ポロマ
良性皮膚腫瘍
汗孔腫は汗腺管の遠位部に生じる良性腫瘍です。

ポロマはまれな良性の皮膚付属器腫瘍です。[1]皮膚付属器腫瘍は、正常な皮膚に見られる 4 つの主要な付属器構造 (毛包、脂腺、アポクリン汗腺、エクリン汗腺) の 1 つ以上に分化した(つまり幹細胞から成熟した) 組織で構成される皮膚腫瘍のグループです。[2]ポロマは、エクリン腺またはアポクリン汗腺の管の末端部分の細胞に由来する腫瘍です。 [ 3]汗腺管のこの部分はアクロスパイロマと呼ばれ、ポロマを皮膚腫瘍のアクロスパイロマクラスに分類するようになりました(アクロスパイロマには、脊髄線維腺腫と脊髄棘細胞腫が分類されます)。[3] [4] [5] [6]ここでは、汗腺腫は、特徴的な臨床症状、顕微鏡的組織病理学、および腫瘍細胞が持つことが最近発見された遺伝子変異によって、他の汗腺腫瘍とは異なる独特の汗腺腫瘍であると考えられています。 [7]

現在、表皮と真皮における主な細胞の種類と腫瘍組織の存在範囲に基づいて、4つの汗腺腫の亜種が存在します。1 )単純性汗腺腫は表皮、つまり皮膚の最上層に限定されます。2 )真皮管汗腺腫は真皮、つまり表皮と皮下組織の間の皮膚層に限定されます。 [8] 3) 汗腺腫は最近、2つのグループに細分類されました。95%は明細胞汗腺腫と呼ばれ、アポクリン汗腺に由来することを示唆する特徴があり、残りの5%は孔様汗腺腫と呼ばれ、エクリン汗腺に由来することを示唆する特徴があります。[9]そして4)エクリン汗腺腫は3種類の細胞からなるエクリン汗腺腫瘍である（組織病理学の項を参照）。[1] [3]

ポロマは通常、中高年に発症する単発性の小さな皮膚腫瘍として発生します。体中のどこにでも発生する可能性がありますが、頭部、頸部、四肢に最も多く見られます。[3]症状が現れることはほとんどありません。[8]ポロマは良性ですが、長期間放置されると、非常にまれにポロカルチノーマと呼ばれる悪性腫瘍に進行することがあります。[8]ポロマは切除術によって治療され、除去すればほぼ確実に治癒します。[3]

プレゼンテーション

ポロマはまれな腫瘍であり、2 つの大規模レビュー研究によると、すべての皮膚腫瘍の 0.0058% と 0.134% を占めています。真皮管腫瘍はポロマの中で最もまれな形態で、675 個のポロイド腫瘍を調べた 3 つの研究でこれらの腫瘍のわずか 3.3% を占めています。[2]ポロマは通常、高齢者層 (さまざまな研究で平均年齢 65.1～66.6 歳) に、小さな (2 センチメートル未満) 孤立性のドーム状の丘疹、プラーク、または結節として発生し、皮膚色、ピンク、赤、白、または青色で、滑らかなものからイボ状、潰瘍性[4] または化膿性肉芽腫様病変までの範囲にわたります。[10]手のひら、足の裏、体幹、顔、首、またはその他の皮膚表面[4]、例えば乳輪、[11] 、 乳首、[12]、乳房の他の部分、[13] 、陰嚢、[14] 、または外陰部 [ 15 ] などに発生することがあります。まれに、1か所または広範囲に複数のポロマが現れる場合があり、このような症例はポロマトーシスと呼ばれます。[3]

ポロマは、妊娠​​中、[3]菌状息肉症の電子線治療を受けた患者、長期の放射線被曝による慢性放射線皮膚炎の部位、 [4]化学療法または放射線療法を併用した患者（これらの患者はポロマトーシスを呈することが多い）、[16]低汗性外胚葉性異形成症やボーエン病（皮膚の最外層に局在する扁平上皮癌の一種）などの基礎皮膚疾患のある人、先天性疾患である脂腺母斑のある人の皮膚プラークによく見られます。[3]

ポロマは通常、ゆっくりと成長し無症状ですが、一部の人は病変に痒みがある、[4] 、軽度の圧痛がある、または痛みがあると報告しています。[9]既存のポロマに自然出血、潰瘍形成、突然のかゆみ、痛み、または短期間での急速な成長が現れた場合は、癌性のポロカルシノーマになっている可能性があります。[4]これらの癌は、局所リンパ節、近くまたは遠位の皮膚部位、骨、膀胱、乳房、後腹膜、卵巣、肝臓、肺、[17]脳、または胃に転移する可能性があります。 しかし、ポロマからポロカルシノーマへの進行は非常にまれであり、[18]症例の1％未満です。[9]

組織病理学

エクリン汗腺腫の皮膚鏡検査と組織病理学：（A）足に位置するピンク色の結節として現れる、非色素性エクリン汗腺腫（狭義）の臨床所見（B、C）皮膚鏡検査では、乳白色の領域（水色の矢印）、乳白色の球体（濃い青色の三角形）、および点状の血管（黒い矢印）が認められる（それぞれ原画像×20および×40）。（D、E）組織病理学的には、腫瘍は孔様細胞とクチクラ細胞、および表皮と連続する管状構造から構成されている（H&E染色、原画像×10および×40）。[19]

