唆している可能性があります。 ミトコンドリア機能障害によって引き起こされる、軽度で可逆的な細胞変性が見られます。
診断と鑑別診断 白血病は、頬粘膜が灰白色で乳白色に広がる特徴的な外観によって臨床的に診断され、伸ばすと目立たなくなるか消失する特徴があり、これが最も信頼性の高い識別方法と考えられています。[ 9 ] [ 17 ] [ 18 ] 主な鑑別診断は次のとおりです。
主な鑑別診断 説明 白板症 伸ばしても消えない持続性の白斑として現れ、前癌性の可能性がある[ 18 ] 口腔カンジダ症 白い斑点は拭き取ると紅斑が現れる[ 17 ] 口腔扁平苔癬 伸ばしても変化しない網状の白い線条やびらん部によって認識される[ 17 ] 白色海綿状母斑 先天性角化障害で、小児期に始まり、伸ばしても消えない、厚くなり、波状で対称的な白い斑点を呈する[ 9 ] 頬部潰瘍または摩擦性角化症 慢性的な頬噛みにより、裂け目ができたり、荒れた角質化表面を呈している[ 9 ] [ 17 ]
正確な診断は、臨床検査、発症の評価、表面の質感、掻爬可能性、危険因子の履歴(例:タバコ、刺激物)、および白血病を他の病態と明確に区別する伸張テストに依存します。[ 9 ] [ 17 ] [ 18 ]
治療と予後 白血球浮腫は悪性化の可能性のない無害な病態であり、治療の適応はありません。口腔内の他の白色病変と外観が類似しているため、診断に疑問がある場合は生検を行うことがあります。[ 19 ] 顕著な白血球浮腫のある喫煙者の場合、効果的な禁煙によって症状を軽減できる可能性があります。[ 20 ] 30日間の局所トレチノイン投与も推奨される場合があります。[ 21 ]
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