| モノクローナル免疫グロブリン血症 | |
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| その他の名称 | パラプロテイン血症 |
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| 血清タンパク質電気泳動ではガンマスパイクまたはピークが見られる | |
| 専門 | 腫瘍学 |
モノクローナルガンマグロブリン血症（パラプロテイン血症とも呼ばれる）は、血液中に骨髄腫タンパク質またはモノクローナル ガンマグロブリンが過剰に存在する状態です。通常、基礎にある免疫増殖性疾患または造血腫瘍、特に多発性骨髄腫が原因で発生します。形質細胞疾患と同義とされる場合もあります。最も一般的な病型は、意義不明のモノクローナルガンマグロブリン血症です。
原因
パラプロテイン血症の原因には以下のものがあります。[要出典]
- さまざまな種類の白血病およびリンパ腫ですが、通常は形質細胞成分を含む B 細胞非ホジキンリンパ腫です。
- 特発性（原因不明）：これらの一部は、何年もかけて白血病やリンパ腫として発症します
診断
ALアミロイドーシスは、免疫系に関与する異常なタンパク質の存在を特徴とします。異常なタンパク質はほとんどの場合免疫グロブリンであり、リンパ球のクローン増殖に関連しています。[1]
血液中に異常タンパク血症が存在する場合、血清タンパク質電気泳動において狭いバンド、つまりスパイクが現れます。これは、あるタンパク質が過剰に産生されるためです。[2]
血液タンパク質には、アルブミンとグロブリンという2つの大きなクラスがあります。両者の質量比は概ね同じですが、アルブミンはグロブリンよりもはるかに小さく、わずかに負に帯電しているため、電気泳動ゲルの末端に蓄積されます。グロブリンは電気泳動ゲル上でαバンド、βバンド、γバンドの3つの領域に分離されます。
- αバンドはα1とα2の2つの成分に分けられます。α1領域は主にα1アンチトリプシンとα1酸性糖タンパク質で構成されています。α2領域は主にハプトグロビン、α2マクログロブリン、α2アンチプラスミン、セルロプラスミンで構成されています。
- βバンドはトランスフェリン、低密度リポタンパク質、補体系タンパク質から構成されています。[3]
- γバンドは免疫グロブリンが現れるバンドであるため、ガンマグロブリンとも呼ばれます。[4]パラプロテインの大部分はこのバンドに現れます。[3]
種類
パラプロテイン血症は、血液中に存在するモノクローナルタンパク質の種類によって分類されます。[要出典]
- 軽鎖のみ（またはベンス・ジョーンズタンパク質）。これは多発性骨髄腫またはALアミロイドーシスに関連している可能性があります。
- 重鎖のみ（「重鎖病」とも呼ばれる）
- 免疫グロブリン全体。寒さによって免疫グロブリンが血管内に沈殿する傾向がある場合、その現象はクリオグロブリン血症と呼ばれます。
3種類のパラプロテインは、特定の個体において単独で存在する場合もあれば、複数存在する場合もあります。重鎖や免疫グロブリン全体の大部分は血管内に留まりますが、軽鎖はしばしば血管から漏れ出し、腎臓から尿中に排泄されます。そこで、これらはベンス・ジョーンズ・タンパク質と呼ばれます。[要出典]
パラプロテイン（通常は免疫グロブリン全体）が互いに凝集してポリマーを形成することもあります。これはマクログロブリン血症と呼ばれ、さらなる合併症を引き起こす可能性があります。例えば、特定のマクログロブリンは寒冷時に血管内で沈殿する傾向があり、この現象はクリオグロブリン血症と呼ばれます。また、血液の粘稠度が上昇し、スムーズに流れなくなるマクログロブリン（通常はIgM五量体マクログロブリン）もあり、この現象は ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症と呼ばれます。[要出典]
パラプロテイン血症の最も一般的な型は、意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症（MGUS）です。もう一つの型である腎意義の単クローン性ガンマグロブリン血症（MGRS）は、単クローン性免疫グロブリンの作用により腎障害および慢性腎臓病を引き起こします。[5]
参考文献
- ^ ヘルスコミュニケーションネットワーク。免疫増殖性疾患 - トピックツリー。http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.htmlウェイバックマシンに2007年9月28日にアーカイブ。2007年3月にアクセス
- ^ Ma ES, Lee ET (2007). 「血清遊離軽鎖値が基準範囲内であったIgMパラプロテイン血症の1例」. Clin. Chem . 53 (2): 362–3 . doi : 10.1373/clinchem.2006.080317 . PMID 17259251.
- ^ ab マルティネス＝ゴメス MA、カリル＝アビレス MM、サグラド S、ビジャヌエバ＝カマーニャス RM、メディナ＝エルナンデス MJ (2007)。 「キャピラリー電気泳動による抗ヒスタミン薬とヒト血清タンパク質の相互作用の特性評価」。J クロマトグラムA. 1147 (2): 261–9 .土井:10.1016/j.chroma.2007.02.054。PMID 17339039。
- ^ Abbas, AKおよびLichtman, AH. Cellular and Molecular Immunology. 第5版. Elsevier Saunders. フィラデルフィア. 2005
- ^ Leung, Nelson; Bridoux, Frank; Nasr, Samih H. (2021年5月19日). 「腎機能に意義のあるモノクローナル免疫グロブリン血症」. New England Journal of Medicine . 384 (20): 1931– 1941. doi :10.1056/NEJMra1810907. PMID 34010532. S2CID 234791002.
外部リンク
- patient.infoのパラプロテイン血症
