特発性器質化肺炎
Inflammation of the bronchioles and surrounding tissue in the lungs
Medical condition
特発性器質化肺炎
その他の名前器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎、特発性間質性肺炎[1]
マッソン小体（画像中央左下、淡い円形で細胞数が少ない）を示す顕微鏡写真。これは特発性器質化肺炎で見られるものと考えられる。マッソン小体は気道を塞ぐ。閉塞した気道に関連する動脈も確認できる（画像左端）。H &E染色。
専門呼吸器科 
症状咳、呼吸困難、発熱、倦怠感、予期せぬ体重減少[1]

特発性器質化肺炎（COP）は、以前は閉塞性細気管支炎性器質化肺炎（BOOP）として知られており、肺の細気管支（細気管支炎）と周囲組織の炎症です。[2] [3]これは特発性間質性肺炎の一種です。[4]

慢性炎症性疾患（関節リウマチ、皮膚筋炎など）の合併症として現れる場合が多く、またアミオダロンなどの特定の薬剤の副作用として現れることもあります。COPは1985年にゲイリー・エプラーによって初めて報告されました。[5]

臨床所見および放射線学的所見は感染性肺炎に類似する。しかし、複数の抗生物質に反応せず、血液および喀痰培養で菌が陰性であったことから、診断は疑われる。

用語

「器質化」とは、肺胞滲出液が持続し、最終的に線維化に至る未治癒の肺炎を指し、肺胞内に線維性組織が形成されます。細菌感染後の治癒および／またはリモデリングの段階は、臨床的にも病理学的にも、一般的に器質化肺炎と呼ばれます。

アメリカ胸部学会と欧州呼吸器学会は、この疾患の臨床用語として「特発性器質化肺炎」が好ましいと考えているが、その理由はいくつかある。[6] [7]

兆候と症状

COPの典型的な症状は、胸部X線で見える肺胞の充満と関連して、非特異的な全身症状（発熱、悪寒、寝汗、疲労、体重減少など）および呼吸器症状（呼吸困難、咳など）の発症です。[8]この症状は通常、感染症を強く示唆するため、COPの患者の大多数は、真の診断が下されるまでに、少なくとも1回の抗生物質治療が失敗に終わっています。[8]症状は通常亜急性で、数週間から数ヶ月かけて発症し、乾いた咳（71%の人に見られる）、呼吸困難（息切れ）（62%）、発熱（44%）が最も一般的な症状です。[9]

原因

1985年に特定されましたが、その症状は以前から指摘されていたものの、独立した肺疾患として認識されていませんでした。COPのリスクは、狼瘡、皮膚筋炎、関節リウマチ、強皮症などの炎症性疾患を患っている人の方が高くなります。[16]最も一般的に発症するのは50代または60代で、小児では非常にまれです。[9] [17]

病態生理学

器質化肺炎は、通常、肺胞の内側を覆う 1 型肺胞上皮細胞の上皮基底膜の連続性の局所的な剥離または破壊を引き起こす何らかのタイプの肺損傷が先行します。 [9]この上皮基底膜の損傷によって炎症細胞と血漿タンパク質が肺胞腔に漏れ出してフィブリンを形成し、線維芽細胞による初期の肺胞内線維増殖を引き起こします。[9]線維芽細胞は筋線維芽細胞に分化し、線維化を形成し続け、器質化肺炎の特徴である肺胞内線維炎症芽（マッソン小体）を引き起こします。[9]これらのマッソン小体は、 I 型コラーゲン、フィブロネクチン、III 型プロコラーゲン、テネイシン C、プロテオグリカンからなる細胞外マトリックスに含まれる炎症細胞で構成されています。[9] マッソン小体では血管新生、すなわち血管の形成が起こり、これは血管内皮増殖因子によって促進される。[9]リモデリングが起こり、肺胞内の線維炎症芽（マッソン小体）が間質腔に移動してコラーゲン球を形成し、次にそのコラーゲン球は基底膜が十分に発達した1型肺胞上皮細胞によって覆われる。その後、これらの1型肺胞上皮細胞（肺胞上皮細胞）が増殖し、肺胞単位の連続性と機能を回復する。[9]このプロセスは、通常の間質性肺炎で見られる組織病理学的変化とは対照的である。通常の間質性肺炎では、広範な線維化と炎症が起こり、肺胞腔に線維芽細胞巣が形成され、肺胞腔の閉塞、瘢痕化、および肺の構造（肺胞）への重大な損傷が生じる。[9]

