神経ラチリズム
ラティルス属の特定の豆類の摂取によって引き起こされる人間の神経疾患
病状
神経ラチリズム
専門神経学
症状足の脱力、疲労、麻痺、足の筋肉の萎縮
通常の発症徐々に
間隔永続
診断方法症状と食事に基づいて
頻度レア

神経性麻痺症（Neurolathyrism）は、ラティルス属（Lathyrus）の特定のマメ科植物の摂取によって引き起こされるヒトの神経疾患です。この疾患は主にラティルス・サティウス（グラスピー、チクリングピー、ケサリダル、アルモルタとも呼ばれる）の摂取に関連しており、毒素ODAPを含むラティルス・シセラ（Lathyrus cicera ） 、ラティルス・オクルス（Lathyrus ochrus）、ラティルス・クリメナム（Lathyrus clymenum） [1]の摂取にも軽度に関連しています。

これは、結合組織に影響を及ぼす別の種類のラチリズムであるオステオラチリズム（骨軟化症）と混同しないでください。 [2]オステオラチリズムは、スイートピー（ Lathyrus odoratus ）の種子の摂取によって引き起こされ、しばしばオドラチズム（嗅覚症）と呼ばれます。これは、結合組織のタンパク質であるコラーゲンの結合に影響を与える別の毒素（β-アミノプロピオニトリル）によって引き起こされます。

ラチリスムのもう一つのタイプは血管ラチリスムで、結合組織への影響は骨ラチリスムと似ています。ただし、骨ではなく血管が影響を受けます。

兆候と症状

高濃度の神経毒性グルタミン酸類似体β-オキサリル-L-α,β-ジアミノプロピオン酸（ODAP、β- N -オキサリル-アミノ-L-アラニン、またはBOAAとしても知られる）を含むラティルス種子を大量に摂取すると、下肢の筋力低下または運動不能を特徴とする麻痺を引き起こし、錐体路が関与して上位運動ニューロンの損傷の兆候が現れる場合があります。この毒素は大動脈瘤を引き起こすこともあります。[3] [4]ラティルス症の独特な症状は臀筋の萎縮です。ODAPはミトコンドリアの毒であり、[4]特に運動ニューロンで過剰な細胞死を引き起こします。[出典が必要]子供はさらに骨の変形や脳の発達低下を発症する可能性があります。[5]

関連疾患が特定され、神経系ではなく骨と結合組織を侵すことから、骨軟化症と名付けられました。これは骨格障害で、毒素β-アミノプロピオニトリル（BAPN）によって引き起こされ、ヘルニア、大動脈解離、外骨腫、脊柱後弯症、その他の骨格変形を特徴とし、明らかにコラーゲン 組織の老化欠陥の結果として生じます。この疾患の原因は、プロコラーゲンとプロエラスチンの架橋を担う銅含有酵素 リシルオキシダーゼを阻害するβ-アミノプロピオニトリルに起因します。BAPNは、グラスピー、エンドウ豆、レンズ豆の新芽に含まれる化合物の代謝産物でもあります。 [6]臨床的に類似する疾患には、コンゾ病とリチコ・ボディグ病があります。[要出典]

原因

グルタミン酸
オキサリルジアミノプロピオン酸

この疾患の毒物学的原因は、神経伝達物質グルタミン酸の構造類似体として作用する神経毒 ODAPに起因すると考えられています。また、ラチリズムは意図的な食品の混入によっても引き起こされる可能性があります。[要出典]

飢饉との関連

ラティルス毒素を解毒する方法を知っているにもかかわらず、毒素を含む豆類を摂取してしまうことがある。[7]干ばつは燃料と水の不足につながり、特に貧困国では必要な解毒措置を講じることができなくなる。[5]ラティルス中毒は、貧困と食糧不安が重なり、他に食糧の選択肢がほとんどない場所で発生することが多い。[要出典]

診断

神経性ラチリズムの診断基準は存在しない。診断は臨床的特徴と他の診断の除外に基づいて行われる。[8]

防止

含硫アミノ酸を多く含む豆類が入手可能であれば、ヒヨコ豆をそれらと一緒に食べるとラシリズムのリスクが軽減される。調理法も重要な要素である。毒性アミノ酸は水に溶けやすく、浸出してしまう。細菌（乳酸）発酵や真菌（テンペ）発酵はODAP含有量を減らすのに役立つ。湿熱（茹でる、蒸す）はプロテアーゼ阻害剤を変性させ、保護作用のある 含硫アミノ酸を枯渇させることで生のヒヨコ豆の毒性効果を高める。干ばつや飢餓の時期には、浸出用の水や茹でる燃料も不足することが多い。貧しい人々はラシリズムの発症リスクを減らす方法を知っているが、飢餓とラシリズムのリスクの選択を迫られることがある。[5]

疫学

この病気はバングラデシュ、エチオピア、インド、ネパールの一部の地域で蔓延しており[9]、女性よりも男性に多く発症します。特に25歳から40歳の男性が罹患しやすいです[5] 。

