神経鞘腫瘍

神経鞘腫瘍
神経の周囲における典型的なシュワン細胞腫(a.) と神経線維腫(b.) の構成の図。
出典：Chengazi, HU, Bhatt, AA「頸動脈腔の病理学」Insights Imaging 10, 21 (2019). https://doi.org/10.1186/s13244-019-0704-z
専門神経腫瘍学

神経鞘腫瘍は、神経系の腫瘍（神経系腫瘍）の一種であり、主に神経を取り囲むミエリンから構成されています。神経鞘腫瘍は良性または悪性であり、末梢神経系と中枢神経系の両方に影響を及ぼす可能性があります。神経鞘腫瘍には、シュワン細胞腫、神経線維腫、悪性末梢神経鞘腫瘍の3つの主要な種類があります。[ 1 ]

神経鞘腫瘍の分類

脊髄神経鞘腫瘍

脊髄神経鞘腫瘍は典型的には硬膜内腫瘍、つまり脊髄を囲む硬膜（硬膜外嚢）内で発生しますが、脊椎の他の部位に発生することもあります。[ 2 ]脊髄神経鞘腫瘍は通常、単一の病変として発生します。[ 1 ]複数の病変の存在は、神経線維腫症1型、神経線維腫症2型、シュワン細胞腫症などの遺伝性疾患と関連しています。[ 1 ] [ 3 ] [ 4 ]

脊髄シュワン細胞腫のほとんどは硬膜内髄外性であり、脊髄鞘内で増殖しますが、脊髄自体の外側で増殖します。[ 5 ]硬膜内髄内シュワン細胞腫も発生しますが、まれです。[ 5 ]

末梢神経鞘腫瘍

末梢神経鞘腫瘍は、末梢神経系における神経鞘腫瘍です。良性の末梢神経鞘腫瘍には、シュワン細胞腫や神経線維腫が含まれます。悪性の末梢神経鞘腫瘍は、癌性の末梢神経鞘腫瘍であり、従来の治療にしばしば抵抗性を示します。

症状

脊髄腫瘍と末梢神経鞘腫瘍は、腫瘍の種類、発生部位、重症度に応じてさまざまな症状を引き起こす可能性がありますが、共通する症状もいくつかあります。[ 1 ]

すべての神経鞘腫瘍に共通する所見には次のようなものがあります。

無症状の人もたくさんいます。[ 1 ] [ 6 ]

機構

末梢神経鞘腫瘍の特徴は、シュワン細胞の一次分化と腫瘍性増殖である。例えば、神経線維腫の主要な腫瘍細胞成分であるシュワン細胞[ 7 ]は、細胞学的にはS-100タンパク質の発現と波状の核輪郭によって区別される[ 8 ] [ 9 ] 。神経線維腫には、軸索、神経周膜細胞、線維芽細胞、そして肥満細胞やリンパ球などの様々な炎症性成分を含む多様な末梢神経細胞も存在する。また、組織学的に不明なCD34陽性細胞集団も認められる[ 10 ] [ 11 ] 。

診断

脊髄神経鞘腫瘍

脊髄神経鞘腫瘍の診断には、磁気共鳴画像法（ MRI ）が一般的に用いられます。 [ 1 ]神経鞘腫瘍の種類ごとに、MRI画像上でいくつかの異なる特徴が見られます。神経線維腫と悪性末梢神経鞘腫瘍の鑑別は困難な場合があり、 PETスキャン（ FDG -PET）などの追加検査が必要になることがあります。 [ 1 ]悪性腫瘍が疑われる場合は、画像誘導針生検が行われることがあります。 [ 1 ]

末梢神経鞘腫瘍

末梢神経鞘腫瘍の診断には、MRI、組織生検、神経生検も頻繁に使用されます。[ 12 ]コンピュータ断層撮影（CT）スキャン、筋電図検査、神経伝導検査も他の選択肢です。[ 12 ]

管理

良性脊髄神経鞘腫瘍

脊髄神経鞘腫瘍の治療は、通常、症状の有無と重症度によって異なります。[ 1 ]無症候性または偶発性のシュワン細胞腫または神経線維腫の場合、通常は腫瘍の増殖が起こっているかどうかを評価するために継続的な画像検査のみが適応となります。[ 1 ]広範囲の神経根痛やその他の症状を引き起こす腫瘍や、攻撃的な行動を示す腫瘍では、外科的切除が選択肢となる場合があります。 [ 1 ]叢状神経線維腫（神経線維腫症 1 型に関連）は悪性腫瘍に変化するリスクが高く、個別の治療計画が必要です。[ 1 ]外科的切除は症状のある叢状神経線維腫の治療の選択肢ですが、2020 年に新薬セルメチニブが小児患者の手術不能症例に対する全身治療薬として承認されました。[ 1 ] [ 13 ]定位放射線治療（SBRT）は良性脊髄神経鞘腫瘍に対する有望な治療選択肢であるが、異なる腫瘍タイプ間での有効性を判断し、適切な臨床ガイドラインを確立するためには、現在さらなる研究が必要である。[ 1 ]

