ラムゼイ・ハント症候群2型
膝神経節帯状疱疹の症状
病状
ラムゼイ・ハント症候群2型
その他の名前耳帯状疱疹
専門感染症 

ラムゼーハント症候群 2 型は、一般的に単にラムゼーハント症候群( RHS )と呼ばれ、耳帯状疱疹としても知られ、水痘帯状疱疹ウイルス( VZV )の晩期の結果として顔面神経の膝状神経節に炎症を起こす病気です。頻度に関して言えば、水痘帯状疱疹感染の 1% 未満が顔面神経を侵し RHS を引き起こします。[1]これは伝統的に、同側顔面麻痺、耳痛、および耳と外耳道に近い水疱の 3 つの症状として定義されています。前庭蝸牛神経に近いため、ウイルスが広がり、難聴、耳鳴り(外部の音ではない雑音が聞こえる)、およびめまいを引き起こす可能性があります。診断が見落とされたり遅れたりすることが多く、長期的な影響の可能性が高くなります。ベル麻痺よりも複雑です。治療は、痛みを和らげ、あらゆる結果を避けながら、全体的な期間を短縮することを目指します。

兆候と症状

初期症状には、片方の耳、片方の顎、または片方の首の激しい痛みなどがあり、急性顔面麻痺の1週間以上前に現れることがあります。

急性症状には次のようなものがあります:

前庭蝸牛神経は膝神経節に近接しているため、これも影響を受ける可能性があり、患者は次のような症状を経験する可能性がある： [2]

嚥下反射も影響を受ける可能性があります。

三叉神経が関与すると顔面のしびれを引き起こす可能性がある。[要出典]

病態生理学

水痘帯状疱疹ウイルスは人に感染し、発熱を伴う水疱性発疹（水痘）を引き起こします。急性期には、呼吸器からの飛沫感染がウイルスの主な感染経路となります。感染が治まった後、ウイルスは体内の神経細胞内に潜伏します。生理的ストレス下、あるいは免疫系が何らかの形で抑制された状態（例えば、病気や化学療法中）で再活性化し、帯状疱疹（帯状疱疹とも呼ばれます）または顔面麻痺を伴うラムゼイ・ハント症候群を引き起こします。感染した神経細胞が顔面神経内にある場合、上記の症状を引き起こします。[4]

ラムゼイ・ハント症候群2型は、顔面神経麻痺全体の12%を占めると推定されています。[5]免疫能正常者と免疫不全者の両方に発症しますが、免疫不全患者はより重篤な症状を呈する傾向があります。RHSはあらゆる年齢層で発症する可能性があり、生後3ヶ月から82歳までの症例が報告されています。

障害を受けた神経節は、顔面筋の運動、耳と外耳道の一部における触覚、舌の前部3分の2における味覚機能、そして眼と口腔の保湿を担っています。この症候群は、特にこの神経節と顔面神経によって活性化される筋の筋力低下が組み合わさった状態を指します。後者は単独ではベル麻痺と呼ばれます。[6]

しかし、帯状疱疹と同様に、病変が見られないからといってヘルペス感染が完全に否定されるわけではありません。水疱が出現する前であっても、耳の皮膚から水痘帯状疱疹ウイルスが検出されることがあります。

診断

ラムゼイ・ハント症候群2型は臨床所見に基づいて診断できますが、診断が曖昧な場合は、PCR法または水疱液の直接蛍光抗体法が診断に役立ちます。白血球数、赤沈、電解質などの臨床検査により、感染性か炎症性かを鑑別することができます。[要出典]

臨床診断

身体診察では、外耳道、耳介、または耳介に水疱性発疹がないか確認します。ドライアイでは、眼瞼の不完全閉鎖による下角膜上皮損傷の可能性があります。ラムゼイ・ハント症候群2型は、外部に発疹がなくても発症する可能性があります。これは「RHS sine herpete（ヘルペス様発疹）」と呼ばれ、患者の最大30%に発症する可能性があります。[要出典] [7]

