純粋自律神経不全症
病状
純粋自律神経不全症
その他の名前ブラッドベリー・エグルストン症候群、特発性起立性低血圧[1]
自律神経の機能。
専門神経学 
症状起立性低血圧およびその他の自律神経症状。[2]
診断方法臨床評価[2]
処理対症療法。[2]

純粋自律神経不全症（PAF）は、自律神経調節機能が徐々に低下することを特徴とする、まれな散発性の神経変性疾患です。[3]純粋自律神経不全症は、1925年にブラッドベリーとエグルストンによって初めて記述されました。[4]

患者は通常、中年期以降に起立性低血圧または失神を呈します。さらに、泌尿生殖器機能、 体温調節機能、および腸機能障害も自律神経不全症の兆候となり得ます。[5]

純粋自律神経不全症は末梢自律神経系の病変に起因します。[6]

純粋自律神経不全症の診断は、他の神経学的異常、具体的にはパーキンソン症候群、認知障害、小脳性運動失調症、振戦がないこと、および軽微で進行性の自律神経不全症全般の臨床的特徴、特に起立性低血圧が一致することに基づいています。[7]

兆候と症状

PAF患者の症状の大部分は、神経性起立性低血圧、すなわち重度の交感神経不全によって引き起こされる起立性低血圧に関連しています。起立性低血圧とは、直立後3分以内に収縮期血圧が20mmHg以上低下するか、拡張期血圧が10mmHg以上低下することと定義されます。[7]

PAF患者全員が定義上起立性低血圧を呈しているにもかかわらず、PAF患者の約半数は同時に仰臥位高血圧も呈している。[8]

PAF患者の中には、泌尿生殖器機能障害が最初の症状、あるいは主症状となる場合があります。尿意切迫感と頻尿はPAFにおける最も一般的な膀胱症状ですが、尿閉や失禁などのより重篤な機能障害も発生する可能性があります。[5]

PAF患者の半数以上が便秘を訴えており[9]、これはしばしば病気の初期症状である[10] 。

PAF患者の約半数は異常な発汗を報告しており、これは過剰な発汗または発汗の減少として現れる可能性があり、後者は代償性多汗症の結果である。[11]

病理学

純粋自律神経不全症の病態はまだ完全には解明されていません。しかしながら、脊髄の中間外側柱における細胞の喪失、ならびに交感神経節後ニューロンにおけるカテコールアミンの取り込みおよび蛍光の喪失が報告されています。一般的に、これらの患者におけるカテコールアミン濃度は、臥位では極めて低く、起立してもそれほど上昇しません。

処理

薬物療法としては、フルドロコルチゾン、ミドドリン、ソマトスタチン、エリスロポエチン、その他の昇圧剤などが挙げられます。しかし、純粋自律神経不全症の患者は、はるかに安価な方法で症状を緩和できる場合が多くあります。足を組む、しゃがむ、弾性ストッキングを使用するなどして、脚と下半身を圧迫すると効果的です。腹帯の使用はさらに効果的です。また、普段よりも多くの水分を摂取することで血圧が上昇し、一部の症状が緩和されることもあります。[要出典]

歴史

1925年、ブラッドベリーとエグルストンは、一見共通の症候群を持つ3人の患者を初めて特徴づけ、次のように記述しました。「運動後または運動中、あるいは数分間直立した後でさえも失神発作が起こる。3人の患者には他に、脈拍が遅く変化しないこと、発汗がないこと、基礎代謝が低下すること、そして神経系に軽微かつ不明確な変化の兆候が見られる。これらの患者は皆、夏の暑さの中では症状が著しく悪化した。」[12] [13]さらなる研究により、これらの症候群の所見には複数の原因があることが判明し、現在では純粋自律神経不全症、多系統萎縮症、パーキンソン病など、原発性自律神経疾患（原発性自律神経失調症とも呼ばれる）として分類されています。純粋自律神経不全症の主な鑑別点は、ノルエピネフリンの循環と合成の低下、そして末梢に限局した機能障害です。中枢神経系の神経変性への進行も起こり得ることに留意する必要があります。[13]

エポニム

この症候群は、1925年に初めてこの症候群を報告したサミュエル・ブラッドベリーとキャリー・エグルストンにちなんで、ブラッドベリー・エグルストン症候群とも呼ばれています。[14] [12] [15]

