網状赤血球減少症
病状
網状赤血球減少症
その他の名前無形成症、骨髄不全
専門血液学
原因パルボウイルスB19（再生不良性危機）

純粋赤芽球癆

再生不良性貧血

網状赤血球減少症は、循環赤血球前駆細胞（網状赤血球）の異常な減少を示す医学用語であり、その結果生じる赤血球（赤血球）の産生低下により貧血を引き起こす可能性があります。[1]網状赤血球減少症は単独の所見である場合もあれば、白血球（白血球）や血小板（血栓球）を産生する細胞系統などの他の造血細胞系統の異常を伴わない場合もあります。これら3つの系統すべてが減少している場合は、汎血球減少症と呼ばれます。[1]

孤立性網状赤血球減少症の主な原因は、網状赤血球のパルボウイルスB19感染であり、一過性貧血を引き起こす。 [2]鎌状赤血球症など、頻繁な赤血球再生に依存する患者では、網状赤血球減少症は赤血球産生（赤血球生成）の停止により重度の貧血を引き起こす可能性があり、これは再生不良性貧血と呼ばれる。[3]汎血球減少症が存在する場合は、骨髄不全[4]を考慮し、骨髄不全症候群または再生不良性貧血の評価を行う必要がある。治療は病因に依存し、重度の貧血を発症する可能性があるため、血液製剤の補充が必要となる場合がある。[3]

鑑別診断

網状赤血球減少症は、他の造血細胞系統の異常と関連している可能性があります。以下は、網状赤血球減少症が最も顕著な血球減少症である患者の鑑別診断です。3つの細胞系統全てが著しく減少する病態については、汎血球減少症または再生不良性貧血を参照してください。

病態生理学

具体的な病態生理は病因によって異なります。汎血球減少症につながる病態については、再生不良性貧血を参照してください。

パルボウイルスB-19感染症

パルボウイルスは骨髄に侵入し、網状赤血球などの赤血球前駆細胞に侵入して増殖する能力があります。[2]網状赤血球におけるウイルス複製は、感染細胞のアポトーシス（細胞死）を引き起こします。[2]生存網状赤血球の減少は、赤血球産生の減少につながります。この赤血球産生の一時的な停止は、基礎にある血液疾患のない人では無症状であることが多いヘモグロビンの減少をもたらします。網状赤血球産生は、多くの場合1週間以内に回復します。基礎的な赤血球産生が低い、またはターンオーバー率が高いために頻繁な赤血球産生に依存している人がパルボウイルスに感染すると、無形成症発作（以下を参照）と呼ばれる生命を脅かす状態を発症するリスクがあります。

骨髄不全症候群

骨髄不全症候群は、後天性または遺伝性の場合があります。これらの疾患は、1つまたは複数の細胞系統の減少を引き起こします。ダイアモンド・ブラックファン貧血は、主に赤血球産生に影響を与える先天性骨髄不全症候群の一例です。ダイアモンド・ブラックファン貧血では、リボソーム機能の異常により、赤血球系細胞系統が細胞死に対してより感受性が高くなります。[4]その結果、赤血球前駆細胞が減少し、網状赤血球減少症と貧血を引き起こします。

評価

他の細胞系統に重大な障害がなく、網状赤血球減少症と貧血のみの患者の場合、初期評価には以下の検査が含まれる場合がある：[7]

さらなる評価

初期評価の所見に応じて、患者の症状や鑑別診断に応じて、以下の検査のいくつかで網状赤血球数の低下の原因を調査することを検討する場合があります。

  • 骨髄穿刺と評価
  • パルボウイルスB19 IgG/IgM [3]
  • エリスロポエチン値[7]
  • リウマチ学研究
  • パルボウイルスB19に加えてウイルスの研究
  • B12、葉酸レベル、鉄の研究
  • 遺伝性骨髄不全症候群が疑われる場合は専門検査

管理

目標は、基礎疾患が特定できればそれを治療し、支持療法を提供することです。症状のある貧血が現れた場合は、血液製剤の補充が必要となる場合があります。疾患特異的な治療としては、網状赤血球減少症の原因に応じて、グルココルチコイド、IVIG、免疫抑制剤、幹細胞移植、その他の治療法などが挙げられます。[7]

合併症

貧血

重度の貧血は、体液量過剰による心不全、骨髄壊死などの合併症を引き起こす可能性があります。詳細については、 貧血を参照してください。

無形成症の危機

一時的な赤血球産生の低下により網状赤血球数が減少し、ヘモグロビンが3 g/dL以上減少する状態は、再生不良性貧血とみなされます。[8]全ての細胞系統の減少（汎血球減少症）については、再生不良性貧血を参照してください。再生不良性貧血の症例の大部分は、血液疾患とパルボウイルスB19の重複感染を有する患者に認められます。[3] [8]