メタロプロテアーゼの組織阻害因子（細胞外マトリックス結合組織の分解を阻害する）は、器質化肺炎と比較して通常の間質性肺炎でより活性であり、これは器質化肺炎と比較して間質性肺炎の肺胞腔における結合組織の沈着の増加につながると考えられており、通常の間質性肺炎で見られる進行性で不可逆的な線維化を説明できる可能性がある。[9]ゼラチン分解活性（細胞外マトリックス結合組織の分解につながる）は、通常の間質性肺炎と比較して器質化肺炎でより高く、これは器質化肺炎の可逆的な線維増殖特性に寄与していると考えられている。[9]

診断

臨床検査では、断続性ラ音（crackle）がよく見られ、稀にばち状音（banbing）がみられることもあります（症例の5%未満）。臨床検査所見は非特異的ですが、赤血球沈降速度（ redditation rate ）やC反応性タンパク質（CRP）などの炎症マーカーやリンパ球数は高値を示すことが多いです。[9]器質化肺炎が結合組織疾患に起因する場合、抗核抗体、リウマトイド因子、抗シトルリン化タンパク質抗体、抗dsDNA抗体、その他の類似の結合組織関連抗体などの関連する臨床検査値が上昇します。[9]

原因不明または二次的な原因による器質化肺炎患者の肺機能検査では、肺のガス吸収能の低下（一酸化炭素の拡散能の低下として現れる）を伴う拘束性障害が認められる。 [9]気流閉塞は通常、肺機能検査では認められない。[9]

器質化肺炎の疑いがある場合は、感染症やその他の肺胞浸潤の原因を除外するために、気管支肺胞洗浄を伴う気管支鏡検査が推奨されます。 [9]器質化肺炎の気管支肺胞洗浄では、好中球と好酸球の増加を伴うリンパ球優位の肺胞炎症が示されます。[9]器質化肺炎では、気管支肺胞洗浄中の炎症細胞の消失は通常遅れ、臨床的および放射線学的改善に遅れをとっています。[9]

器質化肺炎患者の生検所見は、肺胞、肺胞管、細気管支を巻き込む疎性結合組織プラグから構成されます。肺胞腔を占拠する疎性結合組織プラグは、しばしばコーン孔を介して近隣の肺胞内の他の結合組織プラグと結合し、組織学的に特徴的な蝶形パターンを形成します。[9]器質化肺炎の生検では、間質の炎症性変化は通常、最小限であるか、全く認められません。[9]

イメージング

CTスキャンで特発性器質化肺炎が判明（生検で証明）
逆ハロー徴候はCOP患者の約20％に見られる。[18]

胸部X線写真では、両肺に広範囲にわたる白斑が認められ、広範囲肺炎に類似した特徴が見られます。病気が持続または進行するにつれて、白斑は肺のある部位から別の部位へと移動するように見えることがあります。診断を確定するために、コンピュータ断層撮影（CT）検査が行われることがあります。多くの場合、これらの所見は典型的なものであり、医師は追加検査を指示することなく診断を下すことができます。[19]診断を確定するために、医師は気管支鏡を用いた肺生検を行うことがあります。多くの場合、より大きな標本が必要となり、外科的に切除する必要があります。

胸部単純X線写真では、肺容積は正常で、特徴的な片側または両側の斑状の陰影が認められます。小さな結節陰影は患者の最大50%に、大きな結節は15%に認められます。高解像度CTでは、気管支造影を伴う気腔陰影が患者の90%以上に認められ、多くの場合、下層領域が優位です。胸膜下または細気管支周囲の分布は、患者の最大50%に認められます。ほとんどの患者では、陰影の陰影に付随してすりガラス様陰影またはかすみ陰影が認められます。