ヘマトキシリンおよびエオシン染色によるすべてのポロマ変異体の腫瘍組織の顕微鏡的組織病理学的検査では、以下のことが明らかになります。a )好塩基性の「ポロイド細胞」（楕円形の核を持つ小型の立方体細胞で、エクリン汗腺管の遠位部の周辺層の細胞に類似）は、表皮から下方に索状および幅広の柱状に伸びることがあります。b )大型のクチクラ細胞（エクリン汗腺管の内壁を覆う管腔細胞に類似した扁平上皮様の好酸性細胞） [20]。また、場合によってはc)明細胞（小さな核を持ち、淡い細胞質に囲まれた細胞）が認められます。[3]ポロマ腫瘍組織は、血管新生が顕著であったり、壊死領域（死んだ細胞または死にかけの細胞）を有したりすることがあります。単純性汗腺腫の亜型は、主に孔様細胞から構成され、クチクラ細胞は少なく、明細胞は存在せず、表皮に限局する。真皮導管型は、主に真皮浅層に限局し、孔様細胞、クチクラ細胞、明細胞からなる小型の固形および嚢胞性結節性集塊から構成される。孔様汗腺腫の亜型は、固形および嚢胞性成分の大型集塊からなり、真皮深層、さらには皮下組織にまで及ぶ。エクリン汗腺腫の亜型は、これら3種類の細胞すべてから構成されるが、主に表皮および真皮浅層に局在する。汗腺腫では、同一腫瘍組織内にこれらの亜型が2つ以上存在する場合があり、これらの亜型は通常、組織病理学的所見において互いに明確に区別できない。[3]

  • 単純性ハイドロアカントーマ
    単純性ハイドロアカントーマ
  • エクリン汗孔腫
    エクリン汗孔腫

免疫組織化学

免疫組織化学染色では、バリアントの種類に関わらず、ポロマ腫瘍細胞は様々なサイトケラチンタンパク質を検出するAE1/AE3抗体カクテルで陽性反応を示した。4つのバリアントの腫瘍細胞は、共通して癌胎児性抗原（CEA）またはMUC1（EMAとも呼ばれる）を発現しており、単純性ハイドロアカントーマを除き、癌胎児性抗原とMUC1タンパク質も発現している。[7]

遺伝子異常

4つのポロマ変異体には、YAP1 融合遺伝子（ YAP1遺伝子の一部が精巣核タンパク質遺伝子（NUTM1遺伝子とも呼ばれる）またはMAML2遺伝子の一部と融合して、それぞれYAP1::NUTM1融合遺伝子とYAP::MAML2融合遺伝子を形成する変異によって引き起こされる異常遺伝子）が少なくとも1つ含まれています。[3]まれに、 WWTR1 ::NUTM1融合遺伝子も含まれる場合があります。YAP1 ::MAML2融合遺伝子はポロマの約63%で検出され、YAP1::NUTM1融合遺伝子はポロマの20.2%から66%で検出され、WWTR1::NUTM1融合遺伝子はポロマの1%で検出されます。[1] YAP1 [21]およびWNTR1 [22]融合遺伝子は、様々な腫瘍の発生、悪性度、転移、および/または治療抵抗性に関与していることが示唆されている。これらの遺伝子がポロマの発生および/または進行に何らかの役割を果たしているかどうかを明らかにするための研究が必要である。

診断

ポロマは、その多様性、希少性、および複雑な用語のために診断が困難です。ポロカルシノーマ、基底細胞癌、化膿性肉芽腫、スキンタグ、足底疣贅（手のひらや足の裏の疣贅）、線維腫、血管腫、色素性母斑、脂漏性角化症、外陰部毛包腫、黒色腫、カポジ肉腫、およびその他の付属器腫瘍など、他の種類の皮膚腫瘍と誤診されることがあります。ポロマは通常、臨床症状、すなわち、ポロイド細胞、クチクラ細胞、および/または明細胞からなる腫瘍組織を示す顕微鏡的組織病理学的所見、および不明瞭な症例では、YAP1::NUTM1、YAP::MAML2、および/またはWWTR1::NUTM1融合遺伝子を発現する腫瘍細胞の存在に基づいて診断されます。[3] [7]しかし、これらの融合遺伝子はポロカルシノーマにも発現しており、悪性ポロカルシノーマと鑑別することはできません。ポロカルシノーマとポロカルシノーマは、臨床所見と組織病理学的所見に基づいて区別されます。例えば、Ki67標識指数の上昇やp53、RB、p16タンパク質の異常発現は、ポロカルシノーマでより多く見られます（ポロカルシノーマの診断を参照）。[7]皮膚鏡検査、特に皮膚腫瘍に「葉と花のような模様」が認められる場合、病変がポロカルシノーマであることを示す強力な指標として用いられてきましたが、この診断の確定は最終的には組織病理学的分析によって行われます。[3]

ポロマの変異型を診断することが臨床的または治療的に重要であるという明確な証拠はない。[3]

処理

表面のポロマ腫瘍は、剃毛（鋭利なカミソリで除去する）または電気外科的破壊によって治療されてきた。[3]より深い病変は、切除生検（腫瘍または疑わしい領域全体を切除する手順）[23]または単純な外科的切除によって除去されてきた。[3]ポロマはほとんどの場合良性腫瘍であり、除去後に再発することはまれであるため、[4]これらの治療法は一般的に治癒をもたらす。[3]

参照

参考文献

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