肺動脈無形成症
主肺動脈幹は左肺動脈と右肺動脈に分岐します。肺動脈無形成症とは、片方または両方の肺動脈が欠損している状態を指します。

肺動脈無形成症は、第六大動脈弓の奇形により、まれな先天性肺動脈欠損症を指します。左右の肺動脈が欠損する両側性疾患、または左右どちらかの肺動脈が欠損する片側性疾患（UAPA）が発生することがあります。UAPAの約67%は右肺に単独で発生します。[1]肺動脈欠損症は単独の疾患である場合もあれば、他の関連病変を伴う場合もあります。[2]最もよく見られるのはファロー四徴症です。[3]

1868年、フランツェルは初めて文献において孤立性片側肺動脈欠損症（IUAPA）を報告しました。[4] [5]その後、文献には合計420例が記録されています。[6] IUAPAの推定有病率は成人20万人に1人です。[2]性別による差はありません。[6]重篤な合併症を伴う患者は通常、早期に診断されますが、成人患者は主に無症状です。全死亡率は7%に達します。[7]

症状は様々ですが、全く症状が現れない場合もあります。再発性肺感染症や運動不耐症などが最も一般的な症状です。[8]重篤な合併症には喀血や肺高血圧症などがあります。これらの非特異的な症状により、UAPAの診断は困難です。[9]包括的な診断を得るために、複数の画像診断技術が併用されることがよくあります。[8]

原因

肺動脈無形成症とは、胎児期の発育において片方または両方の肺動脈が欠損または発達不全となる状態を指します。このまれな先天性疾患は、胚発生中の第6大動脈弓の異常成熟によって生じます。[2]胚発生において、原始動脈幹は隔壁によって大動脈と肺動脈幹に分割されます。[10]隔壁の破綻は、第6大動脈弓からの分枝肺動脈の発達不全を引き起こす可能性があります。正確な病因は完全には解明されていません。[11]

死亡率と死因

UAPAの全患者における死亡率は約7％です。[7]呼吸困難と重度の肺高血圧症を伴う新生児の転帰は不良です。[12]患者の30％は成人期まで無症状のままです。[5] [8]診断の遅れやその後の医療介入は肺低形成につながる可能性があります。[8]

肺出血、反復性感染症、肺高血圧症は長期生存の可能性を妨げる可能性がある。[12]患者が60代になるまでは生存の可能性がある。[13]一般的な死因には、右心不全、呼吸不全、大量肺出血、高地肺水腫などがある。[6]

兆候と症状

UAPA患者の40％は、運動不耐症または労作時の呼吸困難の症状を示します。[14]その他の一般的な症状としては、患者の20％に喀血が見られ、胸痛、胸水、または再発性肺感染症などがあります。[15] UAPAは、まれに重篤で生命を脅かす喀血を引き起こすことがあります。[16] [17]肺高血圧症は、患者の20％に影響を与える、致命的となる可能性のあるもう1つの疾患です。[18]関連する心臓異常のないIUAPA患者は、成人期までほとんど無症状のままである可​​能性があります。[15]特に右肺動脈の片側欠損がある人は、高地肺水腫にかかりやすいことが指摘されています。[19]

喀血

IUAPA患者では、患側の肺に全身血管網からの側副動脈とシャントが形成されます。側副血管網は、欠損した肺動脈の代わりに、心臓からの肺血を患側の肺に供給します。[11]喀血は、広範囲にわたる全身側副血管網の薄い壁が破裂することで発生します。喀血は自然に治癒することもあり、介入なしでは何年も持続することもあります。しかし、重度の肺出血や致死的な転帰につながる可能性もあります。[8]

胸部X線写真では右側の肺低形成が見られます。

患側の肺低形成

UAPAは、肺への血流を阻害することで、患部の肺に低形成を引き起こす可能性があります。血流の減少は正常な肺の発達を阻害し、結果として肺が小さく低形成になります。[2]

肺高血圧症（PHT）

PHTは、欠損した肺動脈から残存肺動脈へ過剰な血流が流入することで引き起こされる。[8] エンドセリンなどの血管収縮物質は、影響を受けていない肺動脈の血流増加によって引き起こされる剪断圧の結果として放出される。これらの物質による持続的な収縮は肺細動脈のリモデリングを引き起こし、肺血管抵抗を上昇させてPHTを引き起こす可能性がある。[8] PHTの原因としては、影響を受けていない側の肺血管床の弾力性が不十分で心拍出量に耐えられないことや、血管収縮物質に対する異常な反応などが考えられる。[20]

診断

非特異的な症状と、このようなまれな病態に対する認識の欠如により、UAPA の診断は困難です。[9]画像検査で見つかる異常はより微妙で、乳児では見落とされる可能性があります。[21]合併症のない単独の UAPA の患者では、通常、心電図は正常です。[7]診断を下すには、完全な病歴、身体評価、臨床検査に加え、強い疑いの指数が必要です。[15]病態の包括的な評価を得るために、複数の画像診断法が併用されることがよくあります。

胸部X線検査

胸部X線検査は、心血管疾患の症状を示す患者を評価する際に最初に用いられる画像診断法であることが多い。肺動脈の詳細な描出は得られない場合もあるが、UAPA（上気道閉塞性肺疾患）の疑いを高める特定の所見が偶然に検出される可能性がある。[8] UAPA患者の胸部X線写真では、典型的には非対称の肺野が認められ、同側の小さな半胸郭内に過透過性の肺が位置している。[18]縦隔と気管は肺の罹患側に移動し、その側の肺門血管は消失しているか、著しく縮小している。 [22]同側肺血管陰影の減少、同側片側横隔膜の隆起、対側肺の過膨張、および肺動脈の拡大も胸部X線写真で観察されることがある。[23]

