レフグレン症候群

レフグレン症候群
レフグレン症候群は、従来のサルコイドーシスと同様の症状がいくつかあり、結節性紅斑（特に下肢）、両側足首関節の関節炎、および肺門リンパ節腫脹を呈します。（注：レフグレン症候群では、他の症状は典型的には見られません。）

レフグレン症候群は急性サルコイドーシスの一種であり、^{[ 1 ]}胸部リンパ節の腫れ、すねの圧痛を伴う赤い結節、発熱、関節炎を特徴とする炎症性疾患です。^{[ 2 ]}男性よりも女性に多く見られ、特にスカンジナビア、アイルランド、アフリカ、プエルトリコ系の血統を持つ人に多く見られます。1953年にスウェーデンの臨床医スヴェン・ハルヴァル・レフグレンによって^{[ 3 ]}報告されました。 ^{[ 4 ]}この疾患の定義は不明確であると考える人もいます。^{[ 5 ]}

徴候と症状

X線写真では肺の内側の境界付近のリンパ節が腫大し（「肺門リンパ節腫脹」と呼ばれる）、主に女性に見られるすねに圧痛のある赤い結節（結節性紅斑）が典型的に現れます。また、関節炎（男性に顕著）や発熱を伴うこともあります。関節炎はしばしば急性で、下肢、特に足首に発症します。^{[ 2 ]}

レフグレン症候群は、結節性紅斑、胸部X線写真上の両側門脈リンパ節腫脹、関節痛の3つの症状から構成されます。

遺伝学

最近の研究では、HLA-DRB1 *03がレフグレン症候群と強く関連していることが実証されています。^{[ 6 ]}

診断

結節性紅斑、急性関節炎、両側肺門リンパ節腫脹の3徴は、レフグレン症候群の診断において非常に特異度が高い（95%以上）。この3徴が認められる場合、追加の画像検査や臨床検査によるさらなる検査は不要です

処理

レフグレン症候群の治療には、 NSAID（非ステロイド性抗炎症薬）が通常推奨されます。^{[ 7 ]}コルヒチンまたは低用量プレドニゾンも使用されることがあります。NSAIDまたはコルチコステロイドによる治療は、発症後6週間以内にレフグレン症候群の症状を90%の確率で緩和します。まれに、長期的な関節障害（慢性サルコイド関節症）を発症することがあります。このような症例には、DMARD（疾患修飾性抗リウマチ薬）が使用されます。

予後

レフグレン症候群は予後良好で、患者の90%以上が2年以内に病状の回復を経験します。一方、外観を損なう皮膚疾患である凍瘡性狼瘡や、心臓または神経系の病変を有する患者は、病状の寛解を経験することはほとんどありません

参照

• 皮膚疾患一覧
• サルコイドーシス

参考文献

1. Ohta H, Tazawa R, Nakamura A, et al. (2006). 「日本における結節性紅斑および多発性関節痛を伴う急性発症サルコイドーシス（ロフグレン症候群）：症例報告と文献レビュー」 . Intern. Med . 45 (9): 659– 662. doi : 10.2169/internalmedicine.45.1452 . PMID  16755100 .
2. サム、アミール・H.; ジェームズ・TH・テオ (2010). Rapid Medicine . Wiley-Blackwell . ISBN 978-1-4051-8323-9。
3. Löfgren S (1953). 「原発性肺サルコイドーシス. I. 初期の徴候と症状」. Acta Med Scand . 145 (6): 424–431 . doi : 10.1111/j.0954-6820.1953.tb07039.x . PMID 13079656 
4. スヴェン・ハルヴァル・ロフグレンの伝記
5. Grunewald J, Eklund A (2007年1月). 「Löfgren症候群の性別特異的な症状」 . Am. J. Respir. Crit. Care Med . 175 (1): 40– 44. doi : 10.1164 / rccm.200608-1197OC . PMC 1899259. PMID 17023727 .  
6. Grunewald J, Eklund A (2009年2月). 「Löfgren症候群：ヒト白血球抗原は疾患経過に強く影響する」Am. J. Respir. Crit. Care Med . 179 (4): 307– 312. doi : 10.1164/rccm.200807-1082OC . PMID 18996998 . 
7. Flores, Rui; Caridade, Sofia (2023年1月). 「Löfgren症候群：臨床所見、臨床経過、および文献レビュー」 . Cureus . 15 ( 1) e33651. doi : 10.7759/cureus.33651 . ISSN 2168-8184 . PMC 9912994. PMID 36788849 .   

外部リンク