素因

赤血球寿命の短縮や産生量の減少により、赤血球の頻繁な再生に依存している患者は、赤血球産生が阻害されると、赤血球産生の減少を補うことができないため、無形成性危機を発症するリスクがあります。一般的な赤血球の寿命は約120日ですが、鎌状赤血球症患者の赤血球の平均寿命は12～15日です。以下は、赤血球産生に障害がある場合に無形成性危機を発症するリスクを高める可能性のある病態の一部です。[2]

パルボウイルスB19感染と一過性無形成症

一過性無形成クリーゼ（TAC）の大部分は、血液疾患の患者におけるパルボウイルスB19によって引き起こされる。これらの患者は、重度の貧血の間に高いウイルス力価を呈することが多く、さらに検査すると網状赤血球減少症が発見される。小児は成人よりも影響を受けやすく、免疫は感染後数年間持続すると思われる。[7]パルボウイルスB19によるTACの患者は、この感染症の特徴である頬をたたいたような発疹（伝染性紅斑）を呈する可能性が低い。サルモネラ菌、肺炎球菌、およびその他の病原体による感染もTACにつながる可能性がある。パルボウイルス感染では、通常10日以内に骨髄が回復し、赤血球産生が再開する。[8]活動性感染の評価のためにパルボウイルスIgG/IgMを採取することがある。重度の貧血による重篤な合併症のリスクを減らすために、一時的な骨髄不全の間、患者はIVIGまたは血液製剤の補充を必要とする場合があります。[7]

参照

  • 赤血球生成– 赤血球を作るプロセス
  • 溶血性貧血- 赤血球が作られた後に破壊され、赤血球の数が減少する
  • 栄養性貧血– ビタミン欠乏やその他の食事要因により赤血球数が減少する
  • 球状赤血球症- 赤血球の形状が両凹面から球状になります。

参考文献

  1. ^ ab Thachil, Jecko; Bates, Imelda (2017). 「血球疾患の診断と分類へのアプローチ」Dacie and Lewis Practical Haematology : 497– 510. doi :10.1016/B978-0-7020-6696-2.00023-0. ISBN 978-0-7020-6696-2. PMC  7150139 .
  2. ^ abcd ザクルシェフスカ、K.;アービア、R.ブア、G.マルゲリ、F.ガリネラ、G. (2023-01-01)。 「パルボウイルス B19: 病因、予防、治療に対する洞察とその意味」。分子医学の側面。1 100007. doi : 10.1016/j.amolm.2023.100007。hdl : 2158/1312653。ISSN  2949-6888。
  3. ^ abcd Slavov, Svetoslav N.; Kashima, Simone; Pinto, Ana Cristina Silva; Covas, Dimas Tadeu (2011年8月). 「ヒトパルボウイルスB19：鎌状赤血球症およびサラセミア患者ならびに輸血に関する一般的な考察と影響」FEMS免疫学および医療微生物学62 ( 3): 247– 262. doi : 10.1111/j.1574-695X.2011.00819.x . ISSN  1574-695X. PMID  21585562.
  4. ^ abcde Vlachos, Adrianna; Lipton, Jeffrey M. (2016-01-01), Lanzkowsky, Philip; Lipton, Jeffrey M.; Fish, Jonathan D. (eds.), "Chapter 8 - Bone Marrow Failure", Lanzkowsky's Manual of Pediatric Hematology and Oncology (Sixth Edition) , San Diego: Academic Press, pp.  102– 133, ISBN 978-0-12-801368-7、 2023年11月18日閲覧
  5. ^ Brown, Kevin E. (2015-01-01), Bennett, John E.; Dolin, Raphael; Blaser, Martin J. (eds.), "149 - Human Parvoviruses, Including Parvovirus B19V and Human Bocaparvoviruses", Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases (Eighth Edition) , Philadelphia: WB Saunders, pp. 1840–1847.e2, ISBN 978-1-4557-4801-3、 2023年11月10日閲覧
  6. ^ ab Means, Robert T. (2016年11月24日). 「純赤血球癆」. Blood . 128 (21): 2504– 2509. doi : 10.1182/blood-2016-05-717140 . ISSN  1528-0020. PMID  27881371.
  7. ^ abcde Mangla, Ankit; Hamad, Hussein (2023)、「Pure Red Cell Aplasia」、StatPearls、Treasure Island (FL): StatPearls Publishing、PMID  31751023 、 2023年11月19日取得
  8. ^ abc Shi, Patricia A. (2013-01-01), Shaz, Beth H.; Hillyer, Christopher D.; Roshal, Mikhail; Abrams, Charles S. (eds.), "Chapter 50 - Transfusion Management in Patients with Hemoglobinopathies", Transfusion Medicine and Hemostasis (Second Edition) , San Diego: Elsevier, pp.  327– 336, ISBN 978-0-12-397164-7、 2023年11月19日取得
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