偽肥大
脂肪やその他の組織の浸潤による筋肉の偽肥大
病状
偽肥大
その他の名前偽の拡大
デュシェンヌ型筋ジストロフィーの7歳の男児の絵。下肢に偽性肥大がみられる。
症状弱点
原因筋肉疾患、神経疾患

偽性肥大、または偽性肥大は、通常その臓器には存在しない組織の浸潤により臓器のサイズが増加することである。 [1]これは、脂肪または結合組織の浸潤による筋肉の肥大によく当てはまり、[2]デュシェンヌ型筋ジストロフィーで有名である。これは、筋肉組織自体のサイズが増加する典型的な筋肥大とは対照的である。 [2]偽性肥大は筋肉組織の増加の結果ではないため、筋肉は大きく見えるが、実際には萎縮しており、したがって弱くなっている。[2] [3]偽性肥大は通常、筋肉の病気または筋肉を支配する神経の病気などの病気の結果である。[2]

偽性肥大の原因には、ジストロフィノパチー、肢帯型筋ジストロフィー、代謝性ミオパチー、ジストロフィー性ミオトニー、非ジストロフィー性ミオトニー、内分泌疾患、寄生性筋疾患、アミロイド・サルコイドミオパチー、肉芽腫性筋炎などの筋疾患が含まれます。[2]

神経学的原因としては、神経根症、ポリオ、シャルコー・マリー・トゥース病、脊髄性筋萎縮症などがある。[2]

萎縮した筋肉組織に脂肪組織が浸潤した偽性肥大では、触診すると一見大きく見える筋肉がパンパンに感じられます。[3]

脂肪やその他の組織が浸潤した筋肉のすべてが偽性肥大となるわけではありません。筋脂肪肝では、萎縮した筋肉に脂肪組織が浸潤しているにもかかわらず、筋肉は正常または細身に見えることがあります。ベスレムミオパチー1のふくらはぎの筋肉がその例です。[4] [5] [6] [7] [8]筋硬化症では、筋肉に結合組織と線維化が浸潤し、触診すると硬く「木質」のような感触があり、筋肉は細身に見えます。[9] [10]

語源

擬似肥大は、次の語根、接尾辞、接頭辞に分解できます。

  • Pseudo は「偽りの」または「偽の」という意味です。語源はギリシャ語のψεύδω ( pseúdō ) で、嘘をつく、欺くという意味です。
  • ハイパーは「極端」または「通常の範囲を超えた」という意味です。語源はギリシャ語のὑπέρ（hupér）で、「超えて」「超えて」「極端に」という意味です。
  • トロフィーは「栄養」または「発展」を意味します。語源はギリシャ語のτροφή ( trophḗ )で、これは食物、栄養を意味します。

この用語は、デュシェンヌ・ド・ブローニュが著書『偽性肥大性筋麻痺』の中でデュシェンヌ型筋ジストロフィーを説明する際に使用されました。 [11]

その他の名前

筋肉に脂肪組織が浸潤している状態は「偽肥大」として知られるほか、歴史的には筋脂肪変性症、偽性肥大性萎縮、脂肪腫性偽性肥大、間質性脂肪腫症、脂肪腫性筋ジストロフィー、脂肪腫性萎縮症とも呼ばれてきた。[12]また、脂肪萎縮（脂肪組織の萎縮である脂肪萎縮と混同しないように）としても知られており、筋肉組織が脂肪組織に置き換わるため、実際の筋肉が萎縮し、脂肪組織が大部分を置き換える。[13]

