先天性門脈体循環シャント

門脈体循環シャント（医学用語：PSS）は、肝臓シャントとも呼ばれ、体の循環器系による肝臓のバイパスです。先天性（出生時に存在する）または後天性の状態であり、ヒトだけでなく他の動物種にも発生します。先天性PSSはヒトでは非常にまれですが[ 1 ] 、イヌでは比較的よく見られます。[ 2 ]画像診断や認識の向上により症例が増加しています[ 3 ] [ 4 ]。そのため、このテーマに関する医学・科学文献の大部分は獣医学に基づいています。

背景

消化管から排出される血液には、栄養素だけでなく毒素も豊富に含まれています。これらの毒素は通常、肝臓で処理・解毒されます。肝臓は循環器系において腸の下流に位置しており、門脈が腸から肝臓へ血液を送り出すことで、栄養分を豊富に含んだ血液を体の他の部位へ送る前にろ過することが可能です。

シャント（肝臓のバイパス）が存在すると、血液は心臓に直接流れ込みます。この血液は肝臓で濾過されなくなり、全身循環に到達します。その結果、心血管系、神経生理学系、消化器系、泌尿器系、内分泌系に影響を及ぼす様々な症状や合併症を引き起こします。[ 5 ]

先天性門脈体循環シャントは、子宮内での生物の発育中に発生する血管奇形であり、出生時から存在する。一方、後天性門脈体循環シャントは出生後に発生し、典型的には門脈圧亢進症に続発して発症する。[ 6 ]

生理病理学

肝臓内では門脈と肝静脈の間、また全身静脈と門脈、上腸間膜静脈、脾静脈との間にも主要な直接の交通はない。[ 7 ]肝臓には2つの異なるシステムによって血液が供給されている。酸素を豊富に含んだ血液は肝動脈を経由して心臓から肝臓に送られ、門脈は腸から栄養分に富んだ（しかし酸素は少ない）血液を肝臓に運ぶ。この血液は毛細血管網を通過した後、肝静脈によって下大静脈に排出され、最終的に心臓へと送られる。これら2つのシステムの分離は、肝臓の生理的役割を保証するのに役立っている。

CPSSは門脈循環と全身循環を直接繋ぎます。これにより、正常な生理機能の維持に不可欠な、これら2つのシステムの分離が解消されます。その結果、初回通過時に消化器系から肝臓へ流れる血液の割合が減少します。[ 8 ]そのため濾過係数が低下し、栄養素や毒素を多く含む血液の濾過量が減少し、血液循環系に毒素が蓄積します。

疫学

CPSSは出生児3万～5万例に1例発生すると考えられています。ほとんどの患者は単一シャントを呈しますが、複数の異常血管を含む複雑シャントも報告されています。[ 6 ] [ 7 ]

臨床症状

PSS 患者の肝臓の大きさは、通常、所定の年齢の標準容積の 45% ～ 65% です。[ 6 ]新生児胆汁うっ滞、肝腫瘍、肝肺症候群、肺高血圧症および脳症は、 CPSS の一般的な臨床症状です。[ 6 ]成人では、 CPSS は偶然発見されることが多いですが、肝性脳症、肝肺症候群、肺高血圧症などの 1 つまたは複数の特徴的な合併症の検出に反応して発見されることもあります。小児では、 CPSS は新生児胆汁うっ滞として現れることがあります。これらの合併症は通常、長期の門脈系由来疾患によって引き起こされ、成人よりも小児に多く見られます。[ 9 ]肝性脳症に関連する原因不明の神経認知機能障害やその他の行動上の問題は、症例の17％から30％で発生します。[ 7 ]

消化管出血はPSSのもう一つの一般的な合併症であり、肝外門脈体循環シャント患者の8.1％に観察されています。[ 10 ] CPSSの他の合併症には、高アンドロゲン血症、膵炎、膣出血、腎結石（腎臓結石）や血尿（尿に血液が混じる）などの下部尿路症状があります。 [ 11 ]専門家の間では、CPSSの大部分は放射線学的または外科的介入によって閉鎖すべきであるという点で一般的に合意されています。[ 8 ]

分類

先天性門脈体循環シャント（CPSS）は、吻合部の位置によって分類されます。吻合部が肝臓の外で発生した場合、シャントは肝外シャントとみなされます。一方、吻合部が肝臓内に位置する場合、シャントは肝内シャントとみなされます。肝内門脈体循環シャントと肝外門脈体循環シャントの臨床症状は類似している場合がありますが、病態生理と治療法はそれぞれ異なります。[ 9 ] [ 12 ] [ 13 ]

処理

生後2年以内に、いくつかの解剖学的形態においてCPSSの自然閉鎖が起こることがあります。[ 14 ]しかし、自然閉鎖が起こらない場合は、合併症を予防、解決、および/または安定させるために、CPSSの放射線学的または外科的閉鎖が推奨されます。

小児でCPSSが発見された場合、シャントの原因として門脈圧亢進症または肝血管腫を除外することが重要です。どちらの場合も特別な治療が必要です。シャントが先天性かつ孤立性であることが確認された場合、通常は外科的介入による閉鎖が推奨されます。 [ 6 ]シャント閉鎖は、症状発現前の患者における合併症の発症を防ぎ、患者の徴候や症状を回復または安定化させる可能性があります。