組織学的には、特発性器質化肺炎は、肺胞管、肺胞、細気管支内に疎性器質化結合組織のポリープ状の栓（マッソン小体）が存在することによって特徴付けられます。

器質化肺炎の異常な症状

両側性病変が典型的ですが、器質化肺炎には多発性の結節や腫瘤として現れる稀な亜型があります。まれな病変である局所性器質化肺炎は、画像診断のみでは肺癌と鑑別できない場合があり、診断には生検または外科的切除が必要になります。[20]

合併症

まれにCOPの症例では大葉性瘢痕性無気肺が誘発されることがある。[21]

処理

全身性ステロイド薬は器質化肺炎の第一選択治療薬と考えられており、ステロイド薬投与開始後72時間以内に臨床的改善がみられることが多く、ほとんどの患者が回復する。[22] [9]長期の治療コースが適応となり、通常、患者は少なくとも4～6か月の治療を必要とする。[9]ステロイド薬の大量投与を受ける患者は、ニューモシスチス・イロベチイに対する予防投与が必要となる。[9]再発が起こる可能性があり、重症の場合やステロイド薬の減量が早すぎたり急すぎたりした場合に再発する可能性が高くなる。[9]代替または補助的な治療選択肢としては、マクロライド系抗生物質（抗炎症作用のため）、アザチオプリン、シクロホスファミドなどがある。[9]