参考文献

  1. ^ Adami, John George (1908). The Principles of pathology (1 ed.). p. 540 . 2022年4月23日閲覧。
  2. ^ abcdef Walters, J (2017年10月). 「筋肥大と偽性肥大」. Practical Neurology . 17 (5): 369– 379. doi : 10.1136/practneurol-2017-001695 . PMID  28778933. S2CID  6444771.
  3. ^ ab Tyler, Frank H. (1950-03-01). 「筋疾患研究：III. 進行性筋ジストロフィーおよびその他の神経筋疾患における筋肉の「偽性肥大」」神経学・精神医学アーカイブ. 63 (3): 425. doi :10.1001/archneurpsyc.1950.02310210071005. ISSN  0096-6754.
  4. ^ Nalini, A.; Gayathri, N. (2010-07-01). 「ベスレムミオパチー：2つの家族における研究」 . Neurology India . 58 (4): 665– 666. doi : 10.4103/0028-3886.68684 . ISSN  0028-3886. PMID  20739820.
  5. ^ Bönnemann, Carsten G. (2011-06-21). 「コラーゲンVI関連ミオパチー：筋肉とそのマトリックスの融合」. Nature Reviews. Neurology . 7 (7): 379– 390. doi :10.1038/nrneurol.2011.81. ISSN  1759-4766. PMC 5210181. PMID 21691338  . 
  6. ^ Suh, BC; Choi, YC; Kim, SM; Choi, BO; Shim, D.; Lee, DH; Sunwoo, I. (2006). 「ベスレムミオパチーの一家系」.韓国神経学会誌. 24 : 614– 617. S2CID  74251729.
  7. ^ ソウザ、パウロ・ヴィクトル・スゴッビ・デ;ボルトリン、チアゴ。ピニェイロ、ジョナタン・ラファエル・シケイラ。ネイラー、フェルナンド・ジョージ・モンテイロ。ピント、ウラジミール・ボッカ・ヴィエイラ・デ・レゼンデ。オリベイラ、アカリ・ソウザ・ビュル (2017-10-01)。「VI型コラーゲン関連ミオパチー」。実践的な神経学。17 (5): 406–407。土井:10.1136/practneurol-2017-001661。ISSN  1474-7758。PMID  28578317。
  8. ^ テレス、ジュリアナ・アパレシダ・ライン;ヴー、マリアナ・カリル。アネクイニ、イザベラ・ペッサ。ファヴェロ、フランシス・メイレ。シルバ、チアゴ・エンリケ。カロマーノ、ファティマ・アパレシーダ（2018年6月）。「ベスレムミオパチーとウルリッヒ先天性筋ジストロフィーの遺伝的および機能的差異 - ケーススタディ」。Cadernos de Pós-Graduação em Distúrbios do Desenvolvimento。18 (1): 148–163。土井:10.5935/cadernosdisturbios.v18n1p148-163。ISSN  1519-0307。
  9. ^ Bradley, WG; Hudgson, P.; Gardner-Medwin, D.; Walton, JN (1973年8月). 「筋硬化症症候群」. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 36 (4): 651– 660. doi :10.1136/jnnp.36.4.651. ISSN  0022-3050. PMC 494424. PMID 4793163  . 
  10. ^ メルリーニ、L.;マルトーニ、E.グルマティ、P.サバテッリ、P.スクアルツォーニ、Ｓ．ウルシウオロ、A.フェルリーニ、A.グアランディ、F.ボナルド、P. (2008-10-14)。 「常染色体劣性遺伝性筋硬化症ミオパチーは、VI 型コラーゲン疾患です。」神経内科。71 (16): 1245–1253。土井:10.1212/01.wnl.0000327611.01687.5e。ISSN  1526-632X。PMID  18852439。
  11. ^ Cros, D; Harnden, P; Pellissier, JF; Serratrice, G (1989年1月). 「デュシェンヌ型筋ジストロフィーにおける筋肥大．病理学的および形態計測学的研究」. Journal of Neurology . 236 (1): 43–7 . doi :10.1007/BF00314217. PMID  2915226. S2CID  23619631.
  12. ^ スワットランド、ハワード（1974年1月）「牛、豚、羊の骨格筋の発達障害」獣医学雑誌44 ( 4): 193-194（ResearchGate経由）。
  13. ^ Morrow, J.; Sinclair, CDJ; Fischmann, A.; Thornton, JS; Yousry, TA; Reilly, MM; Hanna, MG (2012-03-01). 「1700 MRIによる下肢筋脂肪萎縮の定量化：慢性神経筋疾患における潜在的なアウトカム指標」 Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry . 83 (3): e1. doi :10.1136/jnnp-2011-301993.32. ISSN  0022-3050.
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