進行中の研究

門脈体循環シャント（CPSS）の根本原因、徴候、症状をより深く理解するために、国際門脈体循環シャント登録（IRCPSS）が策定されました。この登録の主な目的は、「合併症を発症するリスクのある患者をより適切に特定し、標準化されたケアを提供すること」です。[ 5 ]

参照

参考文献

  1. ^ DiPaola F, Trout AT, Walther AE, Gupta A, Sheridan R, Campbell KM, 他 (2020年4月). 「小児における先天性門脈系シャント：関連性、合併症、および転帰」 .消化器疾患・科学. 65 (4): 1239– 1251. doi : 10.1007/s10620-019-05834-w . PMC  8180198. PMID  31549332 .
  2. ^アロンソ＝ガマラ E、パロン M、ペレス A、プリエト C、イエロ L、ロペス＝サンタマリア M (2011-05-01)。 「先天性肝外門脈大循環シャントの臨床的および放射線学的症状：包括的なレビュー」。レントゲン写真。31 (3): 707–722。土井: 10.1148/rg.313105070。PMID 21571652。 
  3. ^ DiPaola F, Trout AT, Walther AE, Gupta A, Sheridan R, Campbell KM, 他 (2020年4月). 「小児における先天性門脈系シャント：関連性、合併症、および転帰」 .消化器疾患・科学. 65 (4): 1239– 1251. doi : 10.1007/s10620-019-05834-w . PMC 8180198. PMID 31549332 .  
  4. ^ Bernard O, Franchi-Abella S, Branchereau S, Pariente D, Gauthier F, Jacquemin E (2012年11月). 「小児における先天性門脈体循環シャント：認識、評価、および管理」 . Seminars in Liver Disease . 32 (4): 273– 287. doi : 10.1055 / s-0032-1329896 . PMID 23397528. S2CID 6584627 .  
  5. ^ a b「先天性門脈系シャント国際登録（IRCPSS）」。2021年7月28日閲覧。
  6. ^ a b c d e Bernard O、Franci-Abella S、Branchereau S、Pariente D、Gauthier F、Jacquemin E (2012 年 11 月)。「小児における先天性門脈大循環シャント：認識、評価、および管理」。肝疾患に関するセミナー。32 (4): 273–287。土井: 10.1055/s-0032-1329896。PMID 23397528。 
  7. ^ a b c Stringer MD (2008年3月). 「先天性門脈体循環静脈シャントの臨床解剖学」.臨床解剖学. 21 (2): 147–157 . doi : 10.1002/ca.20574 . PMID 18161055. S2CID 42632424 .  
  8. ^ a b「Interview d'Amaria Remil, Cheffe de projet du Centre de Référence AVB-CG, et du Pr Stéphanie Franchi-Abella, Responsable du secteur de radiologieventionnelle pédiatrique (Université Paris-Saclay)」 [AVB-CG レファレンスセンターのプロジェクトマネージャーであるアマリア・レミルと所長ステファニー・フランキ・アベラ教授へのインタビュー]小児インターベンショナル放射線学部門（パリサクレー大学）]。Filfoie: tout savoir sur les maladies rares du foie, recherche, enseignement [ Filfoie: 稀な肝疾患、研究、教育に関するすべて] (フランス語)。 2020-12-17 。2021年7月28日閲覧。
  9. ^ a b Papamichail M, Pizanias M, Heaton N (2018年3月). 「先天性門脈体循環静脈シャント」 . European Journal of Pediatrics . 177 (3): 285– 294. doi : 10.1007/s00431-017-3058-x . PMC 5816775. PMID 29243189 .  
  10. ^ Gong Y, Zhu H, Chen J, Chen Q, Ji M, Pa M, 他 (2015年12月). 「消化管出血を伴うおよび伴わない先天性門脈体循環シャント - 症例シリーズ」.小児放射線学. 45 (13): 1964– 1971. doi : 10.1007/ s00247-015-3417-6 . PMID 26209117. S2CID 19515262 .  
  11. ^ Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, et al. (2022年2月). 「小児における先天性門脈体循環シャントの臨床像」 . Children . 9 ( 2): 243. doi : 10.3390/children9020243 . PMC 8870378. PMID 35204963 .  
  12. ^マクリン V、フランキ＝アベラ S、デブレイ D、コーフ S、カソッティ V、コレダン M、他。 （2019年4月）。 「FRI-436-小児における先天性門脈体循環シャント：IRCPSSからの暫定結果」。肝臓学ジャーナル。70 (1): e586。土井：10.1016/s0618-8278(19)31173-9。ISSN 0168-8278。S2CID 145951554。  
  13. ^ McLin VA、Franci Abella S、Debray D、Guérin F、Beghetti M、Savale L、他。 （2019年5月）。「先天性門脈大循環シャント：現在の診断と管理」。小児消化器病学および栄養学ジャーナル。68 (5): 615–622 .土井: 10.1097/MPG.0000000000002263。PMID 30628988。S2CID 58578546。  
  14. ^フランキ＝アベラ S、ゴンザレス E、アッカーマン O、ブランシュロー S、パリエンテ D、ゲラン F (2018 年 8 月)。 「先天性門脈大循環シャント：診断と治療」。腹部放射線科。43 (8): 2023 ～ 2036 年。土井: 10.1007/s00261-018-1619-8。PMID 29730740。S2CID 19116849。  
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