参考文献

  1. ^ ab 「Cryptogenic Organizing pneumonia（潜在性器質化肺炎）」。Autoimmune Registry Inc. 2022年6月15日閲覧。
  2. ^ 「器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎」Dorland's Medical Dictionary
  3. ^ White, Eric J. Stern, Charles S. (1999). 胸部放射線学コンパニオン. フィラデルフィア: Lippincott Williams & Wilkins. p. 76. ISBN 978-0-397-51732-9。{{cite book}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  4. ^ 「潜在性器質化肺炎 - 肺疾患」.
  5. ^ Epler GR (2011年6月). 「閉塞性細気管支炎（Bronchiolitis obliterans organic pneumonia）、発症25年：原因は様々だが、治療法は何か？」Expert Rev Respir Med . 5 (3): 353– 61. doi :10.1586/ers.11.19. PMID  21702658. S2CID  207222916.
  6. ^ ジョセフ・F・トマシェフスキー、キャロル・ファーバー、アルマンド・E・フレール（2009年）『デイルとハマーの肺病理学：第1巻：非腫瘍性肺疾患』（第3版）シュプリンガー・サイエンス＆ビジネス・メディア、64ページ。ISBN 978-0-387-68792-6。
  7. ^ Geddes DM (1991年8月). 「BOOPとCOP」. Thorax . 46 (8): 545–7 . doi :10.1136/thx.46.8.545. PMC 463266. PMID 1926020  . 
  8. ^ ab 「肺に関する質問27：特発性器質化肺炎の診断」MKSAP 5 学生向けオンライン版。アメリカ内科医学会。 2012年11月23日閲覧。
  9. ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxy King, Talmadge E.; Lee, Joyce S. (2022年3月17日). 「潜在性器質化肺炎」. New England Journal of Medicine . 386 (11): 1058– 1069. doi :10.1056/NEJMra2116777. PMID  35294814. S2CID  247498540.
  10. ^ レヴィ, バリー・S.、ウェグマン, デイビッド・H.、バロン, シェリー・L.、ソカス, ローズマリー・K. 編 (2011). 『職業衛生と環境衛生：疾病と傷害の認識と予防』（第6版）. ニューヨーク: オックスフォード大学出版局. p. 414. ISBN 978-0-19-975006-1. 2015年6月23日閲覧。
  11. ^ Mukhopadhyay, Sanjay; Mehrad, Mitra; Dammert, Pedro; Arrossi, Andrea V; Sarda, Rakesh; Brenner, David S; Maldonado, Fabien; Choi, Humberto; Ghobrial, Michael (2019). 「電子タバコ使用（ベイピング）に関連する重症肺疾患の肺生検所見：8症例報告」. American Journal of Clinical Pathology . 153 (1): 30– 39. doi :10.1093/ajcp/aqz182. ISSN  0002-9173. PMID  31621873.
  12. ^ 野木 誠; 中山 秀; 田島 雄三; 大久保 正治; 三上 亮; 菅原 俊一; 赤田 聡; 徳上 憲一 (2014). 「放射線治療に関連した潜在性器質化肺炎：2症例報告」. Oncology Letters . 7 (2): 321– 324. doi :10.3892/ol.2013.1716. PMC 3881924. PMID  24396439 . 
  13. ^ 大家雄一郎; 斎藤雄一郎; 加藤正人; 伊藤文雄; 服部秀一; 外山秀一; 小林秀一; 片田健一郎 (2013). 「乳癌に対する放射線治療後の放射線肺炎と器質化肺炎の関係」.放射線腫瘍学. 8:56 . doi : 10.1186/1748-717X-8-56 . PMC 3605133. PMID  23497657 . 
  14. ^ ラジコフスカ、E;ノウィッカ、U;ヴィアトル、E;ジャクボウスカ、L;ラングフォート、R;チャボウスキー、M;ロシュコウスキー、K (2007)。 「肺炎と肺癌の組織化 - 症例報告と文献レビュー」。Pneummonologia I Alergologia Polska。75 (4): 394–7 . PMID  18080991。
  15. ^ Kory, Pierre; Kanne, Jeffrey P (2020-09-22). 「SARS-CoV-2器質化肺炎：COVID-19でよく見られるこの疾患の特定と治療が、これまで広範囲にわたって失敗してきたのか？」BMJ . 7 (1) e000724. doi : 10.1136/bmjresp-2020-000724 . PMC 7509945 . PMID  32963028. 
  16. ^ Al-Ghanem Sara; Al-Jahdali Hamdan; Bamefleh Hanaa; Khan Ali Nawaz (2008年4月～6月). 「閉塞性細気管支炎（Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia）：病因、臨床的特徴、画像診断、および治療レビュー」Ann Thorac Med . 3 (2): 67– 75. doi : 10.4103/1817-1737.39641 . PMC 2700454. PMID  19561910 . 
  17. ^ ドラコパナジオタキス、フォティオス;パシャラキ、コラリア。アブ・ヒジュレ、ムハンネド。アスワド、バッサム。カラギアニディス、ナポレオン。カスタナキス、エマヌイユ。ブラマン、シドニー S.ポリクロノプロス、ヴラシス (2011 年 4 月)。 「原因不明の続発性組織性肺炎」。胸。139 (4): 893–900 .土井:10.1378/chest.10-0883。PMID  20724743。
  18. ^ Radswiki;他。 「逆ハローサイン（肺）」。ラジオペディア。2018-01-02に取得。
  19. ^ Zare Mehrjardi, Mohammad; Kahkouee, Shahram; Pourabdollah, Mihan (2017年3月). 「器質化肺炎（OP）の放射線病理学的相関：画像レビュー」. The British Journal of Radiology . 90 (1071) 20160723. doi :10.1259/bjr.20160723. ISSN  1748-880X. PMC 5601538. PMID 28106480  . 
  20. ^ Oikonomou, A; Hansell, DM (2001). 「器質化肺炎：多様な形態学的側面」.ヨーロッパ放射線学. 12 (6): 1486–96 . doi :10.1007/s00330-001-1211-3. PMID  12042959. S2CID  10180778.
  21. ^ 吉田 憲治; 中島 正之; 仁木 雄三; 松島 毅 (2001). 「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎に伴う右下葉無気肺」.日本呼吸器学会雑誌. 39 (4): 260–5 . PMID  11481825.
  22. ^ Oymak FS, Demirbaş HM, Mavili E, et al. (2005). 「閉塞性細気管支炎（Bronchiolitis obliterans）器質化肺炎．26症例における臨床的およびレントゲン学的特徴」 .呼吸. 72 (3): 254– 62. doi :10.1159/000085366. PMID  15942294. S2CID  71769382.
  • 「特発性間質性肺炎」メルクマニュアル プロフェッショナル2008年5月
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Cryptogenic_organizing_pneumonia&oldid=1314362186"