ラプンツェル症候群
髪の毛を摂取することで起こる人間の腸の病気

病状
ラプンツェル症候群
専門精神医学、消化器内科

ラプンツェル症候群は、毛髪の摂取によって起こるヒトの極めてまれな腸の病気で[1] [2]、抜毛症である抜毛症としばしば関連している。 [ 3]この症候群は、毛嚢胞と呼ばれる毛玉が細い尾のような形で小腸を越えて伸び、結腸まで達することで起こる。[4]この症候群は、グリム兄弟の童話に登場する髪の長い少女ラプンツェルにちなんで名付けられた。1968年以降、医学文献に記録された症例は40件未満である。[5]

兆候と症状

「ラプンツェル症候群」という用語が医学文献に初めて登場したのは1968年のことである。[6]

この症候群の特徴は以下の通りである。[要出典]

  • 毛状胃石の本体は胃の中にあり、その尾部（症候群の名前の由来はラプンツェル）は小腸および/または右結腸の中にある。
  • 小腸または大腸の閉塞
  • 抜毛症の合併症として起こる
  • 腹痛
  • 吐き気と嘔吐
  • 腸穿孔
  • ビタミンB12欠乏症
  • 急性膵壊死

原因

ラプンツェル症候群は、典型的には精神疾患である食毛症の結果として、毛髪の摂取によって引き起こされる。罹患した個人は、強迫的に自分の毛髪を抜き、飲み込む。人間の消化器系は、飲み込んだ毛髪を消化することができないため、摂取した毛髪の量が少量であれば、消化管を通過して固形廃棄物として排出されるか、嘔吐物として排出される。しかし、どちらの方法でも毛髪が排出されない場合は、胃の中に蓄積し始める。[7]蓄積すると毛髪胃石が形成され、これにより、飲み込んだ毛髪がさらに排出されずに胃に閉じ込められる可能性が高くなる。ほとんどの場合、毛髪胃石は胃の中にとどまるが、まれに毛髪胃石が発達して消化器系にまで広がり、ラプンツェル症候群を引き起こす場合がある。

診断

抜毛胃石は術前に診断できます。しかし、ラプンツェル症候群の診断には、患者の精神病歴など、いくつかの側面を考慮する必要があります。[8]この症候群はDSM-5には記載されていないため、DSM-5として診断されることはありません。ただし、重度の抜毛症（トリコチロマニア）として診断されます。[9]この症候群自体は、小腸の奥深くまで広がった抜毛胃石の症状を記述するために用いられます。これは抜毛胃石そのものを記述するものであり、それを引き起こした精神疾患を記述するものではありません。[8]

この症候群の診断は内視鏡検査によっても行われます。毛髪胃石の大きさと広がりを確認するためにCTスキャンが推奨されます。[6]上部消化管内視鏡検査は毛髪胃石の診断におけるゴールドスタンダードとして知られていますが、内視鏡検査だけでは併存するラプンツェル症候群を必ずしも検出できるとは限りません。

処理

ラプンツェル症候群の標準的な治療法は開腹手術である。 [4]人間の消化管は人間の髪の毛を消化できないため、毛玉はしばしば外科的に治療する必要がある。この手術では、胃と十二指腸から慎重に腫瘍を摘出する。腫瘍が小さければ内視鏡で摘出できる。腫瘍が20センチメートルを超えると、開腹手術で摘出しなければならない。喉への損傷を防ぐため、毛玉摘出時には挿管を伴う全身麻酔が推奨される。患者は通常、衝動制御障害、特に抜毛症との関連があるため、精神医学的評価と治療も必要となる。[10]再発を防ぐため、長期にわたる経過観察と精神科医の診察も推奨される。[11]

成果

外科的介入後の予後は非常に良好です。腫瘍摘出の成功率は90%を超え、合併症発生率はわずか10%程度です。再発は非常にまれですが、患者が心理療法やカウンセリングを継続しない場合は再発する可能性があります。[要出典]

疫学

ラプンツェル症候群は非常に稀で、1968年以降に報告された症例は64件未満です。主に、情緒不安定または精神的に問題のある若い女性や思春期の女性に見られます。最初の症例は1779年の16歳の少年にまで遡り、これは最終的に1968年にヴォーンらによって発表されました。報告された症例のうち、この症候群に罹患する典型的な年齢層は4歳から19歳です。この疾患を発症しやすい特定の地域はありませんが、報告された症例はすべて、伝統的に女性の髪が長い国の出身の女性でした。女性は男性よりも髪が長いことが多いため、この疾患に罹患しやすい傾向があります。ラプンツェル症候群の男性症例は1件のみ報告されていますが、彼は自分の髪ではなく妹の髪を食べていました。[要出典]

