中心神経細胞腫
病状
中心神経細胞腫
右側脳室の中心神経細胞腫と一致する嚢胞性変化を伴う増強腫瘤を示す軸方向 T1 強調ガドリニウム増強 MRI 画像。
専門腫瘍学、脳神経外科

中枢神経細胞腫（CNC）は、極めてまれで、通常は良性の脳室内脳腫瘍であり、典型的には透明中隔の神経細胞から発生します。[1]中枢神経細胞腫の大部分は脳室系に向かって内側に増殖し、脳室間神経細胞腫を形成します。これにより、CNCの2つの主な症状である視力低下と頭蓋内圧亢進が引き起こされます。中枢神経細胞腫の治療は通常、外科的切除であり、再発率は約5分の1です。[2]中枢神経細胞腫は、世界保健機関（WHO）の神経系腫瘍分類において、グレードII腫瘍に分類されています。[3]

兆候と症状

患者が示す症状は多岐にわたります。症状は潜伏している場合もありますが、閉塞性水頭症によって発症することがあります。これらの症状には以下が含まれます。[4]

稀で極端なケースでは、より重篤な症状が観察されることがあります。

病理学

中心神経細胞腫の顕微鏡写真。H &E染色。

肉眼的に見ると、CNC腫瘍は灰色がかった色をしており、出血部位に付随する灰白質に似ています。腫瘍は柔らかく、卵形をしており、分葉状から結節状の腫瘤を形成し、通常は境界明瞭です。腫瘍を解剖した際に、科学者たちは多少のざらつきを感じましたが、これは石灰化によるものだと考えられています。[4]

H&E染色を用いて染色し、顕微鏡下で検査した腫瘍サンプルから、CNCは良性の組織学的特徴を有する分化型腫瘍であることが明らかになった。腫瘍は「均一な小型から中型の細胞で、丸い核、細かい点状のクロマチン、目立たない核小体、わずかな細胞質」で構成されている。CNCは、血管周囲偽ロゼット、中央に小血管がある円形/花のような細胞の配置、および「目玉焼き」外観と呼ばれることもある明瞭な核周囲ハローを持つ多角形の小細胞を特徴とし、透明またはわずかに好酸球性である。主な組織学的鑑別診断は乏突起膠腫である。腫瘍細胞が密集している領域もあるが、無核で密度の低い腫瘍部分が全体に散在している。無核領域には、神経網領域のような微細線維性マトリックスがある可能性がある。 CNCの血管分布は、長く薄壁の毛細血管サイズを呈しています。これらの血管は直線的に分岐し、内分泌血管のような外観を呈しています。多くの症例において、薄壁の拡張した血管路や石灰化巣が容易に同定されました。[4]

  • 非常に高倍率。
    非常に高倍率。
  • 高倍率。
    高倍率。
  • 非常に高倍率。
    非常に高倍率。

診断

処理

治療の中心は外科的切除です。[7]補助療法として、定位放射線治療（SRS）と分割照射法（FCRT）の2つの戦略があります。どちらも非常に効果的な治療法です。[8]

手術

中心神経細胞腫の外科的切除は、臨床医の間で最もよく受け入れられている治療法です。外科医は開頭手術によって腫瘍を摘出します。腫瘍を摘出できるかどうか、またどの程度摘出するかは、腫瘍の位置、外科医の経験と好みによって異なります。腫瘍の広がりは、手術の効果を左右する大きな要因となります。腫瘍の完全摘出という主な目的は、腫瘍が隣接する組織に癒着したり、出血したりすることで達成が困難になることもあります。[5]中心神経細胞腫が再発した場合も、やはり手術が最も重要な治療法となります。

放射線療法

放射線療法が有益かつ効果的な治療法であるという主張を裏付ける証拠は多くありません。通常、放射線療法は腫瘍の部分切除または完全切除が達成されたかどうかに応じて、術後に用いられます。 [9] CNCの組織病理学的特徴、すなわち神経分化、低い有糸分裂活性、血管内皮増殖の欠如、そして腫瘍壊死は、腫瘍が電離放射線に抵抗性である可能性を示唆しています。しかしながら、放射線療法を用いる場合は、全脳照射または病変部位への照射が行われます。この方法では、標準的な分割照射スケジュールと50～55 Gyの腫瘍総線量が使用されます。[5]ガンマナイフ手術は放射線療法の一種であり、より具体的にはガンマ線ビームを用いて一定量の放射線を腫瘍に照射する放射線手術です。ガンマナイフ手術は、神経細胞腫の治療と、完全切除を行った後の腫瘍制御維持に非常に効果的です。いくつかの研究では、腫瘍の制御成功率は最初の5年間で約90％、最初の10年間で約80％であることがわかっています。[2] [10]ガンマナイフ手術は、手術後にCNC腫瘍の残存部分を治療するために行われる放射線療法の中で最も記録されている方法です。[10]

