仮性半陰陽
Medical condition
仮性半陰陽
その他の名前偽性両性具有
専門婦人科、内分泌学

偽性半陰陽（かせいはんよう）とは、個人の性腺が内性器や外性器と適合していない状態を指す、時代遅れの[1]用語です。この用語は、女性と男性の両方の生殖腺組織を持つ状態を指す「真性半陰陽」（現在は卵巣精巣症候群として知られています）と対比されていました。関連疾患には、ミュラー管遺残症候群やアンドロゲン不応症などがあります。

機構

性的発達は受精時の染色体によって決定される。ヒトの発生初期段階では、ヒトの胚は女性性腺（傍中腎管またはミュラー管）と男性性腺（中腎管またはウォルフ管）の前駆細胞を持つ。[2] Y染色体が欠損している場合、またはスワイヤー症候群に見られるように欠陥がある場合、胚は中腎管を再吸収し、傍中腎管へと進み、卵巣が形成される。Y染色体にはSRY遺伝子と呼ばれる性別決定領域が含まれている。したがって、胚の発生計画は、この遺伝子が存在し機能している場合にのみ変化する。[3]

アンドロゲン受容体（AR）遺伝子の変異は、完全型または部分型のアンドロゲン不応症を引き起こす可能性があります。アンドロゲンは、男性の特徴の発達と維持を制御するホルモン群です。妊娠8週から12週の間に、ヒトの男性胎児はアンドロゲンによって陰茎が肥大し、尿道と陰嚢を持つ陰茎が形成されるため、外見的に特徴的な形態を形成します。[4]

女性仮性半陰陽とは、卵巣と外性器が男性のものと類似している状態を指します。男性仮性半陰陽とは、精巣と外性器が女性のものと類似している状態を指します。[5] [6]場合によっては、仮性半陰陽に関連する外性器が、典型的なクリトリスと陰茎の中間の形状を示すことがあります。そのため、仮性半陰陽は思春期や成人期まで特定されないことがあります。

ミュラー管遺残症候群は、ミュラー管抑制因子の欠損によって発症する偽性半陰陽の一種と考えられていました。このような症例では、男性に子宮、卵管、膣上部などの管の派生組織が存在します。[7]

管理

性器の外観を変えるために手術が行われることがあります。性腺に発生する性別特有の癌は、外科的切除が必要となる場合があります。[8] [9] [10] [11]

歴史

ジョン・マネーは、おそらくこの分野における初期の研究者の中で最もよく知られている。彼の博士 論文は「両性具有：人間のパラドックスの本質に関する探究」と題され、1952年にハーバード大学から授与された。 [12]

その他の動物

バヌアツのマロ島原産のナラベ豚は、儀式の目的で飼育される擬似両性具有の雄の家畜豚である。[13] [14] [15]

用語

「擬似半陰陽（Pseudohermaphroditimus）」（擬似半陰陽症）という用語は、1876年にエドウィン・クレブスによってドイツ語で造語された。 [16] [17]クレブスは、この用語を、それ以前に造語された「擬似半陰陽」（ドイツ語ではシャイン・ツヴィッターと呼んだ）の同義語として用いた。[17]「擬似半陰陽」は、1836年にJYシンプソンによって造語された。[18]

「偽性半陰陽」は国際疾病分類第9版（ICD-9）および第10版（ICD-10）では752.7（性別不明および偽性半陰陽）[19]およびQ56（性別中間および偽性半陰陽）[20]として存続したが、第11版（ICD-11）ではLD2A.Y（その他の特定の性分化奇形）に置き換えられた。[21]

一部の専門家は、偽性半陰陽（偽性半陰陽とも呼ばれる）と真性半陰陽はどちらも時代遅れであり、[22] [23] [24] [25] [26] [ 27]紛らわしく、[24] [28]潜在的に軽蔑的な用語であるため、[24] [27] [28] [29] [30]、「性分化障害」、「性分化疾患」、「性分化の違い」（すべてDSDと略される）[22] [24] [27]または「インターセックス」[23] [30]に置き換えられていると指摘している。

さらに、インターセックス活動家は、「『疑似』や『真性』という修飾語は、それ自体が『両性具有』であるよりもさらに有害である。なぜなら、それらはある種の真正性、あるいはその欠如を暗示し、それが強い感情的負担を伴うからである」と指摘している。[31] ドレーガーらはまた、「多くのインターセックスのタイプを真性両性具有、男性偽性両性具有、女性偽性両性具有に分類することは、科学的に不正確であり、臨床的に問題がある」と指摘している。[32]

参照

参考文献

  1. ^ Lee, Peter A.; Houk, Christopher P.; Ahmed, S. Faisal; Hughes, Ieuan A. (2006年8月1日). 「インターセックス障害の管理に関するコンセンサス声明」 . Pediatrics . 118 (2): e488 – e500 . doi :10.1542/peds.2006-0738. PMID  16882788. S2CID  11236329. 2023年5月1日閲覧.
  2. ^ ウィルソン、ダニエル；ボルドー​​ニ、ブルーノ（2024）「胎生学、ミュラー管（傍中腎管）」（StatPearls、StatPearls Publishing、PMID  32491659）。
  3. ^ 「SRY遺伝子：MedlinePlus Genetics」medlineplus.gov . 2021年7月3日閲覧。
  4. ^ Celayir A, Moralioglu S, Cetiner H, Kir G, Celayir S (2019). 「様々なタイプの尿道下裂を有する小児の陰茎組織におけるアンドロゲン、エストロゲン、プロゲステロンホルモン受容体の発現」Northern Clinics of Istanbul . 6 (2): 110– 116. PMC 6593914 . PMID  31297475. 
  5. ^ “偽性両性具有症 | 病理学”.ブリタニカ百科事典. 2021年7月3日閲覧。
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