うなずき病
Medical condition
うなずき病
その他の名前うなずき症候群
2011年にうなずき病に罹患した南スーダンの郡の地図。これらの郡のいくつかは、ウガンダとの国境に近い南部の中央エクアトリア州にあります。首都は白ナイル川沿いのジュバです。赤色の地区は2001年に既に罹患しており、黄色の地区では2011年時点で既に罹患が蔓延しており、緑色の地区では散発的な報告しかありません。[1]
専門感染症

うなずき病はうなずき症候群とも呼ばれ、3歳以上の子供に影響を与え、成人まで続く精神的および身体的障害を引き起こす病気です。[2] 1962年にタンザニアの人里離れた山岳地帯で初めて報告され、その後数十年間に南スーダン、ウガンダで散発的に発生し、再びスーダンで発生し、2016年から現在にかけて最大の発生がありました。[2] [3] [4] [5] 2019年以降、コンゴ民主共和国、中央アフリカ共和国、カメルーンで症例が確認されています。

その原因は不明であり、治療法はまだ存在しない。[2]

兆候と症状

うなずき病に罹患した子供は、成長が完全に永久的に阻害されます。脳の成長も阻害され、知的障害につながります。この病気は、特徴的な病的なうなずき 発作にちなんで名付けられており、この発作はしばしば食べ物を見たり、体温が下がったりすることで始まります。[2] [6]これらの発作は短時間で、子供が食事を終えたり、再び温かさを感じたりすると止まります。うなずき病の発作の重症度は様々です。この病気を調査した神経毒物学者ピーター・スペンサーは、食べ物を与えると「1人か2人の子供が、持続的に、ぶらぶらと、非常に速くうなずき始めます。近くにいた子供は突然強直間代発作を起こし、他の子供は凍りつくことがあります」と述べています。[7]重度の発作は、子供が倒れ込み、怪我を負う原因となることもあります。[8]脳波では亜臨床発作が確認されており、MRIスキャンでは脳萎縮と海馬およびグリア細胞の損傷が示されています。[4]

チョコレートなどの馴染みのない、あるいは伝統的でない食品を摂取した場合、発作は起こらないことが分かっています。[6] [8] [9]

原因

2024年時点で[update]この病気の原因は不明であるが[2] 、うなずき症候群、発生地域全域で蔓延している寄生虫である回旋糸状虫による感染、およびこの病気を媒介するブユの咬傷への曝露との間に関連があることが判明している。[10] [2]考えられる説明としては、中枢神経系でレイオモジン-1に交差反応する寄生虫抗原に対する抗体の形成が関係している。[11]線虫である回旋糸状虫はブユによって運ばれ、河川盲目症を引き起こす。2004年には、うなずき病に罹患したほとんどの小児が河川盲目症の温床であるイェイ川の近くに居住しており、うなずき病に罹患した小児の93.7%が寄生虫を保有していることが判明した。これは、この病気に罹患していない小児よりもはるかに高い割合である。[12]河川盲目症と通常のてんかん[13]および成長遅延[14]との関連は以前にも提唱されていたが、この関連の証拠は決定的ではない。[15]線虫と疾患の関連について、米国疾病予防管理センター（CDC）でこの症候群の主任研究者を務めるスコット・ダウェル氏は、「[回旋糸状虫]が何らかの形で関与していることはわかっているが、[この線虫]はうなずき病が発生していない地域ではかなり一般的であるため、少し不可解です」と述べた。[10] 2008年のタンザニアの研究の第一著者であるアンドレア・ウィンクラー氏は、この関連について「回旋糸状虫が実際に脳に侵入しているという兆候は確認できませんでしたが、自己免疫機構が働いている可能性も排除できません」と述べている。[4]ウガンダで最も深刻な被害を受けた地域では、てんかんやうなずき症の小児におけるミクロフィラリア感染率は70%から100%に及んだ。[16]

2011年、CDCは、ピリドキシン依存性てんかんの発作と、この疾患患者に共通するこの欠乏症に注目し、戦時中の化学物質への曝露との関連性、およびビタミンB6 （ピリドキシン）欠乏が原因である可能性を調査していました。 [4]古い説には、汚染されたサルの肉との関連性を仮定した2002年の毒物学レポートや、救援機関が提供した有毒化学物質で覆われた農業種子の摂取などがあります。[6]

診断

診断はまだそれほど進んでおらず、患者の特徴的なうなずき発作に基づいて行われています。発育不全や精神障害も併発している場合は、うなずき症候群の可能性が高くなります。将来的には、神経学的スキャンも診断に用いられる可能性があります。[17]

管理

2024年現在[update]、この疾患の治療法は確立されていないため[2]、治療は症状に応じたものとなり、てんかん治療に用いられるバルプロ酸ナトリウム[10]やフェノバルビトールなどの抗てんかん薬が使用される。抗マラリア薬も投与されているが、その効果は不明である[7] 。栄養失調が存在する場合もある。

予後

うなずき症候群は、身体的にも精神的にも衰弱させる疾患です。2004年、ピーター・スペンサーは次のように述べています。「あらゆる報告によると、これは進行性疾患であり、致命的な疾患であり、おそらく3年以上の持続期間を伴う可能性があります。」[7]抗てんかん薬を服用しないと、症状は悪化し、発作は事故[9]や死に至ることもあります。長期的な影響には、脳損傷、発育障害、精神障害などがあります。[2]回復した子供もいると言われていますが、多くの子供が亡くなっています。[6]