化学療法

化学療法は通常、再発性中枢神経細胞腫の患者に限定されます。CNCに用いられる化学療法は、プラチナ製剤をベースとした2つのレジメンのいずれかです。その2つのレジメンは以下のとおりです。

  • カルボプラチン + VP-16 + イホスファミド
  • シスプラチン + VP-16 + シクロホスファミド

化学療法はまれな症例でのみ使用されるため、良性CNCに対する化学療法の有効性については依然として十分な情報が得られていません。したがって、ここでの推奨事項は限定的かつ暫定的なものと捉える必要があります。[5]

結果と再発

中枢神経細胞腫の患者の大部分は治癒し、長期生存が期待できます。他の腫瘍と同様に、再発する可能性があります。再発の可能性は約20％です。[2]腫瘍の再発や進行性疾患による死亡を予測する因子としては、増殖指数の高さ、早期の疾患再発、脳脊髄液を介した疾患の拡散の有無にかかわらず、播種性疾患などがあります。[5]各治療の成果を評価するには、長期フォローアップ検査が不可欠です。中枢神経細胞腫の再発の可能性を特定することも不可欠です。頭部MRIは6～12ヶ月ごとに実施することが推奨されます。[2]

歴史

1982年にハッスンによって初めて報告されました。[11]中枢神経細胞腫は、ほとんどの場合、モンロー孔付近の側脳室に発生するまれな脳腫瘍です。ハッスンと共同研究者によって1982年に初めて発見され、グレードII腫瘍に分類されました。[12] 1985年には、ウィルソンも側脳室に発生する「分化神経芽細胞腫」のまれな症例を報告しており、これは光学顕微鏡下では乏突起膠腫に類似しています。しかし、中枢神経細胞腫という名称はハッスンによって与えられました。[13]

脳室系に発生する原発性神経腫瘍は稀と考えられていました。報告されている症例のほとんどは、乏突起膠腫、脳室上衣腫、髄膜腫、脈絡叢乳頭腫、巨細胞腫といった非神経細胞起源のものでした。神経細胞腫は、おそらくそれ以前には脳室内乏突起膠腫または明細胞脳室上衣腫と誤診されていたのでしょう。この腫瘍は非侵襲性であることから、「良性中枢神経細胞腫」と呼ばれることが多かったようです。若年成人において、側脳室の牽引中隔の神経細胞と脳室上衣下細胞から発生すると考えられています。側脳室で報告された初期の症例のほとんどは良性でした。しかし、より多くの情報が集まるにつれて、良性中枢神経細胞腫という名称は二重の誤称であると考えられるようになりました。なぜなら、これらの腫瘍は必ずしも良性ではなく、また脳室の中心部に位置するわけでもないからです。最近の多くの研究は、その発生部位、生物学的潜在能力、そして臨床的挙動がこれまで考えられていたよりも多様であることを示唆しています。最近の研究では、その稀な発生部位、攻撃的な生物学的挙動、そして外科的切除後の頻繁な再発が示されており、様々な治療法、さらにはその用語、系統的潜在能力、そして分子制御において大きな関心が寄せられています。[13]

疫学

CNCは原発性脳腫瘍の0.1～0.5％を占める。[14] [8]これらの腫瘍の形成には遺伝的要素があり、他の民族グループよりもアジア系の人々に腫瘍の発生率が高くなる。[15]中枢神経細胞腫は主に若い成人に発生し、最も一般的には10代または20代に発生する。[16]性別が中枢神経細胞腫の頻度の決定要因であるという証拠はない。 [15]

参考文献

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  2. ^ abcd Kim JW, Kim DG, Chung HT, Choi SH, Han JH, Park CK, Kim CY, Paek SH, Jung HW (2013年12月). 「中心神経細胞腫に対する放射線手術：長期転帰と再発パターン」. J. Neurooncol . 115 (3): 505–11 . doi :10.1007/s11060-013-1253-9. PMID  24065568. S2CID  21557148.
  3. ^ Louis David N.; Ohgaki Hiroko; Wiestler Otmar D.; Cavenee Webster K.; Burger Peter C.; Jouvet Anne; Scheithauer Bernd W.; Kleihues Paul (2007). 「2007年WHO中枢神経系腫瘍分類」. Acta Neuropathol . 114 (2): 97– 109. doi :10.1007/s00401-007-0243-4. PMC 1929165. PMID  17618441 . 
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