診断手順

ラムゼイ・ハント症候群2型は通常、臨床所見に基づいて診断できます。しかし、症状が不明瞭な疑い例においては、水疱液から水痘帯状疱疹ウイルスを分離することができます。涙液培養PCR検査では、水痘帯状疱疹ウイルスが陽性となることがあります。しかし、ベル麻痺患者の25～35%では、涙液から水痘帯状疱疹ウイルスが偽陽性となることがあります。髄膜炎、脳室炎、髄膜脳炎などの中枢神経系合併症が疑われる場合は、速やかに腰椎穿刺を行い、脊髄液検査と画像検査（頭部CT検査）を行うことが推奨されます。[要出典]

診断が曖昧な場合、脳卒中、ライム病、多発性硬化症、癌、腫瘍など、急性顔面麻痺の他の原因を除外するために、造影MRI検査が指示されることがあります。この検査は、患者が非定型的なRHS（正中線ヘルペス症候群）を呈している場合に最もよく指示されます。

防止

帯状疱疹は、原因ウイルスである水痘帯状疱疹ウイルスに対するワクチン接種によって予防されます。50歳以上の成人にはワクチン接種が推奨されています。このワクチンには、生弱毒化ワクチン「ゾスタバックス」（現在米国では販売中止、基本的には高用量の水痘ワクチン）とタンパク質サブユニット「シングリックス」の2種類があります。[8]

処理

ラムゼイハント症候群2型の治療は、ウイルス感染によるさらなる損傷を軽減するために使用されます。プレドニゾンなどのコルチコステロイドとアシクロビル、バラシクロビル、ファムシクロビルなどの抗ウイルス薬による5〜7日間の初期治療が標準ですが、いくつかの研究では、顔面神経への後期の損傷が示されており、21日間の抗ウイルス薬の投与が推奨されています。[5] [3]研究によると、顔面神経麻痺の発症から72時間以内に治療を開始すると、患者が著しく回復する可能性が高くなります。[9]治療が遅れると回復の可能性は低くなるようです。治療が遅れると、顔面神経麻痺が永続する可能性があります。ただし、いくつかの研究では、ステロイドを速やかに開始しても、顔面神経麻痺が完全に回復する患者は全体の22％に過ぎないことが示されています。[10] 治療は難聴の回復には影響がないようです。

めまいの治療には、メクリジン、ジアゼパムなどのベンゾジアゼピン系薬剤、前庭療法などが使用されることがあります。

急性回復期には、患側の顔の目が完全にまたは全く瞬きをしなくなり、睡眠中にしっかりと閉じない、または全く閉じないことがあります。目が乾燥したり刺激を感じたりする場合、これは目が適切に瞬きをしていないか完全に閉じていないことを強く示唆しています。起きている間は5～20分ごとに人工涙液を使用し、睡眠中は目を保護することが、目の健康を維持するために非常に重要です。睡眠中は、夜間用アイジェルを塗布し、敏感肌用の医療用テープまたは眼帯を使用して目を閉じたり、保湿チャンバーを使用したりすることで、目を保護できます。これらの予防措置を講じることは、目の健康と機能を維持し、角膜擦過傷や角膜潰瘍を予防するために非常に重要です。[3]

ラムゼイ・ハント症候群に伴う神経痛は、耳、首、頬、顎、顔面を中心に激しい痛みを伴うことがあります。この神経痛は、NSAIDやオピオイドなどの標準的な鎮痛治療では十分に治療効果が得られない場合があります。三環系抗うつ薬やガバペンチンなどの神経痛治療薬は、RHSによく見られる神経障害性疼痛や帯状疱疹後神経痛に効果があることが示されています。[3]

回復後1年間に理学療法、過度な運動、または電気刺激を行うと、筋活動亢進や共運動（いずれも永続的）といった長期的な合併症のリスクが大幅に高まります。[要出典]ラムゼイ・ハント症候群患者に最も多くみられる共運動は、眼球と口の連動（話すときに瞬きをする、食事中に涙を流す）と顎のえくぼ形成（話すときに顎にえくぼができる）です。多くの共運動は、資格のある医師による医療用ボトックス投与によって管理できます。[11]

