パーキンソンプラス症候群
病状
パーキンソンプラス症候群
その他の名前多系統変性疾患
専門神経学

パーキンソンプラス症候群（PPS ）は、パーキンソン病の典型的な症状（振戦、筋固縮、無動／無動緩慢、姿勢不安定）を特徴とする神経変性疾患群[1]であり、特発性パーキンソン病（PD）とは異なる特徴を有する。パーキンソンプラス症候群は、遺伝的に受け継がれるか、散発的に発症する。[2] [3]

非典型パーキンソン症候群やその他のパーキンソンプラス症候群は、パーキンソン病（PD）との鑑別、あるいは互いの鑑別が困難な場合が多い。これらには、多系統萎縮症（MSA）、進行性核上性麻痺（PSP）、大脳皮質基底核変性症（CBD）などが含まれる。レビー小体型認知症（DLB）は、PDスペクトラムに含まれる場合と含まれない場合があるが、アルツハイマー病に次いで2番目に多い神経変性認知症として認識されつつある。これらの疾患は現在、シヌクレイン病とタウオパチーの2つのグループに分類されている。[4] [5]これらの疾患は、他の病態と併存することがある。[6]

パーキンソン病プラス症候群には、ピック病やオリーブ橋小脳萎縮症などがある[7]。後者は運動失調と構音障害を特徴とし、遺伝性疾患として、あるいは多系統萎縮症の亜型として発症することがある。MSAは自律神経不全症も特徴とし、以前はシャイ・ドレーガー症候群と呼ばれていた[8]。

プレゼンテーション

パーキンソンプラス症候群を特発性パーキンソン病と区別する臨床的特徴としては、対称性の発症、安静時振戦の欠如または不規則性、ドパミン作動薬（レボドパを含む）に対する反応の低下などがあげられる。[2]その他の特徴としては、動作緩慢、早期発症の姿勢不安定性、体幹筋の硬直増加、自律神経失調症、異肢症候群、核上性注視麻痺、失行、錐体細胞を含む小脳の障害、そして場合によっては重大な認知障害などがあげられる。[2]

診断

これらのパーキンソンプラス症候群の正確な診断は、正確な診断基準を用いることで向上します。[2]個々のパーキンソンプラス症候群の診断は困難であるため、予後は不良となることがよくあります。これらの神経変性疾患は、個々の治療法が病状によって異なるため、適切な診断が重要です。123 I-ヨードベンザミド（IBZM）を用いた核医学 SPECT検査は、パーキンソン病患者とパーキンソンプラス症候群の鑑別診断を確立する上で効果的なツールです。[9]

治療

パーキンソンプラス症候群は通常、PDよりも進行が速く、抗パーキンソン病薬に反応しにくい。[10] [11]しかし、疾患の追加的な特徴により、PDでは使用されない薬剤が反応する可能性がある。[要出典]

パーキンソンプラス症候群の現在の治療法は、症状に対する多分野にわたる治療を中心に行われています。[12] [13]

参照

参考文献

  1. ^ Bensimon G, Ludolph A, Agid Y, Vidailhet M, Payan C, Leigh PN (2009年1月). 「パーキンソン病プラス症候群におけるリルゾール治療、生存率、診断基準：NNIPPS研究」. Brain . 132 (Pt 1): 156–71 . doi :10.1093/brain/awn291. PMC  2638696. PMID  19029129 .
  2. ^ abcd ミトラ K.;ガンゴパダヤPK;ダス SK (2003)。 「パーキンソン症候群プラス症候群—総説」。ニューロールインド。51 (2)  : 183–188。PMID 14570999 。
  3. ^ Vertes, Alex C.; Beato, Morris R.; Sonne, James; Khan Suheb, Mahammed Z. (2022). 「パーキンソン病プラス症候群」. StatPearls. StatPearls Publishing. PM​​ID  36256760. 2023年2月20日閲覧。
  4. ^ Mark, MH (2001). 「パーキンソン病プラス症候群の分類と分類：レビー小体型認知症、多系統萎縮症、進行性核上性麻痺、皮質基底核変性症」. Neurologic Clinics . 19 (3​​): 607–27 . doi :10.1016/S0733-8619(05)70037-2. PMID  11532646.
  5. ^ Levin J, Kurz A, Arzberger T, Giese A, Höglinger GU (2016年2月5日). 「非定型パーキンソン病の鑑別診断と治療」. Dtsch Ärztebl Int . 113 (5): 61–9 . doi :10.3238/arztebl.2016.0061. PMC 4782269. PMID 26900156  . 
  6. ^ Brittany N. Dugger、Charles H. Adler、Holly A. Shill、John Caviness、Sandra Jacobson、Erika Driver-Dunckley、Thomas G. Beach、およびアリゾナパーキンソン病コンソーシアム（2014年5月）。「パーキンソン病の様々なスペクトラムにおける併存病態」パーキンソン病関連疾患20 (5): 525–9 . doi :10.1016/j.parkreldis.2014.02.012. PMC 4028418. PMID  24637124 . 
  7. ^ Constance Ward (2006). 「進行性核上性麻痺の特徴と症状管理：多分野にわたるアプローチ」（PDF） . Journal of Neuroscience Nursing . 38 (4): 242– 247. doi :10.1097/01376517-200608000-00007. PMID  16925000. 2008年7月23日時点のオリジナル（PDF）からアーカイブ。
  8. ^ 「起立性低血圧を伴う多系統萎縮症の情報ページ」。2012年5月14日時点のオリジナルよりアーカイブ。2009年9月15日閲覧。
  9. ^ Hierholzer、ヨハネス;コデス、マイケル。ヴェンツ、ステファン。ルートヴィヒ・シェロスキー。ハリッシュ、コーデュラ。リヒター、ウルフ。ケスケ、ウーヴェ。ホステン、ノーバート;マウラー、ユルゲン (1998-06-01)。 「パーキンソンプラス症候群におけるドーパミン D2 受容体結合部位の喪失」。核医学ジャーナル。39 ( 6): 954–960。ISSN 0161-5505  。PMID  9627325。
  10. ^ Litvan I, Campbell G, Mangone CA, Verny M, McKee A, Chaudhuri KR, Jellinger K, Pearce RK, D'Olhaberriague L (1997年1月). 「進行性核上性麻痺（スティール・リチャードソン・オルゼフスキー症候群）と関連疾患を区別する臨床的特徴は何か」Brain . 120 (1): 65– 74. doi : 10.1093/brain/120.1.65 . PMID  9055798.
  11. ^ David R. Williams & Irene Litvan (2013年10月). 「パーキンソン症候群」. Continuum (ミネソタ州ミネアップ) . 19 (5 Movement Disorders): 1189–212 . doi :10.1212/01.CON.0000436152.24038.e0. PMC 4234134. PMID  24092286 . 
  12. ^ Molloy, FM, & Healy, DG (2011). パーキンソン症候群プラス症候群. O. Hardiman & CP Doherty (編)『神経変性疾患』（181-196）. ロンドン: Springer London. doi :10.1007/978-1-84996-011-3_9
  13. ^ Ling H (2016). 「進行性核上性麻痺への臨床アプローチ」J Mov Disord . 9 (1): 3– 13. doi :10.14802/jmd.15060. PMC 4734991 . PMID  26828211. 
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