疫学

「うなずき症候群」として知られるこの疾患の発生は、そのほとんどが比較的最近になってからであるが、この疾患が初めて記録されたのは1962年、タンザニア南部であったと思われる。[4]近年では、うなずき症候群は南スーダンで最も蔓延しており、2003年にはムンドリだけで約300件の症例が確認された。2009年までに、この疾患は国境を越えてウガンダのキトゥグム地区にまで広がり、[3]ウガンダ保健省は2000人以上の子供がこの疾患に罹患したと発表した。[4] 2011年末時点で、発生はキトゥグム、パデル、グルに集中していた。同年後半には1000件以上の症例が診断された。[10]

2012年初頭には、南スーダン、ウガンダ、タンザニアでもさらなる発生がありました。[18] 2024年までの5年間で、コンゴ民主共和国、中央アフリカ共和国、カメルーンでも症例が確認されています。[2]

この地域では医療体制が不十分なため、感染拡大と症状の発現がさらに悪化する可能性がある。[7]

参照

参考文献

  1. ^ Meredith Wadman (2011年7月13日). 「Box: A growing threat」. Nature . 2011年7月11日閲覧。
  2. ^ abcdefghi Miettaux、フィレンツェ（2024年3月25日）「南スーダンの謎の神経疾患を治す戦い」ガーディアン紙。
  3. ^ ab 「うなずき病か『河川てんかん』か？」IRIN Africa、2009年8月10日。2019年2月17日時点のオリジナルよりアーカイブ。
  4. ^ abcdef Wadman, Meredith (2011年7月13日). 「アフリカのアウトブレイク、専門家を困惑させる」Nature . 2011年12月25日閲覧。
  5. ^ マッケンジー、デビッド（2012年3月19日）「謎のうなずき病が子どもたちを衰弱させる」CNN。
  6. ^ abcd 「うなずき病」がスーダンを襲う アンドリュー・ハーディング BBCニュース 2003年9月23日
  7. ^ abcd Ross, Emma (2004年2月3日). 「スーダン、外来疾患の温床」. CBSニュース. ルンベック（スーダン）. 2004年2月18日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2011年12月25日閲覧。
  8. ^ ab Ross, Emma (2004年1月28日). 「奇妙な病気がスーダン人を恐怖に陥れる」. CBSニュース. スーダン、カクングアン. AP通信. オリジナルより2007年10月9日時点のアーカイブ。 2007年10月19日閲覧。
  9. ^ ab 「世界保健機関、南スーダンにおけるうなずき病の調査を支援するため、他のパートナーと連携」世界保健機関。2012年3月25日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2011年12月25日閲覧。
  10. ^ abcd Abraham, Curtis (2011年12月23日). 「ウガンダで広がる謎のうなずき症候群」. New Scientist . 2011年12月25日閲覧。
  11. ^ Johnson, Tory P.; Tyagi, Richa; Lee, Paul R.; Lee, Myoung-Hwa; Johnson, Kory R.; Kowalak, Jeffrey; Elkahloun, Abdel; Medynets, Marie; Hategan, Alina (2017-02-15). 「うなずき症候群は、寄生虫オンコセルカ・ボルブルスに対する自己免疫反応である可能性がある」. Science Translational Medicine . 9 (377) eaaf6953. doi :10.1126/scitranslmed.aaf6953. ISSN  1946-6234. PMC 5434766. PMID 28202777  . 
  12. ^ うなずくことは死ぬことを意味する：不可解な新たな疫病がスーダンを席巻している。レクシュミ・サントシュ『イェール公衆衛生ジャーナル』第1巻第1号、2004年。2011年12月25日アクセス
  13. ^ Druet-Cabanac M, Boussinesq M, Dongmo L, Farnarier G, Bouteille B, Preux PM (2004). 「オンコセルカ症とてんかんの関連性を探る疫学研究のレビュー」Neuroepidemiology . 23 (3): 144–9 . doi :10.1159/000075958. PMID  15084784. S2CID  10903855.
  14. ^ Ovuga E, Kipp W, Mungherera M, Kasoro S (1992). 「ウガンダ西部農村部におけるオンコセルカ症の高風土病地域におけるてんかんおよび成長遅延」.東アフリカ医学ジャーナル. 69 (10): 554–6 . PMID  1473507.
  15. ^ Marin B, Boussinesq M, Druet-Cabanac M, Kamgno J, Bouteille B, Preux PM (2006). 「オンコセルカ症関連てんかん？不確実性の時代における展望」Trends Parasitol . 22 (1): 17– 20. doi :10.1016/j.pt.2005.11.006. PMID  16307906.
  16. ^ ダン・マイケル・コマケッチ (2011-11-07)。 「パデル地区で開催されたうなずき病地域対話集会」。アチョリ・タイムズ。
  17. ^ 「CDC - グローバルヘルス - うなずき症候群」www.cdc.gov . 2017年3月29日閲覧。
  18. ^ 「東アフリカの謎の病気：うなずき症候群」Daily Kos 2012年3月14日. 2012年3月14日閲覧。
  • マッケンジー、デイビッド（2012年3月19日）「家族を襲う謎の病」（2分44秒のビデオレポート）CNN。2012年3月20日閲覧。
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