リンパ腫様肉芽腫症
病状
リンパ腫様肉芽腫症
専門血液学と腫瘍学

リンパ腫様肉芽腫症（LYGまたはLG）は、 1972年に初めて特徴付けられた非常にまれなリンパ増殖性疾患です。 [1]リンパ腫様とはリンパ腫様を意味し、 肉芽腫症とは、多形性リンパ浸潤とその中に 局所壊死を伴う肉芽腫の存在という顕微鏡的特徴を指します。

LGは中年に最も一般的に発症しますが、 [2]若年者にも時折見られます。 [3]男性は女性の2倍の頻度で発症することが分かっています。[4]

原因

リンパ腫様肉芽腫症は、悪性B細胞と反応性の非悪性T細胞が関与し、ほとんどの場合、エプスタイン・バーウイルスによる悪性B細胞の感染と関連しているため、エプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患の一種と考えられています。[5]この疾患は、エプスタイン・バーウイルス感染と免疫抑制薬（メトトレキサート[6] [7] [8] [9 ] [10 ] [11] [12] [13] [14 ]およびアザチオプリン[15] [16]の症例報告あり）による免疫抑制、 HIVや慢性ウイルス性肝炎などの感染症、または内因性T細胞欠陥の組み合わせによって引き起こされると考えられています。[ 17]

病態生理学

発症すると、EBVに感染した悪性B細胞の増殖と細胞傷害性T細胞反応が引き起こされ、結果として臓器浸潤と機能不全に陥ります。免疫系と既存のウイルス治療薬ではEBV感染を排除できないため、治療が成功した後でも通常は必ず再発します。発症が免疫抑制剤の使用に関連している場合、これらの薬剤の使用を中止することで再発を防げる可能性があります。通常、影響を受ける臓器は皮膚、肺、中枢神経系で、肝臓と腎臓への影響は比較的軽度です。肺合併症は通常、死に至る原因となりますが、患者の最大3分の1が罹患する中枢神経系障害は非常に重篤であり、精神状態の変化、運動失調、片麻痺、発作、意識喪失、そして死という順序で、典型的にはこの順序で続きます。[17]

この疾患はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫へと転化することが観察されており[18]、LGはEBV陽性大細胞型B細胞の数に基づいてグレードI～IIIに分類されますが、グレードIIおよびIIIはT細胞に富むびまん性大細胞型B細胞リンパ腫の亜型と考えられる可能性があります[4] [19] 。

治療

治療はグレード（I～III）によって異なりますが、通常はコルチゾン、リツキシマブ、化学療法（エトポシド、ビンクリスチン、シクロホスファミド、ドキソルビシン）で構成されます。メトトレキサートはLGを誘発することが確認されています。[6] [7] インターフェロンαは米国国立がん研究所で使用され、さまざまな結果が得られています。[20]近年、 LG患者に対して造血幹細胞移植が行われ、比較的良好な結果が得られています。2013年に10症例を特定した研究では、8人の患者が治療を生き延び、数年後には無病状態であったことがわかりました。無病状態となった患者のうち2人は後に死亡しました。1人は自殺、もう1人は4年後の2回目の移植後に移植片対宿主病で死亡しました。残りの2人は移植後に敗血症で死亡しました。[21]

予後

現在、5年後の死亡率は60%を超えています。しかし、造血幹細胞移植は近年になってようやく行われるようになったため、将来的にはこの数値が低下する可能性があります。中枢神経系への浸潤がある患者では、米国国立がん研究所でインターフェロンαによる治療が行われ、患者の90%で完全寛解が得られました。[20]

参照

参考文献

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  2. ^ Song, Joo Y.; Pittaluga, Stefania; Dunleavy, Kieron; Grant, Nicole; White, Therese; Jiang, Liuyan; Davies-Hill, Theresa; Raffeld, Mark; Wilson, Wyndham H.; Jaffe, Elaine S. (2015). 「リンパ腫様肉芽腫症—単一施設での経験」.  The American Journal of Surgical Pathology . 39 (2): 141–56 . doi :10.1097/PAS.0000000000000328. PMC 4293220. PMID 25321327 
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