歴史

最初に言及された中毒は古代インドにまで遡り、ヒポクラテスも紀元前46年のギリシャでラティルスの種子によって引き起こされた神経疾患について言及しています。[10]

ナポレオンとのスペイン独立戦争中、ササゲは飢餓の食料として利用されました。フランシスコ・デ・ゴヤの有名なアクアチント版画の一つ「 Gracias a la Almorta（ササゲに感謝）」は、ササゲを題材にしています。ササゲの粉で作った粥で生き延びる貧しい人々を描いており、そのうちの一人は既にその粥のせいで体が不自由になり、床に横たわっています。[要出典]

第二次世界大戦中、トランスニストリアのヴァプニアルカ強制収容所所長であったI・ムルゲスク大佐の命令により、収容者（そのほとんどはユダヤ人）はほぼ飼料用エンドウ豆のみを与えられた。その結果、彼らはラティリズム（ラティリズマ症）を発症した。[11]

現代の出来事

スペイン内戦後の時期には、食糧不足によりアルモルタ粉を過剰に摂取したためにラティリズムが何度か流行した。[12]

スペインでは、コムニャ[13]として知られる種子混合物が、ラティルス・サティバス（Lathyrus sativus）、ラティルス・シセラ（L. cicera）、ソラマメ（ Vicia sativa）、ヴィシア・エルビリア（V. ervilia）から構成され、単胃動物に毒性のある強力なアミノ酸混合物となっている。特に、ヴィシア・サティバの種子に含まれる毒素β-シアノアラニンは、含硫アミノ酸代謝（メチオニンからシステインへの変換、尿中へのシスタチオニン排泄）を阻害し、保護作用のある還元型チオールを枯渇させることで、この混合物の毒性を高める。羊への使用では、飼料の50%を超えない限り、ラティルス症の問題は生じない。[14]

参考文献

  1. ^ 「植物によって引き起こされる医学的問題：ラシリズム」2012年2月4日アーカイブ、ウェイバックマシン、プリンス・レオポルド熱帯医学研究所オンラインデータベース
  2. ^ アフマド・カマル（1982）『食品の有害作用』Springer, Massachusetts: Springer US. pp.  71– 2. doi :10.1007/978-1-4613-3359-3_8. ISBN 978-1-4613-3359-3. 2020年6月30日閲覧。
  3. ^ ウィリアム・ハウレット (2012). アフリカの神経学. pp.  248–249 .
  4. ^ ab 「Lathyrism」. Egton Medical Information Systems Limited. 2010年3月22日.
  5. ^ abcd "Lathyrism | Doctor". patient.info . 2010年3月22日.
  6. ^ COHN, DF (1995)「ヒトのラシリズムには神経系以外のシステムも関与しているのか？」『 Lathyrus sativusとヒトのラシリズム：進歩と展望』ユスフ・H、ランベイン・F編、ダッカ大学、ダッカ、pp. 101-2。
  7. ^ Jahan, K.; Ahmad, K. (1984年6月). 「Lathyrus Sativusの解毒」. Food and Nutrition Bulletin . 6 (2): 1– 2. doi : 10.1177/156482658400600213 . ISSN  0379-5721.
  8. ^ Bick, Atira S.; Meiner, Zeev; Gotkine, Marc; Levin, Netta (2018年6月). 「高度な画像診断法を用いた神経軟骨症の研究」.イスラエル医師会雑誌. 18 (6): 341– 345. ISSN  1565-1088. PMID  27468527.
  9. ^ Spencer PS; Ludolph AC; Kisby GE (1993年7月). 「毒性のある植物成分の使用に関連する神経疾患」. Environmental Research . 62 (1): 106– 113. Bibcode :1993ER.....62..106S. doi :10.1006/enrs.1993.1095. PMID  8325256.
  10. ^ Mark V. Barrow; Charles F. Simpson; Edward J. Miller (1974). 「Lathyrism: A Review」. The Quarterly Review of Biology . 49 (2): 101– 128. doi :10.1086/408017. JSTOR  2820941. PMID  4601279. S2CID  33451792.
  11. ^ isurvived.org:アントネスク政権下のルーマニアにおけるホロコースト、Marcu Rozen著。
  12. ^ "AZCOYTIA、Carlos (2006): "Historia de la Almorta or el veneno que llegó con el hambre tras la Guerra Civil Española". HistoriaCocina". Historiacocina.com 。2013 年 9 月 23 日に取得。
  13. ^ この名前の語源は混合物を意味する「común（一般的な）」で、穀物を洗浄する際に得られる種子の混合物が主穀物（通常は小麦）を汚染することを指します。
  14. ^ JE Hernández Bermejo; J. León (1994). 1492年に見過ごされた作物：別の視点から. ローマ: 国連食糧農業機関. ISBN 92-5-103217-3. 2019年1月29日時点のオリジナルよりアーカイブ。2006年8月7日閲覧。
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