参考文献

  1. ^ 「モナーク・イニシアティブ」.モナーク・イニシアティブ. 2024年2月2日閲覧。
  2. ^ abc Coon, Elizabeth (2023年7月3日). 「純粋自律神経不全症」. Merck Manuals プロフェッショナル版. 2024年2月2日閲覧。
  3. ^ Kabir, M. Ashish; Chelimsky, Thomas C. (2019). 「純粋自律神経不全症」.臨床神経学ハンドブック. 第161巻. Elsevier. pp.  413– 422. doi :10.1016/b978-0-444-64142-7.00064-3. ISBN 978-0-444-64142-7. ISSN  0072-9752.
  4. ^ ブラッドベリー, サミュエル; エグルストン, キャリー (1925). 「起立性低血圧」. American Heart Journal . 1 (1). Elsevier BV: 73– 86. doi :10.1016/s0002-8703(25)90007-5. ISSN  0002-8703.
  5. ^ ab Coon, Elizabeth A.; Singer, Wolfgang; Low, Phillip A. (2019). 「純粋自律神経不全症」. Mayo Clinic Proceedings . 94 (10). Elsevier BV: 2087– 2098. doi :10.1016/j.mayocp.2019.03.009. ISSN  0025-6196. PMC 6826339. PMID  31515103 . 
  6. ^ ガーランド, エミリー・M.; フーパー, ウィリアム・B.; ロバートソン, デイビッド (2013). 「純粋自律神経不全症」.自律神経系. 臨床神経学ハンドブック. 第117巻. エルゼビア. pp.  243– 257. doi :10.1016/b978-0-444-53491-0.00020-1. ISBN 978-0-444-53491-0. ISSN  0072-9752. PMID  24095130.
  7. ^ ab Thaisetthawatkul, Pariwat (2016). 「純粋自律神経不全症」. Current Neurology and Neuroscience Reports . 16 (8): 74. doi :10.1007/s11910-016-0673-2. ISSN  1528-4042. PMID  27338613.
  8. ^ シャノン, ジョン; ジョーダン, イェンス; コスタ, フェルナンド; ロバートソン, ローズマリー; ビアッジオーニ, イタロ (1997). 「自律神経不全症による高血圧とその治療」.高血圧. 30 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 1062– 1067. doi :10.1161/01.hyp.30.5.1062. ISSN  0194-911X. PMID  9369256.
  9. ^ Kaufmann, Horacio; Norcliffe-Kaufmann, Lucy; Palma, Jose-Alberto; Biaggioni, Italo; Low, Phillip A.; Singer, Wolfgang; Goldstein, David S.; Peltier, Amanda C.; Shibao, Cyndia A.; Gibbons, Christopher H.; Freeman, Roy; Robertson, David (2017). 「純粋自律神経不全症の自然史：米国立精神医学研究所による前向きコホート研究」 Annals of Neurology . 81 (2). Wiley: 287– 297. doi :10.1002/ana.24877. ISSN  0364-5134. PMC 5323269. PMID 28093795  . 
  10. ^ Mabuchi, N. (2005年7月1日). 「純粋自律神経不全症（PAF）の進行と予後：多系統萎縮症との比較」Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry . 76 (7). BMJ: 947–952 . doi :10.1136/jnnp.2004.049023. ISSN  0022-3050. PMC 1739727. PMID 15965200  . 
  11. ^ バニスター, ロジャー; アーディル, レスリー; フェンテム, ピーター (1967). 「特発性起立性低血圧における血管の自律神経制御の欠陥」. Brain . 90 (4). Oxford University Press (OUP): 725–746 . doi :10.1093/brain/90.4.725. ISSN  0006-8950. PMID  6075807.
  12. ^ ab S. Bradbury, C. Eggleston. 起立性低血圧：3症例報告. American Heart Journal, St. Louis, 1925, 1: 73-86.
  13. ^ ab Garland, Emily M.; Hooper, William B.; Robertson, David (2013-01-01). Swaab, Ruud M. Buijs, Dick F. (ed.). Chapter 20 - Pure autonomic failure . Autonomic Nervous System. Vol. 117. Elsevier. pp.  243– 257. doi :10.1016/b978-0-444-53491-0.00020-1. ISBN 9780444534910. PMID  24095130。 {{cite book}}:|journal=無視されました (ヘルプ)
  14. ^ 「純粋自律神経不全症の批判的レビューにより、パーキンソン病、レビー小体型認知症、多系統萎縮症の初期症状への意識が高まる」ean.org 2019年2月6日. 2020年9月9日閲覧。
  15. ^ synd/2102、 Whonamedit?
  • スタンフォード・ヘルスケア
  • メルクマニュアル
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