研究

この疾患は非常にまれですが、研究者たちは手術後の予防策を講じることが極めて重要であると述べています。再発の最も一般的な原因は、フォローアップケアの不足と心理療法の不完全さです。[要出典]

参考文献

  1. ^ Sah DE, Koo J, Price VH (2008). 「抜毛症」.皮膚科治療. 21 (1): 13– 21. doi : 10.1111/j.1529-8019.2008.00165.x . PMID  18318881.[リンク切れ]
  2. ^ Ventura DE, Herbella FA, Schettini ST, Delmonte C (2005年10月). 「ネグレクト児における致死的転帰を呈したラプンツェル症候群」. Journal of Pediatric Surgery . 40 (10): 1665– 1667. doi :10.1016/j.jpedsurg.2005.06.038. PMID  16227005.
  3. ^ Chamberlain SR, Menzies L, Sahakian BJ, Fineberg NA (2007年4月). 「抜毛症のベールを脱ぐ」.アメリカ精神医学ジャーナル. 164 (4): 568– 574. doi :10.1176/appi.ajp.164.4.568. PMID  17403968.
  4. ^ Ullah W, Saleem K, Ahmad E, Anwer F (2016年9月). 「ラプンツェル症候群：低蛋白血症の稀な原因と文献レビュー」BMJ Case Reports . 2016 (bcr2016216600): 1. doi :10.1136/bcr-2016-216600. PMC 5051374 . PMID  27671985. 
  5. ^ Gonuguntla V, Joshi DD (2009年9月). 「ラプンツェル症候群：稀な毛髪胃石症例の包括的レビュー」. Clinical Medicine & Research . 7 (3): 99– 102. doi :10.3121/cmr.2009.822. PMC 2757434. PMID 19625498  . 
  6. ^ ab Maloney WJ (2014-09-22). 『歴史上の有名人たちの医学的人生』ベンサム・サイエンス. ISBN 978-1-60805-936-2。
  7. ^ サンティアゴ・サンチェス CA、ガラウ・ディアス P、ルーゴ・ビセンテ HL (1995 年 1 月 - 3 月)。 「11歳少女のトリコベゾアール：症例報告」。Boletin de la Asociacion Medica de Puerto Rico。88 ( 1 ～ 3): 8 ～ 11。PMID 8885440  。
  8. ^ ab Wang Z, Cao F, Liu D, Fang Y, Li F (2016年11月). 「ラプンツェル症候群の診断と治療」. Acta Radiologica Open . 5 (11) 2058460115627660. doi :10.1177/2058460115627660. PMC 5122172. PMID 27900201  . 
  9. ^ 精神障害の診断と統計マニュアル：DSM-5（第5版）. アーリントン、バージニア州：アメリカ精神医学会. 2013年. ISBN 978-0-89042-554-1. OCLC  830807378。
  10. ^ Gorter RR, Kneepkens CM, Mattens EC, Aronson DC, Heij HA (2010年5月). 「毛包虫症の管理：症例報告と文献レビュー」. Pediatric Surgery International . 26 (5): 457– 463. doi :10.1007/s00383-010-2570-0. PMC 2856853. PMID 20213124  . 
  11. ^ ロペス LR、オリベイラ PS、プラクチョ EM、カマルゴ MA、デ・ソウザ コエーリョ ネト J、アンドレオリョ NA (2010 年 3 月 24 日)。 Chu KM (編)。 「ラプンツェル症候群：異常な毛虫の症状」。医学における症例報告。2010 841028.土井: 10.1155/2010/841028。PMC 2846351。PMID  20368785。 

さらに読む

  • Duncan ND, Aitken R, Venugopal S, West W, Carpenter R (1994年6月). 「ラプンツェル症候群：症例報告と文献レビュー」. The West Indian Medical Journal . 43 (2): 63– 65. PMID  7941500.
  • Levy RM, Komanduri S (2007年11月). 「臨床医学における画像：毛包虫」. The New England Journal of Medicine . 357 (21): e23. doi :10.1056/NEJMicm067796. PMID  18032760.
  • Matejů E, Duchanová S, Kovac P, Moravanský N, Spitz DJ (2009年9月). 「ネグレクトを受けた子どものラプンツェル症候群による致死例」. Forensic Sc​​ience International . 190 ( 1–3 ): e5 – e7 . doi :10.1016/j.forsciint.2009.05.008. PMID  19505779.
  • Pul N, Pul M (1996年1月). 「ラプンツェル症候群（毛髪胃石）による小児の胃穿孔：症例報告」. European Journal of Pediatrics . 155 (1): 18– 19. doi :10.1007/bf02115620. PMID  8750804. S2CID  20876626.
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