予後

ラムゼイハント症候群2型患者の30%から70%は早期診断と治療次第でほとんどの機能を回復しますが、治療が72時間を超えて遅れると回復の可能性は50%に低下します。[3]

抗ウイルス薬によって活動性感染が治癒すると、顔面神経は1日に約1mmのペースで再生し始めます。ラムゼイ・ハント症候群の回復過程はベル麻痺よりも大幅に長くなります。平均して、ラムゼイ・ハント症候群の患者は診断後5～12ヶ月で症状の消失が見られ始め、診断後最大2年間は症状の持続的な改善が期待できます。まれに、2年を超えても軽微な改善が見られる患者もいます。症状が消失する順序は患者ごとに大きく異なります。ほとんどの患者はある程度の回復を経験しますが、後遺症なく完全に回復する患者は少数です。全体的な予後に影響を与える主な要因は、発症時の症状の重症度、患者の年齢と全般的な健康状態、そして初期治療のタイミングです。

一般的な長期的な影響は次のとおりです。

  • 影響を受けた顔面神経の一部または全部の永続的な顔面麻痺
  • 患眼に適切なケアを施さなかった場合、角膜擦過傷や潰瘍が発生し、長期的な視力に影響を及ぼす可能性がある。
  • 神経障害性疼痛と帯状疱疹後神経痛は、一般的に3ヶ月以上持続し、1年から18ヶ月続くことも珍しくありません。患者の50%以上が帯状疱疹後神経痛を経験していると報告しています。[3]
  • 帯状疱疹後疲労も一般的な長期の副作用であり、数か月から 1 年以上続く場合があります。
  • 影響を受けた顔面筋の筋力低下
  • 影響を受けた顔面筋の寒さや暑さに対する敏感さ
  • 眼球運動、顎のえくぼ、涙目などのシンキネシス
  • 不適切に収縮する過活動筋

あまり一般的ではない長期的な影響としては、次のものがあります。

  • 誤った単語を話すことを含む言語処理障害（失語症）
  • 短期記憶障害を含む記憶障害
  • めまい
  • 部分的または完全な難聴
  • 聴覚過敏
  • 特に首と頬の筋肉の活動亢進
  • 耳鳴り

患者によっては、気象パターンの変化により気圧に対する感受性が高まり、顔の患側に痛みが生じると報告しています。

歴史と注目すべき事例

この症候群は、この症候群を初めて報告した神経科医ジェームズ・ラムゼイ・ハントにちなんで名付けられました。[12] [13]

2013年1月、カナダの政治家で現トロント市長のオリビア・チョウ氏がこの病気と診断されました。[14]

2022年6月、カナダの歌手ジャスティン・ビーバーは、インスタグラムに投稿した動画で、この病気と診断されたことを発表しました。[15]その後、彼は治療を受け、無事回復しました。[16]

2023年5月18日、ニューヨークタイムズ紙は、ダイアン・ファインスタイン米国上院議員が帯状疱疹の副作用としてこの症状を発症したと報じた。[17]

