メニエール病
Disorder of the inner ear

Medical condition
メニエール病
その他の名前メニエール症候群、特発性内リンパ水腫[1]
内耳の図
発音
専門耳鼻咽喉科、神経科
症状めまい、耳鳴り、難聴、耳の詰まり感[3] [4]
通常の発症40代～60代[3]
間隔1エピソードあたり20分から数時間[5]
原因不明[3]
リスク要因家族歴[4]
診断方法症状に基づいて聴力検査[3]
鑑別診断前庭性片頭痛、一過性脳虚血発作[1]
処理減塩食、利尿剤、コルチコステロイド、カウンセリング[3] [4]
予後約10年後には難聴と慢性的な耳鳴りが出現[5]
頻度1,000人あたり0.3～1.9人[1]

メニエール病（MD ）は内耳の病気で、めまい、耳鳴り、難聴、耳の閉塞感などの、潜在的に重篤で生活に支障をきたす発作を特徴とします。 [3] [4]通常、最初は片方の耳だけが影響を受けますが、時間が経つにつれて両方の耳が影響を受けることがあります。[3]発作は通常20分から数時間続きますが、[5]発作の間隔はさまざまです。[3]難聴と耳鳴りは、時間の経過とともに一定になることがあります。[4]メニエール病は1800年代初頭にプロスペル・メニエールによって特定されました。[5]

メニエール病の原因は明らかではありませんが、遺伝的要因と環境的要因の両方が関与していると考えられます。[1] [3]発症原因については、血管の収縮、ウイルス感染、自己免疫反応など、いくつかの説があります。[3]症例の約10％は家族内で発生します。[4]症状は、内耳の迷路に体液が蓄積することで発生すると考えられています。 [3]診断は症状と聴力検査に基づいて行われます。[3]同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患には、前庭性片頭痛や一過性脳虚血発作などがあります。[1]

治療法はわかっていません。[3]発作は、吐き気や不安を和らげる薬で治療されることが多いです。[4]発作を予防するための対策は、全体的に証拠によって裏付けられていません。[4]減塩食、利尿薬、コルチコステロイドを試すことができます。[4]理学療法はバランスの回復に、カウンセリングは不安の軽減に役立つ場合があります。[3] [4]他の対策が効果的でない場合は、耳への注射や手術も試みられますが、リスクが伴います。[3] [5]メニエール病の人のめまいや聴力を改善するために鼓室チューブ（換気チューブ）を使用することは、決定的な証拠によって裏付けられていません。[5]

この病気は1,000人中0.3～1.9人が罹患しています。[1]メニエール病の発症は通常40～60歳頃です。[3] [6]男性よりも女性に多く見られます。[1]めまいや回転感覚などの症状が5～15年続いた後、症状が治まることもありますが、その後は平衡感覚の喪失、患耳の聴力低下、患耳（複数可）の耳鳴りなどの症状が残ります。[5]

兆候と症状

メニエール病は、めまい、難聴、耳鳴りの反復発作を特徴とする病気です。発作の前には頭痛や耳の閉塞感がある場合もあります。[4]また、自律神経系の不規則反応に関連した追加の症状が現れることもあります。これらの症状はメニエール病そのものの症状ではなく、聴覚や平衡感覚器官の機能不全によって生じる副作用で、吐き気、嘔吐、発汗などが含まれますが、これらは典型的にはめまいの症状であり、メニエール病の症状ではありません。[1]これには、背後から床に強く押し倒されるような感覚も含まれます。[5]意識を失わずに突然転倒する（転倒発作）人もいます。[1]

原因

メニエール病の原因は不明ですが、遺伝的要因と環境的要因の両方が関与していると考えられます。[1] [3] [7]血管の収縮、ウイルス感染、自己免疫反応など、いくつかの説があります。[3]