磁気共鳴画像法（MRI）とコンピュータ断層撮影（CT）

胸部X線写真で疑わしい所見が認められた場合、MRIやCTを用いてUAPAを確定診断することができます。[8]これらの技術は胸部の断面画像を作成し、肺動脈の1つが欠損していることを効果的に視覚化します。通常、肺動脈の主幹から予想される起始部までの距離は1cm以内です。[22] CTやMRIからUAPAの可能性を示唆するその他の所見としては、モザイク状の実質変化、肺動脈の末梢枝の損傷なし、肺血管の減少、同側側副血管の肥大などがあります。[8] [23]

経胸壁心エコー検査

経胸壁心エコー検査は、 UAPAの診断を確定するためのもう一つの補助的な検査法です。[18]この検査には、肺高血圧症とそれに伴う心臓の異常を同時に検出できるという利点があります。[23]

血管造影検査

肺血管造影は、肺動脈無形成症の診断におけるゴールドスタンダードです。[18]これは、造影剤を血液に注入することで肺動脈の1つが欠損していることを直接示す侵襲的な方法です。[23] 磁気共鳴血管造影（MRA）は、血行動態をリアルタイムで評価するために使用できます。 [24]現在のCT、MRI、MRA技術では、有意な喀血のために塞栓術が必要な場合を除き、従来の肺血管造影はほとんど行われません。[7]肺静脈楔入血管造影は、血行再建術の前に、肺内の低形成血管と同側肺門肺動脈を概説するのに特に役立ちます。[21]

処理

この異常に対する特異的な治療法はありません。治療計画は患者の重症度、症状、合併症に基づいて個別に決定されます。[2] [8]

心肺機能障害の証拠がない無症候性の患者には、治療は必要ありません。肺高血圧症の早期発見のためには、定期的な検査[3] 、例えば年1回の心エコー検査[2]が推奨されます。[1]大量喀血、再発性下気道感染症、肺炎、または肺高血圧症の患者には治療が必要です。[8]喀血は肺切除術[10]または全身肺側副動脈塞栓術[11]によって治療できます。

血行再建術

外科的吻合術では、障害を受けた肺動脈の肺内枝を肺門部に接合する。[2] [7]血行再建術後、心臓から肺への全身血流は正常に戻る。閉塞の除去により、側副動脈が部分的に減少する。[8]肺高血圧症は術後に改善する。[7]新生児の場合、手術器具には人工材料、伏在静脈 グラフト、自己心膜チューブが含まれる。[10]若年患者における血行再建術の成功例が報告されている。[25]このような手術は小児においてより良い結果をもたらす。[8]成人患者では、肺内動脈が狭窄または完全に閉塞している可能性があるため、肺動脈再建術は実施できない。血行再建術の前に肺生検が推奨される。動静脈吻合または異常な血管構造が認められる場合は、再建手術は実施しない。[3]

肺切除術

肺全摘出術とは、肺動脈無形成症側の肺を切除する術式です。肺動脈が欠損しているため、無形成症側の肺は換気に関与しません。代わりに、喀血、肺高血圧症、うっ血性心不全などの症状を引き起こします。[11]罹患肺の切除により、関連する合併症を治療できる場合があります。生後23日の乳児における新生児肺全摘出術の成功例が報告されています。 [4]ただし、手術の結果は不確定です。肺全摘出術中に過度の出血が起こる可能性があり、術後も喀血が観察されることがあります。[11]片肺を切除すると、肺全摘出後症候群が発生する可能性があります。縦隔が罹患側に移動し、気道を圧迫します。[12]

側副動脈の塞栓術

塞栓術は、全身循環から発生する選択的な側副動脈を外科的に閉塞する治療法です。[25]動脈閉塞は、ジェルフォーム粒子とイバロン粒子をコイルと共に使用することで行うことができます。動脈に合わせてコイルのサイズを選択できます。マイクロカテーテルを使用することで、カテーテル挿入と塞栓術の選択性を高めることができます。[11]考えられる副作用としては、塞栓後症候群と肺梗塞などがあります。この外科手術はより安全で、侵襲性が低く、副作用も最小限です。肺切除の代替治療法となり得ます。[11]しかし、塞栓術では、動脈にコイルを配置するための専門家の不足や技術的な問題に直面する可能性があります。側副ネットワークが広範囲にわたるため、慢性再発率は25%にも達します。[8]

血管拡張薬を長期投与することで肺高血圧症を軽減することができます。[8] [7]外科手術がうまくいかない場合や、手術後も肺高血圧症が残っている場合、血管拡張薬は生存率を改善します。

ボセンタンの化学構造。

薬物療法

肺高血圧症を低下させる経口薬としては、エンドセリン受容体拮抗薬（例：ボセンタン）やカルシウム拮抗薬などがある。[7]このような患者には、 プロスタサイクリンの持続的な非経口投与も行われる。ホスホジエステラーゼ阻害薬は、血管拡張剤として経口投与または静脈内投与される。[7]

心肺移植

重度の肺動脈無形成症の場合、心肺移植によって血中酸素濃度を大幅に上昇させることができます。反復性喀血、肺高血圧症、運動耐容能障害のある患者には、心肺移植が推奨される場合があります。 [25]

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