ピカード症候群

ピカールト・ファルブッシュ症候群
その他の名前	ピカールト症候群またはピカールト・ファルブッシュ症候群
下垂体門脈系の遮断はピカード症候群を引き起こす
専門	内分泌学
名前の由来	レナーテ・ピカード ルドルフ・ファルブッシュ

ピカルト症候群は、視床下部と下垂体を結ぶ門脈の遮断によって引き起こされる三次性甲状腺機能低下症 のまれな形態を指します。1972年と1973年にレナーテ・ピカルトとルドルフ・ファルブッシュによって特徴付けられました。^{[1] [2]}

兆候と症状

原因

門脈系の遮断は、腫瘍による漏斗部の圧迫によって引き起こされることがあります。ピカールト症候群の他の原因としては、炎症性疾患や外傷性脳損傷などがあります。ピカールト症候群の先天性変異で、特定の遺伝子変異（HESX1 ^[3]またはLHX4）に関連するものは、下垂体茎中断症候群（PSIS）と呼ばれます。

内分泌への影響

ピカールト・ファルブッシュ症候群の典型的な症状は、 TSH値の低下を伴う甲状腺機能低下症と機能性高プロラクチン血症（プロラクチン放出の脱抑制によって引き起こされる）です。ピカールト症候群によく伴うその他の内分泌疾患には、二次性性腺機能低下症などの鞍上部機能不全、成長ホルモン値の低下、そしてより重篤な場合には二次性副腎機能不全があります。^[要出典]

診断

ピカード症候群は、下垂体腺腫との鑑別診断を困難にする可能性があります。これは、視床下部ホルモン不活性腺腫とプロラクチノーマの両方が、プロラクチン値の上昇、中枢性性腺機能低下症、および中枢性甲状腺機能低下症を伴う可能性があるためです。通常、真性プロラクチノーマではプロラクチン値が高くなりますが、濃度範囲は重複しています。^[要出典]

処理

治療法は原因によって異なります。腫瘍は外科的に切除できますが、下垂体柄の断裂が持続する場合があります。通常、フィードバック制御システムの機能不全により減少したホルモンの補充が必要になります。^[要出典]

参考文献

1. Pickardt C, Fahlbusch R (1972). 「視床下部病変における慢性高浸透圧、無食欲症、および二次性下垂体前葉機能不全」. Internist (Berl) . 13 (2): 45– 51. PMID  4554749.
2. Pickardt, CR; Erhardt, F.; Fahlbusch, R. & Scriba, PC (1973). 「門脈血管閉塞：下垂体腫瘍患者における下垂体機能不全の原因」. European Journal of Clinical Investigation . 3 (3): 262. doi :10.1111/j.1365-2362.1973.tb00351.x. ISSN 0014-2972. 2013年1月5日時点のオリジナル よりアーカイブ。
3. Reynaud R、Albarel F、Saveanu A、Kaffel N、Castinetti F、Lecomte P、Brauner R、Simonin G、Gaudart J、Carmona E、Enjalbert A、Barlier A、Brue T (2011 年 4 月)。 「83人の患者における下垂体茎中断症候群：新規HESX1変異と奇形型における重度のホルモン予後」。Eur J 内分泌。164 (4): 457–65 .土井:10.1530/EJE-10-0892。PMID  21270112。

外部リンク