| 肺動脈狭窄 | |
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| その他の名前 | 肺動脈狭窄 |
| 専門 | 心臓病学 |
肺動脈狭窄は、心臓の右心室から肺動脈への血流が動的または固定的に閉塞する疾患です。通常は小児期に初めて診断されます。
軽度のPSでは、症状が全く現れない場合もあります。軽度のPSは一般的に良性の疾患であり、定期的な心臓の経過観察は必要ですが、特別な治療は必要ありません。
しかし、症状が現れる場合もあります。例えば、収縮期駆出性雑音(収縮期クリックを伴う場合と伴わない場合があり)は、聴診器で聴取できます。患者は、疲労感(特に運動中)、呼吸困難(特に運動中)、胸部および肺の不快感を感じる場合があり、失神を経験する人もいます。重症の場合、特に重篤なPSの乳児では、酸素レベルの低下により皮膚が青みがかったり灰色がかったりすることがあります。[ 1 ] [ 2 ]
肺動脈弁狭窄症は通常、単独の弁閉塞(肺動脈弁狭窄症)が原因です。しかし、漏斗部狭窄などの弁下または弁上閉塞が原因である場合もあります。また、より複雑な症候群(例えば、ファロー四徴症)の一部として、他の先天性心疾患と併発することもあります。
肺動脈狭窄(PS)がある場合、血流抵抗により右室肥大が起こります。右室不全が生じると、右房圧が上昇し、卵円孔の持続的な開大、右房から左房への酸素化されていない血液のシャント、全身性チアノーゼを引き起こす可能性があります。肺動脈狭窄が重度の場合、うっ血性心不全が起こり、全身性静脈うっ血が認められます。動脈管開存症などの合併症は、左室から大動脈へ、そして(左室の高圧により)肺動脈へ、そして再び肺へ血液をシャントすることで、閉塞を部分的に代償します。
選択される治療法は経皮バルーン弁形成術であり、安静時最大圧較差が 60 mm Hg を超える場合、または平均値が 40 mm Hg を超える 場合に行われます。