| 縦隔胚細胞腫瘍 | |
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| 専門 | 腫瘍学 |
縦隔胚細胞腫瘍は、縦隔内に残存する胚細胞から発生する腫瘍である。[1]胚細胞腫瘍は性腺に発生することが最も多いが、まれに他の部位にも発生することがある。[2]
兆候と症状
縦隔の良性胚細胞腫瘍とは異なり、悪性縦隔腫瘍は通常、診断時に症状が現れます。ほとんどの縦隔悪性腫瘍は大きく、肺、胸膜、心膜、胸壁などの隣接組織を圧迫または浸潤することで症状を引き起こします。
精上皮腫は比較的ゆっくりと成長し、症状が現れる前に非常に大きくなることがあります。直径20～30cmの腫瘍でも、症状はほとんど現れないことがあります。
成人発症急性巨核芽球性白血病の稀な症例は、悪性縦隔胚細胞腫瘍を伴う。これらの症例では、縦隔胚細胞腫瘍は急性巨核芽球性白血病の前または同時に発症するが、後から発症することはない。これらの患者の骨髄細胞における最も一般的な3つの遺伝子異常（全症例の約65%を占める）は、12番染色体長腕の逆位、8トリソミー、および余分なX染色体である。これらの症例のいくつかでは、悪性巨核芽球の遺伝子異常は悪性縦隔胚細胞のものと類似していた。これらの結果と他の解析結果から、2つの悪性腫瘍は共通の創始細胞クローン（すなわち、遺伝的に同一の細胞セット）に由来することが示唆されている。[3]
原因
一部の研究者は、この分布は胚発生中の生殖細胞の異常な移動の結果として生じると示唆しています。また、正常な胚発生中に生殖細胞が複数の部位に広く分布し、これらの細胞が遺伝情報を伝達したり、体細胞部位で調節機能を果たしたりするのではないかと仮説を立てる研究者もいます。
診断
縦隔腫瘍を有する若年男性では、必ず縦隔胚細胞腫瘍の診断を考慮する必要があります。身体診察と通常の臨床検査に加え、初期評価には胸部および腹部CT検査、血清中のHCGおよびα-フェトプロテイン値の測定が含まれます。
処理
純粋縦隔セミノーマは、診断時に転移が認められた場合でも、大多数の患者で治癒可能です。これらの腫瘍は放射線療法と併用化学療法に非常に感受性があります。しかし、縦隔への放射線照射は心毒性が強く、縦隔セミノーマの標準的な治療は、転移部位に応じて、ブレオマイシン、エトポシド、シスプラチンを用いた化学療法で、21日間を1サイクルとして3サイクルまたは4サイクル行います。切除可能と思われる小さな腫瘍（通常は無症状）の患者は、通常、開胸手術を行い、完全切除を試みた後に化学療法を行います。
縦隔非精上皮腫性胚細胞腫瘍の治療は、予後不良精巣癌のガイドラインに従うべきである。ブレオマイシン、エトポシド、シスプラチンの4コースによる初期治療に続いて残存病変を外科的に切除することが標準治療と考えられている。
疫学
縦隔悪性胚細胞腫瘍はまれであり、縦隔由来の腫瘍のわずか3～10%を占めるに過ぎません。精巣由来の胚細胞腫瘍よりもはるかに頻度が低く、全胚細胞腫瘍のわずか1～5%を占めるに過ぎません。
縦隔胚細胞腫瘍に関連する症候群には、造血腫瘍症やクラインフェルター症候群などがある。[4]
歴史
さまざまな組織学的所見を示す悪性縦隔胚細胞腫瘍が、臨床的実体として初めて記載されたのは約 50 年前です。[いつ? ] 縦隔およびその他の性腺外胚細胞腫瘍は、当初は不顕性性腺原発部位からの孤立した転移であると考えられていました。
参照
参考文献
- ^ アラン・サンドラー (1997). 「縦隔胚細胞腫瘍」.セミナ呼吸器クリットケア医学. 18 (4): 383– 392. doi :10.1055/s-2007-1009353.
- ^ 「縦隔胚細胞腫瘍の画像診断」2016年6月。
{{cite journal}}:ジャーナルを引用するには|journal=（ヘルプ）が必要です - ^ Le Fèvre C, Vigneron C, Schuster H, Walter A, Marcellin L, Massard G, Lutz P, Noël G (2018年5月). 「クラインフェルター症候群の腺癌を有する若年男性における悪性転化を伴う転移性縦隔成熟奇形腫：症例報告と文献レビュー」Cancer/Radiothérapie . 22 (3): 255– 263. doi :10.1016/j.canrad.2017.10.006. PMID 29673950.
- ^ CR Nichols; NA Heerema; C Palmer (1987). 「縦隔胚細胞腫瘍を伴うクラインフェルター症候群」 . Journal of Clinical Oncology . 5 (8): 1290– 1294. doi :10.1200/JCO.1987.5.8.1290. PMID 3040921.
外部リンク
- Dominik T. Schneider、Giovanni Cecchetto、Thomas A. Olson (2012). 「縦隔胚細胞腫瘍」.小児・青年における稀な腫瘍. 小児腫瘍学. pp. 205– 211. doi :10.1007/978-3-642-04197-6_24. ISBN 978-3-642-04196-9。
