| ポリオシス | |
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| 白斑と白髪症を患う48歳男性の皮膚と髪の一部に生じた脱色 | |
| 専門 | 皮膚科 |
一般的に「白髪」と呼ばれる限局性白髪症は、毛包におけるメラニンの減少または欠如により、局所的に白髪が現れる症状です。伝統的には頭皮に発症すると考えられてきましたが、白髪症は眉毛、まつ毛、髭など、体毛のあらゆる部位に発症する可能性があります。顕微鏡的に見ると、白髪症は毛球におけるメラニンまたはメラノサイトの欠乏を特徴としますが、白斑などの症状を伴わない限り、表皮のメラノサイトは通常影響を受けません。[1]
病因
遺伝的原因
白癬は先天性の場合もあり、様々な遺伝性症候群を背景として発症することがよくあります。これらの疾患は通常、他の全身症状と関連しています。
- 結節性硬化症複合体（TSC）： TSCは、複数の臓器に良性腫瘍を形成する遺伝性疾患です。低色素斑や顔面血管線維腫などの皮膚症状がよく見られ、白斑はTSCの初期症状として現れることがあります。 [2]
- まだら症：このまれな遺伝性疾患は、皮膚や毛髪の特定の領域におけるメラノサイトの先天的な欠如を特徴とし、白斑や前髪が生じる。これは、発達中のメラノブラストの移動に影響を与えるKIT遺伝子の変異によって引き起こされる。 [3]
- ワールデンブルグ症候群：この神経堤疾患は、感音難聴と色素異常（前髪の白化や皮膚の脱色素斑など）を伴う。白髪症もよく見られる症状である。 [4]
後天的な原因
白斑は遺伝的要因に加え、さまざまな炎症性、自己免疫性、腫瘍性疾患、あるいは薬剤の副作用によって発症することもあります。
- 白斑：この自己免疫疾患はメラノサイトの破壊を引き起こし、皮膚の色素が脱落した斑点を形成します。分節性白斑患者の半数に白斑症が認められます。 [5]
- フォークト・小柳・原田病（VKH）： VKHはメラニン含有組織を侵す全身性自己免疫疾患で、ぶどう膜炎、髄膜炎、白斑を引き起こし、眉毛やまつ毛によくみられる。 [6]
- 円形脱毛症（AA）：円形脱毛症の患者では、色素のある毛髪が選択的に抜け落ちるか、毛髪が再成長する際に白髪症が現れることがあります。 [7]
- サルコイドーシス：この全身性炎症性疾患は、特にぶどう膜炎の患者において、眼と皮膚に影響を及ぼし、白血病を引き起こす可能性がある。 [8]
- 腫瘍および薬剤誘発性白癬：白癬は、先天性または後天性の母斑や黒色腫などのメラノサイト病変と関連付けられています。さらに、白癬は、局所用プロスタグランジン誘導体（緑内障治療薬）やクロロキン、アシトレチンなどの全身性薬剤など、特定の薬剤のまれな副作用です。[9] [10]
鑑別診断
いくつかの遺伝性疾患および後天性疾患が白血病に類似する可能性があるため、診断時に考慮する必要があります。
- 眼皮膚白皮症（OCA）：メラニン生成に影響を与え、皮膚、髪、目の色が青白くなる遺伝性疾患のグループ。[11]
- グリシェリ症候群：色素希釈と免疫不全を特徴とするまれな遺伝性疾患。[12]
- チェディアック・東症候群：この遺伝性疾患は、色素異常と免疫系の機能障害を引き起こします。[13]
- ヘルマンスキー・パドラック症候群：白皮症、出血性疾患、肺線維症を引き起こすまれな遺伝性疾患。[14]
- ホワイトピエドラ：髪の毛が白く見える原因となる表在性真菌感染症。白髪症に似ている。[15]
関連する病状
白斑症は、まだら症、ワールデンブルグ症候群、神経線維腫症I型、結節性硬化症などのいくつかの遺伝性症候群で発生します。[16]また、白斑、フォークト・小柳・原田病、円形脱毛症、サルコイドーシスなどの疾患でも発生する可能性があり、腫瘍や特定の薬剤との関連でも発生することがあります。[17]
大衆文化において
- 遺伝性白血病を患う架空の一族にちなんで、マレン家系と呼ばれることもあります。マレン家はキャサリン・クックソンの小説シリーズに登場し、その第一作は『マレン家系図』です。彼女は後にこれらの小説を『ザ・マレンズ』というテレビシリーズに脚色しました。
参考文献
- ^ テーマ、UFO (2022-11-08)。 「ポリオシス」。エントキー。2024 年 9 月 22 日に取得。
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- ^ 「Piebaldism: MedlinePlus Genetics」medlineplus.gov . 2024年9月22日閲覧。
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- ^ イーサン・M・スターン; Nataneli、Nathaniel (2024)、「Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome」、StatPearls、 Treasure Island (FL): StatPearls Publishing、PMID 34662085、2024-09-22取得
- ^ ナーム、マイケル；ナヴァリーニ、アレクサンダー A；ケリー、エミリー・ウィリアムズ (2013). 「白髪：医学文献に掲載された196件の症例報告に基づく証拠の再評価」International Journal of Trichology . 5 (2): 63– 68. doi : 10.4103/0974-7753.122959 . ISSN 0974-7753. PMC 3877474 . PMID 24403766.
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- ^ 「グリセリ症候群1型（コンセプトID：C1859194）– MedGen」www.ncbi.nlm.nih.gov . 2024年9月22日閲覧。
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外部リンク