機構

内耳

メニエール病の初期誘因は完全には解明されておらず、様々な炎症性原因が内リンパ水腫（EH）（内耳の内リンパ腔の拡張）を引き起こすと考えられています。内リンパ水腫はメニエール病の発症と強く関連していますが[1]、EHを発症したすべての人がメニエール病を発症するわけではありません。「内リンパ水腫とメニエール病の関係は、単純で理想的な相関関係にあるわけではありません。」[8]注目すべきことに、軽度のEHは前庭性片頭痛にも併発する可能性があり、これはメニエール病の重要な鑑別診断です[9] 。

さらに、メニエール病が完全に進行すると、内耳の平衡感覚系（前庭系）と聴覚系（蝸牛）の両方が影響を受けますが、片方だけが症状を引き起こすほどのEHの影響を受けている場合も存在します。この疾患のサブタイプは、めまいの症状を示す前庭性メニエール病と、難聴と耳鳴りの症状を示す蝸牛性メニエール病と呼ばれます。[10] [11] [12] [13]

メニエール病のメカニズムはEHによって完全に説明されていませんが、完全に発達したEHは機械的および化学的に平衡感覚と聴覚の感覚細胞を妨害し、一時的な機能障害や感覚細胞の死につながる可能性があり、その結果、めまい、難聴、耳鳴りなどのMDの典型的な症状を引き起こす可能性があります。[8] [11]

メニエール病患者の約30％に耳管機能障害があると推定されています。[14]

診断

正常な聴力（左）とメニエール病に伴う片側低音難聴（右）を示す聴力図
音量不快レベル（LDL） - 難聴のない聴覚過敏患者のデータ。上線：平均聴力閾値。下線：このグループのLDL。下線：正常聴力の参照グループのLDL。[15]

2015年現在の診断基準では、MD確定例とMD疑い例を以下のように定義している。[1] [4]

明確

  1. めまいが2回以上自発的に起こり、それぞれ20分から12時間続く
  2. めまい発作の前、最中、または後に少なくとも1回、聴力検査で低音から中音域の感音難聴が患耳で確認されている
  3. 患耳における聴覚症状（聴力、耳鳴り、耳閉感）の変動
  4. 他の前庭診断ではうまく説明できない

おそらく

  1. めまいまたはふらつきが2回以上発生し、それぞれ20分から24時間続く
  2. 報告された耳における聴覚症状（聴力、耳鳴り、または耳閉感）の変動
  3. 他の前庭診断ではうまく説明できない

MDの一般的かつ重要な症状は音に対する過敏症である。[16]この過敏症は、音量不快レベル（LDL）を測定することで簡単に診断できる。[17]

MDの症状は多くの点で片頭痛関連めまい（MAV）と重複しますが、MAVで難聴が発生する場合は通常両耳に発生しますが、MDではまれであり、MAVではMDのように難聴が進行することは通常ありません。[1]

一過性脳虚血発作（TIA）や脳卒中を経験した人はMDに似た症状を呈することがあり、リスクのある人はTIAや脳卒中を除外するために磁気共鳴画像検査 を行うべきである。[1]

除外すべき他の前庭疾患としては、前庭発作、再発性片側前庭障害、前庭シュワン細胞腫、または内リンパ嚢の腫瘍などがある。[1]

管理

メニエール病の治療法は未だ確立されていませんが、薬物療法、食事療法、理学療法、カウンセリング、そしていくつかの外科的アプローチによって管理することが可能です。[4]メニエール病患者の85%以上は、生活習慣の改善、薬物治療、あるいは低侵襲性外科手術によって症状が改善します。これらの手術には、鼓室内（鼓室と呼ばれる鼓室の奥の空洞）へのステロイド療法、鼓室内ゲンタマイシン療法、あるいは内リンパ嚢手術などが含まれます。[18]

医薬品

メニエール病の発作時には、吐き気を抑える薬や、めまいによる不安を軽減する薬が使用されます。 [4] [19]進行を止めるための長期治療については、すべての治療法において根拠が弱いです。[4]アレルギーとメニエール病の因果関係は不明ですが、アレルギーを抑制する薬が役立つ場合があります。[20]めまいや平衡感覚障害の緩和には、グリコピロレートがメニエール病患者の前庭抑制剤として有効であることがわかっています。[21]

