ミリッツィ症候群
| ミリッツィ症候群 | |
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| 専門 | 消化器内科  |
ミリッツィ症候群は、胆石が胆嚢管または胆嚢頸部に詰まって総肝管を圧迫し、閉塞と黄疸を引き起こす稀な合併症です。閉塞性黄疸は、胆石による直接的な外的圧迫、または慢性胆嚢炎（炎症）による線維化によって引き起こされる可能性があります。胆嚢胆管瘻が生じることもあります。[ 1 ] [ 2 ]
プレゼンテーション
ミリッツィ症候群は、他のより一般的な閉塞性黄疸と区別できる一貫した、あるいは特異な臨床的特徴を有しません。再発性胆管炎、黄疸、右上腹部痛、ビリルビン値およびアルカリホスファターゼ値の上昇といった症状が現れる場合と現れない場合があります。急性期には、胆嚢炎に一致する症状がみられます。
手術は、カロ三角が消失していることが多く、CBDを損傷するリスクが高いため、非常に困難です。 [ 2 ]
病態生理学
複数の大きな胆石が胆嚢のハルトマン嚢に詰まると、慢性炎症を引き起こし、胆管（CBD）の圧迫、壊死、線維化、そして最終的には隣接する肝管（CHD）または胆管（CBD）への瘻孔形成につながります。その結果、肝管/CBDは瘢痕または結石によって閉塞し、閉塞性黄疸を引き起こします。閉塞性黄疸は4つのタイプに分けられます。
タイプI – 瘻孔なし
- IA型 – 胆嚢管の存在
- IB型 – 胆嚢管の閉塞
タイプII～IV – 瘻孔あり
- タイプII – CHD直径の33%未満の欠損
- タイプIII – CHD直径の33～66%の欠損
- タイプIV – CHD径の66%を超える欠損
診断
通常、超音波検査、MRCP、またはCTスキャンによる画像診断で診断が下されます。[ 3 ] MRCPは、手術前に病変を解剖学的に特定するために使用できます。閉塞性黄疸や胆管炎を内視鏡的ステント留置によって緩和するためにERCPが依頼された場合、または超音波検査が誤って胆管結石症と報告された場合、 ERCPでミリッツィ症候群が診断または確定されることもあります。
処理
I型患者には単純胆嚢摘出術が適しています。II型～IV型患者には、主胆管への損傷を避けるため、胆嚢亜全摘出術を行うことができます。胆嚢摘出術と胆腸吻合術が必要となる場合もあります。ルーワイ肝管空腸吻合術は、いくつかの研究で良好な成績を示しています。[ 4 ]
疫学
ミリッツィ症候群は、胆石患者の約0.1％に発生します。[ 5 ]胆嚢摘出術では0.7～2.5％に発生します。[ 1 ]
男女ともに発症率は同等ですが、高齢者に多く発症する傾向があります。人種が疫学に影響を与えるという証拠はありません。
エポニム
この症候群は、アルゼンチンの医師パブロ・ルイス・ミリッツィ[ 2 ]（1893–1964）にちなんで名付けられました。ミリッツィは故郷で教育と研修を受け、後にアメリカ各地の優れた病院で更なる教育と研修を受けました。ミリッツィは腹部および胸部外科を専門とし、関連する外科的トピックについて多くの著書を残しました。[ 6 ] [ 7 ] 1931年、彼は初めて術中胆道造影検査を実施しました。[ 8 ]ミリッツィは、この現象を「肝管症候群」と名付けることを提案しました。[ 2 ]
参考文献
- ^ a b Vitale, M. (2009). 「ミリッツィ症候群IV型：術前診断が困難な非定型症状」 . SSAT.com . 消化管外科学会. 2025年8月17日閲覧。
- ^ a b c dクー、ジョナサン GA;タム、ホイ・ユー。トー、エン・チー。他。 （2024年）。 Dragos Serban、Bogdan Mastalier、Laurentiu Simion (編)。「ミリッツィ症候群 ― 過去、現在、そして未来」。メディシナ。60 (1): 12.土井: 10.3390/medicina60010012。PMC 10818783。PMID 38276046。
{{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 編集者リスト (リンク) - ^ Ross, Jeffrey W; Gary S Sudakoff; Gregory B Snyder (2006年12月29日). Neela Lamki; Bernard D Coombs; Abraham H Dachman; Robert M Krasny; John Karani (編). 「Mirizzi症候群」 . eMedicine . WebMD . 2007年12月9日閲覧。
- ^アイディン、U.、P. ヤジシ、他。 （2008年）。 「ミリッツィ症候群の外科的管理」 Turk J Gastroenterol 19(4): 258–263。「トルコの人々、生活者、医薬品と特徴に関するブログ」。2014 年 7 月 15 日にオリジナルからアーカイブされました。2013 年 6 月 19 日に取得。
- ^ Hazzan, D; D Golijanin; P Reissman; SN Adler; E Shiloni (1999年6月). 「ミリッツィ症候群に対する内視鏡的および外科的治療の併用」. Surgical Endoscopy . 13 (6): 618–20 . doi : 10.1007/s004649901054 . PMID 10347304 .
- ^ synd/3587、 Whonamedit?
- ^ PL、ミリッツィ (1948)。 「肝伝導症候群」。J Int de Chir (スペイン語) (8): 731–77 .
- ^ Leopardi, LN; Maddern, GJ (2007). 「パブロ・ルイス・ミリッツィ：症候群の背後にいる男」. ANZ J. Surg . 77 (77): 1062–64 . doi : 10.1111/j.1445-2197.2007.04325.x . PMID 17973667 .
外部リンク
