悪性組織球症

病状
悪性組織球症
その他の名前組織球性髄質細網症[1] : 744 
専門腫瘍学血管学 

悪性組織球症は、バーニーズ・マウンテン・ドッグとヒトにみられる 稀な遺伝性疾患で、肺とリンパ節への組織球浸潤を特徴とします。肝臓脾臓中枢神経系も侵される可能性があります。組織球は免疫系の構成成分であり、この疾患では異常増殖します。獣医学における重要性に加えて、この疾患はヒトの病理学においても重要です。[2]

組織球性疾患

組織球は骨髄に由来する分化した組織細胞です。組織球の起源は単球マクロファージ系です。単球(血液中に存在する)とマクロファージ(組織中に存在する)は、体内の異物の 貪食(摂取)を担っています。ランゲルハンス細胞は皮膚に存在する樹状細胞であり、抗原(異物)を取り込み、T細胞に提示する働きをします。ランゲルハンス細胞は単球から生じます。[3] 組織球性疾患とは、これらの細胞の異常な行動によって引き起こされる疾患を指します。以下のような疾患が含まれます。

  • ランゲルハンス細胞の反応性疾患(免疫組織化学における最も重要な特徴はEカドヘリンの発現である)
  • 反応性組織球症(免疫組織化学的特徴により、間質性/真皮性樹状細胞が関与していることが示される)
    • 皮膚組織球症(CH)
    • 全身性組織球症(SH)
  • マクロファージの反応性疾患
  • 組織球性肉腫複合体(樹状細胞の免疫組織化学的特徴、おそらく指状突起または血管周囲の樹状細胞)
    • 悪性組織球症
    • びまん性組織球性肉腫
    • 局所性組織球性肉腫
  • マクロファージの悪性疾患
    • 組織球性リンパ腫

品種の性質

バーニーズ・マウンテン・ドッグの最大25%は生涯のうちに悪性組織球症を発症する可能性があります。[4] [より適切な情報源が必要]悪性組織球症の遺伝的傾向がある可能性のある他の犬種には、ロットワイラーフラットコーテッド・レトリーバーゴールデン・レトリーバーなどがあります。[5] [ページが必要]

兆候と症状

肺疾患は、気管支リンパ節の腫大と肺への浸潤を特徴とし、肺葉の硬化や胸水貯留を引き起こすこともあります。[6] 症状としては、、食欲不振、体重減少、貧血、呼吸困難などが挙げられます。[7] 発作や後肢の筋力低下がみられることもあります。骨髄への浸潤は汎血球減少症を引き起こす可能性があります。[8]診断には生検 が必要です

処理

化学療法による治療は、特にロムスチンプレドニゾンドキソルビシンシクロホスファミドの使用によって一定の成功を収めてきました[9] この悪性疾患は急速に進行するため、予後は非常に不良です。[10]

バーニーズ・マウンテン・ドッグのその他の組織球性疾患

類似の疾患にびまん性組織球性肉腫があります。これは、局所的に全身に広がった組織球性肉腫を指す用語です。その他の徴候や症状には、体重減少や​​食欲不振などがあります。[9] [より適切な情報源が必要]

参照

参考文献

  1. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0
  2. ^ 「悪性組織球症 | DermNet NZ」. dermnetnz.org .
  3. ^ Ginhoux F, Tacke F, Angeli V, Bogunovic M, Loubeau M, Dai XM, Stanley ER, Randolph GJ, Merad M (2006). 「ランゲルハンス細胞はin vivoで単球から発生する」Nat. Immunol . 7 (3): 265–73 . doi :10.1038/ni1307. PMC 4727824. PMID 16444257  . 
  4. ^ E Cadieu, B Hedan, G Parker H, Gr Rutteman, A Baffoe-Bonnie, et al.. バーニーズ・マウンテン・ドッグにおける悪性組織球症の遺伝学. 第3回国際ネコ科動物ゲノム科学の進歩会議, 2006年, カリフォルニア大学デービス校, アメリカ合衆国. pp.Inconnu. ⟨hal-02815226⟩
  5. ^ エッティンガー、スティーブン・J.; フェルドマン、エドワード・C. (1995).獣医内科学教科書(第4版). WBサンダース社. ISBN 0-7216-6795-3
  6. ^ Kessler, Martin (2006). 「原発性および転移性肺腫瘍の放射線診断」(PDF) .北米獣医学会議議事録. 2007年9月29日時点のオリジナル(PDF)からアーカイブ。 2007年1月28日閲覧
  7. ^ Affolter, Verena K. (2004). 「犬と猫における組織球増殖性疾患」.世界小動物獣医師会第29回世界会議議事録. 2007年1月28日閲覧。
  8. ^ Kearns, Shawn Ann; Ewing, Patty (2006年2月). 「犬と猫の汎血球減少症の原因」.獣医師のための継続教育概要. 28 (2). Veterinary Learning Systems: 122–133 .
  9. ^ ab Cronin, Kim (2006年12月). 「組織球コードの解読」. DVM . Advanstar Communications: 1S – 8S .
  10. ^ Affolter V, Moore P (2002). 「犬における樹状細胞由来の局所性および播種性組織球性肉腫」. Vet Pathol . 39 (1): 74– 83. doi :10.1354/vp.39-1-74. PMID  12102221. S2CID  17366063.
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