抗nRNP
自己抗体

抗nRNPは抗体の一種である。[1] [2]

これらはいくつかのリボ核タンパク質に対する自己抗体である。[3]

混合性結合組織病では抗nRNP抗体が上昇することがある。[4]

抗nRNP抗体

抗核リボ核タンパク質（抗nRNP）抗体は自己抗体の一種であり、自身の細胞、タンパク質、または組織を誤って標的として攻撃する抗体です。特に、抗nRNP抗体は、タンパク質と核酸からなる複合体である核リボ核タンパク質（nRNP）を標的としています。 [5]これらのリボ核タンパク質は、RNAプロセシングや遺伝子発現など、様々な細胞プロセスにおいて重要な役割を果たしています。[6]

背景

ヒトの免疫システムは抗体に依存しています。抗体は、抗原の存在に反応してB細胞によって産生される特殊なタンパク質です。抗原とは、通常、細菌、ウイルス、その他の病原体を構成する外来分子であり、免疫反応を引き起こします。抗体はこれらの抗原に結合して、抗原を中和したり、その活性を阻害したり、他の免疫細胞による破壊のために標識を付けたりします。

自己免疫疾患では、免疫システムが自己と非自己を区別できなくなります。その結果、体内の健康な組織を標的とする自己抗体が産生されます。自己抗体は炎症や組織損傷を引き起こし、様々な慢性疾患の進行に寄与する可能性があります。[7]  

ターゲット

抗nRNP抗体は、小さな核内リボ核タンパク質（snRNP）を標的とする。[8]特に、スプライソソームの一部であるU1-snRNP複合体を標的とする。スプライソソームは、プレメッセンジャーRNAからイントロンを除去する役割を担う重要な細胞構成要素であり、遺伝情報がタンパク質に翻訳される前の処理において重要なステップである。スプライソソームは、U1、U2、U4、U5、U6の5つの異なる複合体から構成される。これらの複合体はすべて、同じ7つのスミス（Sm）タンパク質を含む。U1-snRNPは、7つのコアSmタンパク質、U1-RNA、および3つの固有のタンパク質から構成される。[9] この複合体の中で最も一般的に標的となるタンパク質は、RNP68/70、RNPA、およびRNPCである。[10]

テスト

酵素結合免疫吸着法（ELISA）は、患者血清中の抗U1-RNP抗体を検出する最も一般的な方法の一つです。この方法では、精製または組換えU1-RNP抗原をマイクロプレートのウェルに分注します。抗原が非特異的結合部位をブロックした後、希釈した患者血清をウェルに加え、インキュベートします。特異的自己抗体が存在する場合、それらは固定化された抗原に結合する可能性があります。次に、酵素結合抗ヒトIgG抗体を加え、続いて色変化を引き起こす基質を加えます。これを分光光度計で読み取り、標準曲線と比較することで抗体レベルを測定します。[11]基準範囲は各検査室によって異なり、結果は臨床所見と照らし合わせて解釈する必要があります。[12]この方法は非常に感度が高く、MCTDやその他の結合組織疾患が疑われる患者の診断を補助するために頻繁に使用されています。[13]

臨床的意義

抗nRNP抗体は、全身性エリテマトーデス（SLE）、強皮症、関節リウマチなどの症状が重複する混合性結合組織病（MCTD）と最も強く関連しています。[14] [15]患者の血清中に高力価の抗U1 snRNP抗体が検出されることは、MCTDの特徴と考えられており、その診断によく用いられます。[15] [16]

MCTDに加えて、抗nRNP抗体は、次のようなさまざまな自己免疫疾患でも観察されています。[17] [18] [19]

  • 全身性エリテマトーデス（SLE）
  • 全身性強皮症（SS）
  • 原発性シェールゲン症候群（pSS）
  • レイノー現象
  • 強皮症
  • 関節リウマチ


これらの疾患における抗nRNP抗体の病因的役割は多岐にわたり、その存在は疾患症状の直接的な原因というよりも、免疫系の制御不全を反映しているだけである可能性があります。しかしながら、抗nRNP抗体は疾患の診断とモニタリングの両方において貴重なバイオマーカーとして機能してきました。

