パジェトイドとは、皮膚科において、表皮における異常細胞の「上方への広がり」（つまり、下から上への広がり）を指す用語です。これはまれであり、前癌状態または癌の兆候である可能性があります。細胞が下から表皮上部に侵入すると、パジェトイド様増殖が見られます。扁平上皮癌、上皮内悪性黒色腫 、パジェトイド・ボーエン病、眼脂腺癌、その他の癌腫はすべて、パジェトイド様増殖を示す可能性があります。
「パジェット様」という用語（すなわち「パジェット病」）は、乳房外パジェット病に由来します。この病変では、大きな腫瘍細胞が表皮およびその付属器内に単独または小さな塊となって配列します。これらの細胞は、周囲の上皮細胞との明確なハローと微細顆粒状の細胞質によって区別されます。[1]表皮におけるこの細胞増殖が「散弾銃状」のパターンを引き起こします。[2]これは表層拡散型メラノーマの典型的な特徴です。
診断と臨床的意義
生検サンプルにおけるパジェトイド拡散の存在は、しばしば深刻な基礎病理を示唆します。皮膚病理医は、組織学的検査と免疫組織化学検査を用いて診断を確定します。パジェトイド拡散に関連する病態は、治療せずに放置すると重篤化する可能性があるため、早期発見が不可欠です。
医学的関連性
パジェット病様転移は、乳房パジェット病、乳房外パジェット病、外陰部パジェット病、上皮内黒色腫（パジェット病様黒色腫）、日光角化症、ボーエン病など、さまざまな病状で観察されます。
乳房パジェット病
悪性細胞が乳管から乳頭の皮膚にまで広がるまれなタイプの乳がん。乳頭および乳輪周囲の発赤、鱗屑化、または痂皮形成を呈することが多い。乳管内癌または浸潤性乳がんが潜在している可能性がある。[3]
診断は生検によって確定され、多くの場合、CK7、HER2、GCDFP-15などの免疫組織化学マーカーを用いてパジェット細胞を判別します。[3]治療の選択肢には以下のものがあります。
- 外科的切除：病気の程度と基礎にある癌腫に応じて乳房切除術または乳房温存手術。
- 放射線療法：乳房温存治療の場合に手術後に適用されます。
- 全身療法：HER2陽性症例に対するホルモン療法または標的療法。
- フォローアップ: 再発または潜在的な癌のモニタリングに不可欠です。
乳房外パジェット病
外陰部、肛門周囲、腋窩などの部位に発生するまれな上皮内腺癌です。乳房外パジェット病は、慢性の紅斑性湿疹として現れることが多く、皮膚炎や真菌感染症と誤診されることがあります。場合によっては、悪性腫瘍が潜在していることもあります。[4]
診断は組織病理学的検査と免疫組織化学染色（CK7、CEA、HER2）に基づいて行われます。治療の選択肢には以下のものがあります。
- 外科的切除：完全な除去を確実にするために広範囲局所切除またはモーズ顕微鏡手術。
- 局所療法：表在性の場合はイミキモドまたは 5-フルオロウラシル。
- 放射線療法: 非外科的治療の対象者に対して考慮されます。
- 標的療法：進行した症例では抗 HER2 療法が使用されることがあります。
- フォローアップ: 再発率が高いため、定期的なモニタリングが必要です。
外陰部パジェット病
乳房外パジェット病の一種で、外陰部に発症し、しばしば紅斑、掻痒、または潰瘍性病変として現れます。患者は慢性的な不快感、灼熱感、または刺激を感じることがあります。病理組織学的には、外陰パジェット病は、淡い染色性の大きなパジェット様細胞が表皮に浸潤することを特徴とする。[5]
診断は生検と免疫組織化学染色によって確定され、一般的にはCK7、GCDFP-15、HER2などのマーカーが用いられます。治療の選択肢には以下のものがあります。
- 外科的切除：完全な除去を確実にするために広範囲局所切除またはモーズ顕微鏡手術。
- 局所療法：非侵襲性または再発性の場合には、イミキモドおよび 5-フルオロウラシルが使用されることがあります。
- 放射線療法: 手術が適応とならない患者に考慮されます。
- フォローアップ: 再発率が高いため、長期的なモニタリングが不可欠です。
上皮内黒色腫 (パゲトイド黒色腫)
メラノサイトが表皮内で上方に広がるメラノーマの亜型。このパターンは、表層拡大型メラノーマと末端黒子型メラノーマで最もよく見られる。臨床的には、境界が非対称で不規則な色素沈着を示す病変として現れ、診断にはしばしば組織病理学的検査が必要となる。[6]
診断は、S100、HMB-45、Melan-Aなどのマーカーを用いた皮膚鏡検査と組織病理学的検査によって確定されます。治療の選択肢には以下が含まれます。
- 外科的切除：マージンコントロールを伴う広範囲切除。
- センチネルリンパ節生検：浸潤性の場合に転移を評価するために実施されます。
- 免疫療法: 進行した症例ではチェックポイント阻害剤（PD-1阻害剤など）が必要になる場合があります。
- フォローアップ: 再発または新たな黒色腫病変がないか定期的に皮膚検査を行います。
日光角化症とボーエン病
日光角化症とボーエン病 – 前癌状態または早期の扁平上皮癌で、ページトイド拡散が観察されることがあります。日光角化症は慢性的な日光曝露によって引き起こされ、日光曝露部位に粗く鱗状の斑点として現れます。ボーエン病は扁平上皮癌（squamous cell carcinoma in situ）とも呼ばれ、持続性で鱗状の紅斑として現れ、浸潤性扁平上皮癌への進行リスクがあります。[3]
診断は臨床的評価と組織病理学的評価に基づき、p53やKi-67などのマーカーが鑑別に役立ちます。治療選択肢には以下のものがあります。
- 局所療法：表在性病変にはイミキモド、5-フルオロウラシル、またはジクロフェナク。
- 凍結療法：孤立性の日光角化症に効果的です。
- 外科的切除：病変が大きい場合や疑わしい場合に適応されます。
- 光線力学療法: 複数の病変または局所癌化に利用されます。
- フォローアップ: 悪性転化のリスクがあるため、定期的な皮膚モニタリング。
参考文献
- ^ Kumar V、Abbas AK、Fausto N. Robbins、Cotranの病気の病理学的基礎。エルゼビア。1069
- ^ 「皮膚病理学用語 - DermNet New Zealand」www.dermnetnz.org . 2023年10月26日.
- ^ abc Sakorafas, GH; Blanchard, K; Sarr, MG; Farley, DR (2001年2月). 「乳房のパジェット病」. Cancer Treat Rev. 27 ( 1): 9– 18. doi :10.1053/ctrv.2000.0203. PMID 11237774.
- ^ カニタキス、J.（2010）。「乳腺および乳腺外パジェット病」欧州皮膚科学・性病学アカデミー誌. 24 (5): 581– 590. doi : 10.1111/j.1468-3083.2009.03463.x. PMID 19874432.
- ^ ウィルキンソン、EJ; ブラウン、HM (2002). "「外陰部パジェット病：83症例のレビュー」".産科・婦人科. 100 (2): 289– 296. doi :10.1016/S0029-7844(02)02196-5 (2025年7月1日非アクティブ).
{{cite journal}}: CS1 maint: DOI inactive as of July 2025 (link) - ^ Hall, KH; Rapini, RP (2025年1月). 「Acral Lentiginous Melanoma」. StatPearls Publishing . PMID 32644539. 2025年2月27日閲覧。
