| 髄膜炎停滞症候群 | |
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| 専門 | 泌尿器神経学 |
髄膜炎尿閉症候群(MRS)は、急性無菌性髄膜炎と尿閉(排尿筋低活動)が組み合わさった炎症性神経疾患で、2005年に初めて報告されました。[1] [2] [3] [4]その有病率はまだ不明です。
プレゼンテーション
MRS はどの年齢でも発生しますが、臨床的には a) 無菌性髄膜炎 (下肢の筋力低下を伴わない反射亢進がみられる場合があり、異常な脳脊髄液 のみを伴うこともあります[5] ) と b) 急性尿閉の組み合わせと定義されます。無菌性髄膜炎は一般的な疾患で、多くのウイルスが原因ですが、自己免疫性病因によっても引き起こされます。MRS は、無菌性髄膜炎症例の 8% に発生します。髄膜刺激症状の発現から排尿症状発現までの平均潜伏期間は 0~8 日です。ただし、場合によっては、尿閉が発熱や頭痛に先行します。MRS における尿閉の持続期間は、ほとんどの場合 7~14 日で、最大 10 週間続きます。軽度の急性散在性脳脊髄炎(ADEM)はMRSの根本的なメカニズムであると考えられており、一部の患者では髄液中のミエリン塩基性タンパク質の上昇と脳磁気共鳴画像法(MRI )での可逆的な脳板状病変がみられる。[6]
原因
ADEMで観察されるように、MRSの先行/併存感染症または状態には、エプスタイン・バーウイルス、単純ヘルペスウイルス、水痘帯状疱疹ウイルス、西ナイルウイルス、リステリアなどが含まれます。これらに加えて、髄液アデノシンデアミナーゼ(ADA)値の上昇または髄液/血清グルコース比の低下は、 MRS発症の予測因子である可能性があります。[1]
診断
膀胱内圧測定を含む尿流動態検査では、検査を受けた全患者が膀胱を留置した際に低活動膀胱/排尿筋低活動を示していた。再度の尿流動態検査では、低活動性排尿筋が4ヵ月後に過活動性に変化したことが示され、上位運動ニューロン性膀胱機能障害(脊髄ショックの可能性)を示唆していた。MRSは性器ヘルペス(単純ヘルペスウイルス[7] [8] 、水痘帯状疱疹ウイルス[9] [10])およびいわゆるエルスバーグ症候群[11] と鑑別する必要がある。エルスバーグ症候群の臨床的/病理学的特徴は、まれな髄液異常、臨床的髄膜炎なし、亜急性/慢性経過、典型的な馬尾型運動感覚自律神経症候群の症状、脊髄求心路のワラー変性、および軽度の上位運動ニューロン徴候であった。これらはすべてMRSの特徴とは異なる。[12] [13] [14] [15]
処理
MRSは自然治癒する疾患であると考えられており、MRSにおける尿閉の持続期間は7~14日間が一般的で、最長10週間続くこともあります。MRSにおける尿閉はほとんどの場合改善しますが、過膨張による膀胱損傷を防ぐため、清潔間欠自己導尿を行う必要があります。MRSは自然治癒する性質があるため、ステロイドパルス療法が尿閉の期間を短縮するかどうかは不明です。 [16] [17]
歴史
この疾患は2005年に榊原Rらによって初めて報告された。[1]
参照
参考文献
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