参照

参考文献

  1. ^ ミリオリーニ P、バルディーニ C、ロッキ V、ボンバルディエリ S (2005 年 2 月)。 「抗Sm抗体および抗RNP抗体」。自己免疫。38 (1): 47–54 .土井:10.1080/08916930400022715。PMID  15804705。
  2. ^ Brennan FM, Andrew EM, Williams DG, Maini RN (1988年2月). 「抗nRNP抗核抗体分泌細胞は、正常およびMRL/MP-lpr/lprループスマウスのBリンパ球レパートリーに存在する」. Immunology . 63 (2): 213–7 . PMC 1454531. PMID  3258271 . 
  3. ^ Satoh M, Richards HB, Hamilton KJ, Reeves WH (1997年5月). 「ヒト抗核リボ核タンパク質抗原自己免疫血清は、U1RNP-Cタンパク質とSmコアタンパク質との分子間相互作用を安定化する新規自己抗体サブセットを含む」. J. Immunol . 158 (10): 5017–25 . doi :10.4049/jimmunol.158.10.5017. PMID  9144522.
  4. ^ 根来 暢、金山 雄、武田 剛、幸田 誠、井上 毅 (1986年7月). 「nRNP免疫複合体の検出のための固相ラジオイムノアッセイ」. J. Immunol. Methods . 91 (1): 83–9 . doi : 10.1016/0022-1759(86)90105-5. PMID  3722833.
  5. ^ 「リボ核タンパク質の世界」www.science.org . 2025年8月1日閲覧。
  6. ^ Kattah, Nicole H.; Kattah, Michael G.; Utz, Paul J. (2010年1月). 「U1-snRNP複合体：リウマチ性疾患における自己免疫病態に関連する構造特性」. Immunological Reviews . 233 (1): 126– 145. doi :10.1111/j.0105-2896.2009.00863.x. ISSN  1600-065X. PMC 3074261. PMID 20192997  . 
  7. ^ 「自己抗体」clevelandclinic.org 2024年4月9日。
  8. ^ Poole, Brian D.; Schneider, Rebecca I.; Guthridge, Joel M.; Velte, Cathy A.; Reichlin, Morris; Harley, John B.; James, Judith A. (2009年3月). 「ヒト全身性エリテマトーデスにおける核RNP体液性自己免疫の初期標的」. Arthritis and Rheumatism . 60 (3): 848– 859. doi :10.1002/art.24306. ISSN  0004-3591. PMC 2653589. PMID 19248110  . 
  9. ^ Kattah, Nicole H.; Kattah, Michael G.; Utz, Paul J. (2010年1月). 「U1-snRNP複合体：リウマチ性疾患における自己免疫病態に関連する構造特性」. Immunological Reviews . 233 (1): 126– 145. doi :10.1111/j.0105-2896.2009.00863.x. ISSN  1600-065X. PMC 3074261. PMID 20192997  . 
  10. ^ 「RNP - 概要：RNP抗体、IgG、血清」。2025年7月7日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2025年8月1日閲覧。
  11. ^ 大川・高辻正之; 青塚誠; 上床誠; 高尾野正之; 岩崎健一; 木下正之; 隅谷正之 (2001年11月). 「結合組織疾患患者における抗U1リボ核タンパク質抗体の内皮細胞結合活性」.臨床・実験免疫学. 126 (2): 345– 354. doi :10.1046/j.1365-2249.2001.01669.x. ISSN  0009-9104. PMC 1906203. PMID 11703381  . 
  12. ^ 「抗RNP抗体：基準範囲、解釈、採取および検査パネル」抗RNP抗体. 2025年6月24日.
  13. ^ Poole, Brian D.; Schneider, Rebecca I.; Guthridge, Joel M.; Velte, Cathy A.; Reichlin, Morris; Harley, John B.; James, Judith A. (2009年3月). 「ヒト全身性エリテマトーデスにおける核RNP体液性自己免疫の初期標的」. Arthritis and Rheumatism . 60 (3): 848– 859. doi :10.1002/art.24306. ISSN  0004-3591. PMC 2653589. PMID 19248110  . 
  14. ^ Poole, Brian D.; Schneider, Rebecca I.; Guthridge, Joel M.; Velte, Cathy A.; Reichlin, Morris; Harley, John B.; James, Judith A. (2009年3月). 「ヒト全身性エリテマトーデスにおける核RNP体液性自己免疫の初期標的」. Arthritis and Rheumatism . 60 (3): 848– 859. doi :10.1002/art.24306. ISSN  0004-3591. PMC 2653589. PMID 19248110  . 
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  18. ^ ミリオリーニ、P.;バルディーニ、C.ロッキ、V.サウスカロライナ州ボンバルディエリ（2005 年 2 月）。 「抗Sm抗体および抗RNP抗体」。自己免疫。38 (1): 47–54 .土井:10.1080/08916930400022715。ISSN  0891-6934。PMID  15804705。
  19. ^ 「抗RNP抗体：基準範囲、解釈、採取および検査パネル」抗RNP抗体. 2025年6月24日.


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