急速進行性糸球体腎炎
病状
急速進行性糸球体腎炎
その他の名前三日月体糸球体腎炎[1]
MPO-ANCA陽性急速進行性糸球体腎炎患者における半月体形成糸球体腎炎の組織病理学的画像。ヘマトキシリン＆エオシン染色。
専門腎臓学
症状血尿[2]
種類タイプI、II、III [3]
診断方法血清分析[2]
処理コルチコステロイド

急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は腎臓の症候群であり、急速な腎機能喪失[4] [5] （通常3ヶ月以内に糸球体濾過率（GFR）が50%低下） [5]を特徴とし、腎生検では少なくとも50% [5]または75% [4]の糸球体に糸球体三日月体形成が認められます。治療せずに放置すると、急速に急性腎不全[6]に進行し、数ヶ月以内に死亡します。RPGNの症例の50%では、グッドパスチャー症候群、全身性エリテマトーデス、多発血管炎性肉芽腫症などの基礎疾患を伴っており、残りの症例は特発性です。原因にかかわらず、RPGNでは腎臓の糸球体に重度の損傷が起こり、多くの糸球体に特徴的な糸球体三日月体（三日月形の瘢痕）が見られます。[7]

兆候と症状

ほとんどの種類のRPGNは、重度かつ急速な腎機能低下を特徴とし、著明な血尿、尿中への赤血球円柱、そして時には24時間で3グラムを超えるタンパク尿（ネフローゼ症候群に関連する範囲）を呈します。一部の患者では高血圧や浮腫も見られます。重症の場合は、顕著な乏尿または無尿を呈し、予後不良を示唆します。[2]

病態生理学

抗好中球細胞質抗体（ANCA）は好中球の細胞質内の抗原と相互作用して早期の脱顆粒を引き起こし、 損傷部位での溶解酵素の放出を誘発し[8] 、主にボーマン嚢の壁上皮細胞と場合によっては足細胞で構成される糸球体三日月体の形成につながると考えられています。[9]

診断

血清検査は、特定の基礎疾患の診断に役立つことが多い。抗糸球体基底膜（GBM）抗体の存在はI型RPGNを示唆し、抗核抗体（ANA）は全身性エリテマトーデスおよびII型RPGNの診断を裏付ける可能性がある。また、III型および特発性RPGNは、抗好中球細胞質抗体（ANCA）陽性血清としばしば関連する。[2]

RPGNの特徴は、発症から3ヶ月未満の患者における腎機能障害です。腹部超音波検査を行う必要があります。検査で尿沈渣が認められる場合は増殖性糸球体腎炎が示唆される可能性がありますが、急速進行性糸球体腎炎の多くの症例では、診断のために腎生検が必要です。 [10]

分類

三日月体糸球体腎炎

RPGNは免疫蛍光パターンに基づいて3つのタイプに分類されます。 [3]

タイプI

RPGNの約3 [11] %を占めるI型RPGNは、抗GBM糸球体腎炎とも呼ばれ、糸球体基底膜（GBM）中のIV型コラーゲン（特に、そのα3鎖の非コラーゲン領域）に対する自己抗体の存在を特徴とする[2] 。一部の症例では、肺胞基底膜に対する抗体が関与しており、グッドパスチャー症候群を引き起こす。しかし、I型疾患の大部分は抗GBM抗体のみを特徴とし、これらの症例は特発性であると考えられている[2] 。

タイプII

糸球体組織への免疫複合体の沈着を特徴とするII型RPGNは、症例の40%を占めます[11] 。全身性エリテマトーデス、急性増殖性糸球体腎炎、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病、IgA腎症など、糸球体を侵すあらゆる免疫複合体疾患は、重症化するとRPGNへと進行する可能性があります[2] 。

タイプIII

微量免疫性RPGNとしても知られるIII型RPGNは、RPGNの55%を占め、免疫複合体の沈着や抗GBM抗体の産生は見られません。その代わりに、糸球体は不明な方法で損傷を受けますが、これはおそらくANCAに対する好中球の活性化によるものと考えられます。III型RPGNは、糸球体のみに限局する場合（原発性または特発性）と、全身性疾患を伴う場合（続発性）があります。後者の症例のほとんどでは、全身性疾患はANCA関連血管炎であり、例えば多発血管炎性肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症などが挙げられます。[2]