チアジド系利尿薬クロルタリドンなどの利尿薬は、耳の中の体液蓄積（圧力）を軽減するという理論に基づき、MDの治療に広く使用されています。[22]複数の小規模臨床試験の結果に基づくと、利尿薬はめまいの発作頻度を減らすのに有効であるように見えますが、難聴を予防する効果はないようです。[23] [24]

難聴と継続的な重度のめまい発作が起こる場合には、ゲンタマイシンなどの薬剤を中耳に注入して前庭器官の一部を死滅させる化学的迷路切除術が処方されることがある。 [4] [25] [26]この治療は難聴を悪化させるリスクがある。[25]

ダイエット

MD患者はしばしば塩分摂取量を減らすよう勧められます。[19] [27]しかし、塩分摂取量を減らすことについては十分な研究がなされていません。[27] MDは片頭痛と性質が似ているという仮説に基づき、カフェインなどの「片頭痛の誘因」を排除するよう勧める人もいますが、その根拠は弱いです。[19]食塩、カフェイン、アルコールを制限することで食生活を変えることで症状が改善するという質の高い証拠はありません。[28]

理学療法

MD発症後早期に理学療法を行うことは、病気の経過が変動するためおそらく有用ではないが、バランスシステムの再訓練を助ける理学療法は、長期的には主観的および客観的なバランス障害の両方を軽減するのに有用であると思われる。[4] [29]

カウンセリング

めまいや難聴によって引き起こされる心理的苦痛は、人によっては症状を悪化させる可能性があります。[30]カウンセリングは苦痛の管理に有効であり、[4]教育やリラクゼーション法も有効です。[31]

手術

低侵襲的なアプローチで症状が改善しない場合や、症状が制御不能または持続し両耳に影響している場合は、手術が考慮されることがあります。[4] [19] [32]

内リンパ嚢手術

内リンパ嚢の減圧手術は、時々提案される外科的アプローチの一つです。外科的内リンパ嚢減圧術には、単純減圧術、シャント挿入術、嚢の除去術の3つの方法が提案されることがあります。[33]これら3つの方法すべてがめまいの軽減に有効であるという非常に弱いエビデンスがありますが、これらの外科手術を支持するエビデンスのレベルは低く、より質の高いさらなる調査が提案されています。[33]この種の外科手術には、これらの手術で使用されるシャントが位置がずれたり、誤った場所に置かれたりするリスクがあります。[19]内リンパ嚢減圧術の対象となる重症例の場合、2014年のシステマティックレビューでは、少なくとも75%の患者において、内リンパ嚢減圧術が短期（追跡期間1年超）および長期（24か月超）のめまいのコントロールに効果的であったと報告されています。[34]

換気チューブ

耳管（換気チューブ）の外科的移植は、医学研究によって強く裏付けられていません。鼓室チューブが、この疾患に伴うふらつきの改善に有益であるという暫定的なエビデンスはいくつかありますが[14] 、この手術の有効性や副作用や有害性の可能性については結論が出ていません[5] [32] 。

その他の外科的介入

前庭神経迷路切除術などの破壊的手術は不可逆的であり、患耳の全部ではないにしてもほとんどの機能を完全に除去することになります。2013年時点で、これらの手術が有効かどうかを判断できる証拠はほとんどありませんでした。[35]迷路切除術では内耳自体を外科的に除去することができますが、この手術では患耳の聴力は必ず完全に失われます。[35]前庭 神経切除術では、外科医が内耳の平衡感覚部分の神経を切断することもできます。聴力は大部分温存されることが多いですが、この手術には脳の内膜を切開する作業が含まれるため、経過観察のために数日間の入院が必要になります。[35]