悪性脊髄神経鞘腫瘍

悪性脊髄神経鞘腫瘍に対する現在の治療法は、完全な外科的切除である。[ 1 ]術後放射線療法は、中悪性度および高悪性度の腫瘍における無再発生存率の改善に一定の効果があることが示されている。[ 1 ]悪性脊髄神経鞘腫瘍に対する化学療法は、さまざまな結果を示しており、通常は手術が選択肢にない患者、または悪性度または転移性の疾患の患者にのみ使用される。[ 1 ]

良性末梢神経鞘腫瘍

脊髄神経鞘腫瘍と同様に、無症候性、偶発性、またはゆっくりと増殖する腫瘍の継続的なモニタリングは、一般的に末梢神経鞘腫瘍の標準的な治療です。[ 12 ]症状のある腫瘍の管理も脊髄神経鞘腫瘍と同様です。[ 12 ]末梢腫瘍の完全な外科的切除は、適応があり、可能であれば通常行われます。[ 12 ] SBRTのサブセットであるガンマナイフ放射線手術は、脳の近くに増殖する末梢神経鞘腫瘍の選択肢です。[ 12 ]

参考文献

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Gui C, Canthiya L, Zadeh G, Suppiah S (2024年10月). 「脊髄神経鞘腫瘍の管理の現状と今後の進歩」 Neuro -Oncology Advances . 6 (Suppl 3): iii83– iii93. doi : 10.1093/noajnl/vdae067 . PMC  11485951 . PMID  39430389 .
  2. ^ Major NM, Anderson MW, Helms CA, Kaplan PA, Dussault R (2020-01-01). 「第13章 脊椎」 . Major NM, Anderson MW, Helms CA, Kaplan PA (編).筋骨格MRI（第3版）. セントルイス (ミズーリ州): エルゼビア. pp.  295– 346. ISBN 978-0-323-41560-6. 2024年12月12日閲覧。
  3. ^ Conti P, Pansini G, Mouchaty H, Capuano C, Conti R (2004年1月). 「脊髄神経鞘腫：連続手術例179例のレトロスペクティブ解析と長期転帰、および文献レビュー」. Surgical Neurology . 61 (1): 34–43 , discussion 44. doi : 10.1016/S0090-3019(03)00537-8 . PMID 14706374 . 
  4. ^神内 剛・小山 剛 (2005年3月). 「脊髄神経鞘腫瘍の臨床的特徴：149症例の解析」.脳神経外科. 56 (3): 510– 515. doi : 10.1227/01.NEU.0000153752.59565.BB . PMID 15730576 . 
  5. ^ a b Swiatek VM, Stein KP, Cukaz HB, Rashidi A, Skalej M, Mawrin C, et al. (2021年8月). 「脊髄髄内シュワン細胞腫 - 症例報告と文献の広範なレビュー」 . Neurosurgical Review . 44 (4): 1833– 1852. doi : 10.1007/ s10143-020-01357-5 . PMC 8338859. PMID 32935226 .  
  6. ^ a b c d e f g「神経鞘腫瘍」。2024年4月19日時点のオリジナルよりアーカイブ。2024年12月18日閲覧。
  7. ^ Perry A, Roth KA, Banerjee R, Fuller CE, Gutmann DH (2001年7月). 「散発性および神経線維腫症1（NF1）関連叢状神経線維腫および悪性末梢神経鞘腫瘍のS-100タンパク質陽性および陰性細胞におけるNF1欠失」 . The American Journal of Pathology . 159 (1): 57– 61. doi : 10.1016/S0002-9440(10)61673-2 . PMC 1850421. PMID 11438454 .  
  8. ^ Chaubal A, Paetau A, Zoltick P, Miettinen M (1994). 「神経系腫瘍におけるCD34免疫反応性」. Acta Neuropathologica . 88 (5): 454– 458. doi : 10.1007/BF00389498 . PMID 7531384 . 
  9. ^ Weiss SW, Langloss JM, Enzinger FM (1983年9月). 「良性および悪性シュワン細胞腫瘍に特に着目した軟部組織腫瘍の診断におけるS-100タンパク質の価値」. Laboratory Investigation; A Journal of Technical Methods and Pathology . 49 (3): 299– 308. PMID 6310227 . 
  10. ^ Carroll SL (2012年3月). 「シュワン細胞腫瘍の病態を促進する分子メカニズム」 . Acta Neuropathologica . 123 (3): 321– 348. doi : 10.1007/s00401-011-0928-6 . PMC 3288530. PMID 22160322 .  
  11. ^ Weiss SW, Nickoloff BJ (1993年10月). 「CD-34は末梢神経、神経鞘腫瘍、および関連病変において特異的な細胞集団によって発現されている」. The American Journal of Surgical Pathology . 17 (10): 1039– 1045. doi : 10.1097/00000478-199310000-00009 . PMID 7690524 . 
  12. ^ a b c d e f「末梢神経腫瘍 - 診断と治療 - メイヨークリニック」www.mayoclinic.org . 2024年12月18日閲覧。
  13. ^ Research Cf (2024-08-09). 「FDA、症状があり手術不能な叢状神経線維腫を伴う神経線維腫症1型に対するセルメチニブを承認」FDA .
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