処理

治療はリツキシマブ、 [12] 、コルチコ ステロイド、シクロホスファミドの併用から成り、 90日間の初期治療期間後にシクロホスファミドをアザチオプリンに置き換えることも選択肢の一つである。 [12] 寛解が達成された後も免疫抑制剤は使用され、[13]通常はコルチコステロイドとアザチオプリンまたはリツキシマブの点滴が用いられる。[13]

疫学

急速進行性糸球体腎炎の発症率は100万人あたり約3.9人である。[ 14 ]

参考文献

  1. ^ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. 「Orphanet：急速進行性糸球体腎炎」www.orpha.net . 2019年7月31日閲覧。{{cite web}}: CS1 maint: 数値名: 著者リスト (リンク)
  2. ^ abcdefgh コトラン、ラムジ S.;クマール、ヴィナイ。ファウスト、ネルソン。ネルソ・ファウスト。ロビンズ、スタンリー・Ｌ．アッバス、アブル K. (2005)。ロビンスとコトランの病気の病理学的根拠。ミズーリ州セントルイス: エルゼビア・サンダース。ページ 976–8。ISBN​​ 978-0-7216-0187-8。
  3. ^ ab Ghosh, Amit K. (2008). Mayo Clinic Internal Medicine Review: Eighth Edition (Mayo Clinic Internal Medicine Review) . Informa Healthcare. p. 694. ISBN 978-1-4200-8478-8。
  4. ^ ab TheFreeDictionary > 急速進行性糸球体腎炎 引用：McGraw-Hill Concise Dictionary of Modern Medicine. 2002
  5. ^ abc eMedicine > 糸球体腎炎、三日月状 著者: Malvinder S Parmar. 更新日: 2008年9月25日
  6. ^ 「急速進行性糸球体腎炎」ドーランド医学辞典
  7. ^ Anguiano L, Kain R, Anders HJ (2020年5月). 「糸球体三日月体：誘因、進展、解決、そして治療への影響」Current Opinion in Nephrology and Hypertension . 29 (3): 302– 309. doi :10.1097/MNH.0000000000000596. PMC 7170443. PMID 32132388  . 
  8. ^ 「急速進行性糸球体腎炎：背景、病態生理、疫学」2018年4月5日。
  9. ^ 森田 剛志、鈴木 雄志、チャーグ・ジョン（1973年9月）「糸球体三日月体の構造と発達」アメリカ病理学雑誌72 (3): 349–68 . PMC 1904036. PMID  4125698 . 
  10. ^ Bhowmik, Dipankar (2011年1月). 「急速進行性腎不全への臨床アプローチ」(PDF) . Journal of the Association of Physicians of India . 59 : 38–41 . PMID  21751663. 2015年10月31日閲覧.
  11. ^ ab 「表：免疫蛍光顕微鏡検査に基づく急速進行性糸球体腎炎の分類」。MSDマニュアル プロフェッショナル版。
  12. ^ ab Greenhall, George HB; Salama, Alan D. (2015). 「急速進行性糸球体腎炎の管理における新たな知見とは？」Clinical Kidney Journal . 8 (2): 143– 150. doi :10.1093/ckj/sfv008. ISSN  2048-8505. PMC 4370308. PMID 25815169  . 
  13. ^ ab Jennette, J. Charles; Nachman, Patrick H. (2017-10-06). 「ANCA糸球体腎炎および血管炎」. Clinical Journal of the American Society of Nephrology . 12 (10): 1680– 1691. doi : 10.2215/CJN.02500317 . ISSN  1555-9041. PMC 5628710. PMID  28842398 . 
  14. ^ Hedger, Neil; Stevens, Judith; Drey, Nick; Walker, Sarah; Roderick, Paul (2000-10-01). 「英国ウェセックスにおけるpauci‐immune型急速進行性糸球体腎炎の発生率と転帰：10年間の回顧的研究」. Nephrology Dialysis Transplantation . 15 (10): 1593– 1599. doi : 10.1093/ndt/15.10.1593 . ISSN  0931-0509. PMID  11007827.

さらに読む

  • Greenhall, George HB; Salama, Alan D. (2015-02-19). 「急速進行性糸球体腎炎の管理における新たな知見とは？」Clinical Kidney Journal . 8 (2): 143–50 . doi :10.1093/ckj/sfv008. ISSN  2048-8505. PMC 4370308.  PMID 25815169  .
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