胸膜肺芽腫
| 胸膜肺芽腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | 肺芽腫 |
| 専門 | 腫瘍学 |
胸膜肺芽腫（PPB）は、肺または胸膜腔に発生するまれな癌です。乳幼児に最も多く発生しますが[ 1 ]、成人にも報告されています。[ 2 ] 肺腫瘍を有する小児204名を対象とした後ろ向き研究では、胸膜肺芽腫とカルチノイド腫瘍が最も多くみられた原発腫瘍でした（204名のうち83%は、体内の他の部位の癌から転移した二次腫瘍でした）。 [ 1 ]胸膜肺芽腫は悪性腫瘍とみなされています。男女比はおよそ1です。
兆候と症状
症状には、咳、上気道感染症、息切れ、胸痛などがあります。これらの症状は非常に非特異的で、肺や縦隔のより一般的な他の種類の腫瘍、およびその他の病態によって引き起こされる可能性があります。画像検査（X線、CT、MRI）は、腫瘍の存在と正確な位置を特定するために使用できますが、PPBまたはその他の腫瘍の具体的な診断には使用できません。[ 3 ] 医師は、さらに検査を行って感染がないことを確認するまで、子供がPPBにかかっているか、上気道感染症ではないかをすぐに判断することはできません。別の症状として気胸があります。
遺伝学
多くのPPB症例で8トリソミーが認められています（PPB登録に基づく23例中17例）。2トリソミーおよびp53遺伝子の変異／欠失も報告されています。
DICER1遺伝子の変異との関連が報告されている。[ 4 ]この遺伝子の変異は3分の2の症例で発見されている。
診断
PPBの検査で最も一般的に行われるのは生検です。X線、CTスキャン、MRIなどの検査では癌の存在が示唆されますが、腫瘍の一部を検査することでのみ確定診断が可能です。
種類
胸膜肺芽腫は3つのタイプに分類されます。
- I型は多嚢胞性
- タイプIIは嚢胞性病変内に肥厚領域（結節）を示す
- タイプ III は固形腫瘤を示します。
I型PPBは主に嚢胞で構成されており、良性の肺嚢胞との区別が難しい場合があり、I型PPBのすべてがII型やIII型に進行するわけではないという証拠もあります。[ 5 ] II型とIII型は攻撃的であり、PPBでは他の小児肉腫 よりも脳転移の頻度が高いです。[ 6 ]
処理
PPBの治療は、腫瘍の大きさと位置、がんの転移の有無、そしてお子様の全般的な健康状態によって異なります。PPBの主な治療法は手術です。手術の主な目的は腫瘍の摘出です。腫瘍が大きすぎて完全に摘出できない場合、または腫瘍を完全に摘出できない場合は、化学療法後に手術を行うことがあります。PPBは治療後に再発する可能性があるため、診断後48～60ヶ月間は再発の可能性について定期的なスクリーニングを継続する必要があります。
歴史
胸膜肺芽腫は1988年に初めて報告された。[ 7 ]
国際的な登録簿が設立されました。[ 5 ]
参照
参考文献
- ^ a b Dishop MK, Kuruvilla S (2008年7月). 「小児における原発性および転移性肺腫瘍：大規模小児病院におけるレビューと25年間の経験」 . Arch. Pathol. Lab. Med . 132 (7): 1079–103 . doi : 10.5858/2008-132-1079-PAMLTI . PMID 18605764 .
- ^ Indolfi P, Casale F, Carli M, et al. (2000年9月). 「胸膜肺芽腫：11症例の管理と予後」 . Cancer . 89 (6): 1396– 401. doi : 10.1002/1097-0142(20000915)89:6<1396::AID-CNCR25>3.0.CO;2-2 . PMID 11002236 .
- ^ Cakir O, Topal U, Bayram AS, Tolunay S (2005年3月). 「肉腫：胸部のまれな原発性悪性腫瘍」 . Diagn Interv Radiol . 11 (1): 23–7 . PMID 15795839 .
- ^ Cai S, Wang X, Zhao W, Fu L, Ma X, Peng X (2017) 中国人胸膜肺芽腫患者12名におけるDICER1変異。Sci China Life Sci doi: 10.1007/s11427-017-9081-x
- ^ a b Hill DA, Jarzembowski JA, Priest JR, Williams G, Schoettler P, Dehner LP (2008年2月). 「I型胸膜肺芽腫：国際胸膜肺芽腫登録症例51例の病理および生物学的研究」Am . J. Surg. Pathol . 32 (2): 282–95 . doi : 10.1097/PAS.0b013e3181484165 . PMID 18223332. S2CID 3193037 .
- ^ Priest JR, Magnuson J, Williams GM, Abromowitch M, Byrd R, Sprinz P, Finkelstein M, Moertel CL, Hill DA (2007年9月). 「胸膜肺芽腫の脳転移およびその他の中枢神経系合併症」. Pediatr Blood Cancer . 49 (3): 266–73 . doi : 10.1002/pbc.20937 . PMID 16807914. S2CID 20486633 .
- ^ Manivel JC, Priest JR, Watterson J, et al. (1988年10月). 「胸膜肺芽腫。いわゆる小児期肺芽腫」 . Cancer . 62 (8): 1516–26 . doi : 10.1002/1097-0142(19881015)62:8<1516::AID-CNCR2820620812>3.0.CO;2-3 . PMID 3048630 .
外部リンク
