| 点状内脈絡膜炎 | |
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| 専門 | 眼科 |
点状内脈絡膜炎(PIC)は、主に若い女性に発症する炎症性脈絡膜炎です。症状には、かすみ目や暗点などがあります。黄色の病変は主に後極部に現れ、大きさは100~300マイクロメートルです。PICは、いわゆる白点症候群の一つです。PICが明確な病態として認識されたのは、1984年にWatzkeが白点症候群の明確なグループを構成すると思われる10人の患者を特定した時です。
兆候と症状
• 典型的には近視の女性に影響します。(症例の 90% は女性です)。
• PIC 患者の平均年齢は 27 歳ですが、範囲は 16 歳から 40 歳です。
• 患者はその他の点では健康であり、症状の誘因となる病気や症状に先立つ病気は通常ありません。
• 炎症は眼の奥(後眼部)に限局しています。眼の前部(前房)や硝子体(眼球内の透明なゼリー状の組織)には炎症は見られません。これはPICの重要な鑑別所見です。
• 通常は両目に影響します。
• 内脈絡膜レベルに灰白色または黄色の点状(打ち抜かれた)領域(病変)が出現します。これらの病変は通常、眼の奥(後極)の中央に位置します。
典型的な症状は次のとおりです:
- 視界のぼやけ
- 部分的な「盲点」または暗点。視野の一部が狭くなったり失われたりした領域は、通常、視野の中心付近に現れますが、まれに周辺部に現れることもあります。一時的な場合もあれば、永続的な場合もあります。
- 点滅する光が見える。これは光視症として知られています。
眼の脈絡膜層の深部に瘢痕を形成するPIC病変は、新生血管の形成につながる可能性があります。これは身体の修復反応と考えられますが、これらの新生血管(新生血管)は脆弱で、広がって膜を形成し、視力を脅かす可能性があります。PIC患者の少なくとも40%はCNV(脈絡膜新生血管)を発症すると考えられています。これは他の白点症候群や黄斑変性症などの眼疾患でも発生する可能性のある合併症ですが、他の種類のぶどう膜炎ではほとんど発生しません。
CNVは視力を脅かす合併症であるため、早期発見と確実な治療が必要です。ぶどう膜炎の活動性の有無にかかわらず発生する可能性があります。CNVを治療せずに放置すると、網膜下線維症(瘢痕化)というさらなる合併症を引き起こす可能性があり、治療がより困難になり、視力低下につながります。
したがって、PIC 患者を適切にモニタリングすることが非常に重要です。
原因
PIC の原因はわかっていませんが、自己免疫型のブドウ膜炎である可能性があります。
診断
PICの診断は、他の病状や後部ぶどう膜炎、特にいわゆる白点症候群の他の形態と外観が類似している可能性があるため、困難な場合があります。[1]診断は、経験豊富な眼科医による視野検査とフルオレセイン蛍光眼底造影検査を併用した慎重な検査によって、他のすべての可能性を排除することで行われます。
一見類似した症状でも治療法が全く異なる場合があるため、正しい診断を下すことが重要です。
病気の自然経過
PIC で何が起こるかは、重要な合併症である脈絡膜新生血管(CNV として知られる) の有無によって大きく左右されます。
多くの場合、PIC の炎症は自然に治まるため、必ずしも治療を必要としません。
ただし、活動性病変や中枢性病変が多数ある場合、または CNV の兆候がある場合は、治療が推奨されます。
処理
根本的な炎症 (PIC) の治療と CNV の治療を区別することが重要です。
2つのアプローチ:
治療は必ずしも必要ではなく、病変が視力を脅かすことのない領域(中心部ではない)に見つかった場合は観察が適切な場合もあります。
PICの活動性病変は、コルチコステロイドの全身投与(錠剤)または眼周囲への局所注射(眼窩周囲)によって治療できます。この方法で病変を治療することで、CNVの発症を最小限に抑えることができると主張されています。
CNVの治療:
この合併症には早期治療が必要です。いくつかの治療法が考えられますが、これらの治療法はどれも単独ではCNVの治療に効果的ではないようです。
- コルチコステロイド:全身または眼内
- 「第 2 選択」免疫抑制剤: ステロイドと第 2 選択免疫抑制剤の併用療法が重要である可能性があるという証拠があります。
- 適切に選択された症例では、患部を外科的に切除します。
- 硝子体内抗VEGF薬。例としては、ベバシズマブ(アバスチン)やラニビズマブなどが挙げられます。これらの比較的新しい薬剤は、眼内に注射されます。
- 光線力学療法(PDT):光感受性薬剤は強い光によって「活性化」されます。PDTと抗VEGF薬の併用療法が検討される場合があります。
- レーザー光凝固術:中心窩下(視野の中心部または黄斑部に影響する)のCNVでない限り、この治療法が時折用いられます。レーザー治療は視力に悪影響を与える可能性があります。
硝子体内への抗VEGF薬であるベバシズマブおよびラニビズマブの使用が最近報告されました。抗VEGF薬の使用を支持する現在のエビデンスは、後ろ向きの症例研究に基づいており、強力とは言えません。しかし、ぶどう膜炎治療レジメンにおける抗VEGF療法の治療的役割を完全に決定するには、前向き対照試験によるさらなるデータが必要です。さらに、抗VEGF薬に抗炎症作用があることは示されていません。
したがって、ぶどう膜炎性多発性硬化症(CNV)の管理においては、基礎にある炎症性疾患の治療が中心的な役割を果たすべきである。コルチコステロイドおよび/または免疫抑制剤を用いて炎症をコントロールすることに重点を置き、同時に十分な病態コントロールにもかかわらず生じる合併症を硝子体内抗VEGF薬で治療するという二本柱の治療が有用となる可能性がある。
良好な結果を得るには、定期的なモニタリングが不可欠です。活動性炎症がない場合でも、潜在性のCNVが存在する可能性があり、視力喪失を避けるために治療が必要となるからです。
予後
中心窩下CNVを発症しないPIC眼の視力予後は良好です。CNVを早期に発見し、適切に治療すれば、視力予後も良好です。良好な転帰を確保するためには、頻繁なモニタリングが重要です。視力低下は、中心窩下CNVまたは網膜下線維症(瘢痕化)の形成がある場合に多く見られます。
上記の情報は、2011 年 5 月にブドウ膜炎情報グループによって作成されたファクトシートからのものです。この情報は、慈善団体の専門医療パネルのメンバーによって事実確認されています。