参考文献

  1. ^ Sommer, T.; Karsy, M.; Driscoll, MJ; Jensen, RL (2018). 「水痘帯状疱疹ウイルス感染症と頭蓋骨骨髄炎」. World Neurosurg . 115 : 297–300 . doi :10.1016/j.wneu.2018.04.194. PMID  29733991. S2CID  13688872.
  2. ^ ab Crouch, Andrew E.; Hohman, Marc H.; Moody, Minhee P.; Andaloro, Claudio (2025)、「Ramsay Hunt Syndrome」、StatPearls、Treasure Island (FL): StatPearls Publishing、PMID  32491341 、 2025年3月31日取得
  3. ^ abcdef Crouch, Andrew E.; Hohman, Marc H.; Andaloro., Claudio (2022年5月1日). 「ラムゼイ・ハント症候群」. StatPearls . 国立衛生研究所 - 国立医学図書館. PMID  32491341.
  4. ^ Sweeney, CJ; Gilden, DH (2001年8月). 「ラムゼイ・ハント症候群」. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 71 (2): 149–54 . doi :10.1136/jnnp.71.2.149. PMC 1737523. PMID 11459884  . 
  5. ^ ab Paiva, ALC; Araujo, JLV; Ferraz, VR; Veiga, JCE (2017). 「ラムゼイ・ハント症候群による顔面麻痺 - 稀な疾患」. Rev Assoc Med Bras . 63 (4): 301– 302. doi : 10.1590/1806-9282.63.04.301 . PMID  28614529. S2CID  37303883.
  6. ^ Kim, In Sup; Shin, Seung-Ho; Kim, Jinn; Lee, Won-Sang; Lee, Ho-Ki (2007). 「ベル麻痺およびラムゼイハント症候群におけるMRIと手術所見の相関」. Yonsei Medical Journal . 48 (6): 963– 968. doi :10.3349/ymj.2007.48.6.963. PMC 2628199. PMID  18159587 . 
  7. ^ 西沢俊典;石川和宏；松尾 貴弘;樋口尚文；石黒健二森 信義（2021年3月） 「中耳炎を伴う非定型ラムゼイ・ハント症候群（帯状疱疹）」。一般および家庭医学のジャーナル。22 (6): 344–346 .土井:10.1002/jgf2.433。PMC 8561112。PMID  34754713。 
  8. ^ 「帯状疱疹（ヘルペス・ゾスター） - 50歳以上の方は新しい帯状疱疹ワクチンを接種しましょう」CDC 2019年7月2日 . 2022年6月15日閲覧。
  9. ^ 村上信五;波戸直人；堀内丈二；本多信光ぎょう、きよふみ。柳原直明 (1997 年 3 月 1 日) 「アシクロビルプレドニゾンによるラムゼイハント症候群の治療：早期診断と治療の重要性」。神経学の年報。41 (3): 353–357。土井:10.1002/ana.410410310。PMID  9066356。S2CID 35050065  。
  10. ^ フィンステラー, ヨゼフ (2008). 「末梢顔面神経麻痺の管理」.ヨーロッパ耳鼻咽喉科アーカイブ. 265 (7): 743– 752. doi :10.1007/s00405-008-0646-4. PMC 2440925. PMID  18368417 . 
  11. ^ 「顔面麻痺に対するボトックスは安全かつ効果的か？」www.facialparalysisinstitute.com . 2022年6月15日閲覧。
  12. ^ synd/2246、 Whonamedit?
  13. ^ 「ラムゼイ・ハント症候群」. Proceedings of the Royal Society of Medicine . 47 (5): 371– 384. 1954年5月. doi : 10.1177/003591575404700517 . PMC 1918846. PMID  13167057 . 
  14. ^ コナー、ケビン（2013年1月4日）「オリビア・チョウ、ラムゼイ・ハント症候群と診断」トロント・サン。2016年3月3日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2014年3月12日閲覧。
  15. ^ 「ジャスティン・ビーバーの顔面麻痺：「涙を流した」 - ラムゼイ・ハント患者、病気の歌手を見て「心が張り裂ける」」スカイニュース。
  16. ^ Guenot, Marianne (2022年6月16日). 「ジャスティン・ビーバーはラムゼイ・ハント症候群から『日々良くなっている』とヘイリー・ビーバーは語り、完全回復の見込みだ」news.yahoo.com . 2022年6月20日閲覧。
  17. ^ カーニ・アニー、ハルス・カール（2023年5月18日）。「ファインスタイン上院議員、公表以上に病気の合併症を患う：ダイアン・ファインスタイン上院議員（89歳）は、最近帯状疱疹にかかり脳炎を発症し、かつてないほど衰弱している。しかし、上院議員を退任することについての議論には依然として消極的だ」。ニューヨーク・タイムズ。 2023年5月18日閲覧。
  • NINDS帯状疱疹耳介情報ページ 2016年12月2日アーカイブ国立神経疾患・脳卒中研究所
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