サポートが不十分

  • 2014年現在、ベタヒスチンは安価で安全であるため頻繁に使用されていますが[5]、メニエール病における使用を正当化する証拠はありません。[36] [37]しかし、最近の薬物動態実験では、モノアミン酸化酵素阻害剤との併用療法により、ヒトにおけるベタヒスチンの生物学的利用能が大幅に向上し、[38]モルモットの蝸牛血流が改善されることが示されています。[39]
  • 鼓室経由の微小圧パルスは2つのシステマティックレビューで検討されたが、どちらのレビューでもこの手法を正当化する証拠は得られなかった。[40] [41]
  • 鼓室内ステロイドは3つのシステマティックレビューで検討されたが、この治療法が有益な効果をもたらすかどうかを判断するにはデータが不十分であることが判明した。[42] [43] [44]
  • 鍼治療やハーブサプリメントなどの代替医療の使用を支持する証拠はない。 [3]

予後

メニエール病は通常、片方の耳に限局して発症しますが、約30%の症例では両耳に広がります。[5]最初は1つの症状しか現れない場合もありますが、メニエール病では時間の経過とともに3つの症状がすべて現れます。[5]難聴は通常、初期段階では変動しますが、後期になるとより永続的になります。メニエール病の経過は5～15年で、通常は軽度の平衡障害、耳鳴り、片耳の中等度の難聴で終わります。[5] 2020年現在、メニエール病の病因研究において大きな進展はありません。[45]

疫学

神経耳鼻咽喉科クリニックで診断されるめまいの3～11%はメニエール病によるものです。[46]年間発症率は10万人あたり約15例、有病率は10万人あたり約218例と推定されており、メニエール病患者の約15%は65歳以上です。[46]症例の約9%では、親族にもメニエール病の患者がおり、遺伝的素因が関与しているケースもあります。[4]

メニエール病の発症リスクは、白人、重度の肥満、女性で高くなります。[1]メニエール病には、関節炎、乾癬、胃食道逆流症、過敏性腸症候群、片頭痛など、いくつかの病気が併発することがよくあります。[1]

歴史

この病気は、1861年の論文で主な症状を記述し、すべての症状が内耳にある平衡感覚と聴覚を司る複合器官の単一の疾患であると初めて提唱したフランスの医師プロスペル・メニエールにちなんで名付けられました。 [47] [48]

アメリカ耳鼻咽喉科学会 頭頸部外科委員会の聴覚と平衡感覚に関する委員会は、MDの診断基準を設定し、蝸牛性（めまいなし）と前庭性（難聴なし）の2つのサブカテゴリーを定義しました。[49]

1972年にアカデミーはMDの診断基準を次のように定義しました。[49]

  1. 変動性、進行性、感音性難聴
  2. 意識を失うことなく 20 分から 24 時間持続する、断続的で特徴的な限定的なめまい発作で、前庭眼振が常に存在します。
  3. 耳鳴り（軽度から重度の耳鳴り）には、耳の痛みや、耳が詰まった感じが伴うことがよくあります。通常、耳鳴りはめまい発作の前の方がひどく、めまい発作の後に軽減します。
  4. 発作は寛解期間と増悪期間を特徴とします。

1985年には、このリストは「難聴」を「低周波を特徴とする耳鳴りを伴う難聴」に変更し、診断には複数回のめまい発作が必要となるなど、文言が変更されました。[49]最終的に1995年には、病気の程度を考慮に入れるためにリストが再び変更されました。 [49]

  1. 確定的 –組織病理学的に確認された確定的な疾患
  2. 確定的 - 難聴に加えて耳鳴りや耳閉感を伴うめまいの明確なエピソードが2回以上発生している必要がある
  3. 可能性あり - めまいの明確なエピソードが1回のみあり、その他の症状と徴候
  4. 可能性あり – 聴力低下を伴わない明らかなめまい

2015年、バラニー協会の国際前庭障害分類委員会は、アメリカ耳鼻咽喉科学会、欧州耳科学会、日本平衡研究学会、韓国バランス学会と共同でコンセンサス診断基準を発表しました。[1] [4]

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ウィキメディア・コモンズには、メニエール病に関連するメディアがあります。
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  • メニエール病、スタンフォード耳研究所。
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