右側大動脈弓
| 右側大動脈弓 | |
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| 右側大動脈弓を示す胸部前後X線写真 |
右側大動脈弓は、大動脈弓が左側ではなく右側に位置する、まれな解剖学的変異です。正常な胚発生においては、大動脈弓は左第4大動脈弓と左背側大動脈から形成されます。右側大動脈弓を持つ人では、右背側大動脈が残存し、左遠位大動脈は消失します。
症状と徴候
右側大動脈弓はそれ自体では症状を引き起こさず、右側大動脈弓を持つ人の圧倒的多数は他の症状を呈さない。しかし、他の血管異常を伴う場合、血管輪を形成し、気管や食道の圧迫による症状を引き起こすことがある。[ 1 ]
病態生理学
右側大動脈弓の原因はまだ不明ですが、この症状を持つ人の一部に22q11欠失が見つかっています。[ 2 ]また、21トリソミー（ダウン症候群）などの他の遺伝性症候群との関連も見つかっています。
診断
妊娠中には、出生前超音波検査で大動脈弓の異常な経過が明らかになることがあり、これが現在では右側大動脈弓と特定される最も一般的な理由となっています。[ 3 ]出生前に右側大動脈弓が見られる場合、実際には二重大動脈弓である可能性があり、超音波検査ではっきりしない場合は胎児MRIスキャンが役立つことがあります。[ 4 ]
出生後、胸部X線写真では、大動脈瘤（大動脈弓の顕著な影）が胸骨の左側ではなく右側に位置することで、右側大動脈弓が描出されます。複雑な病変は、 MRIまたはCTで評価されることが多いです。
分類
右側大動脈弓にはいくつかの種類があり、最も一般的なものは、左鎖骨下動脈異常を伴う右側大動脈弓と鏡像型です。左鎖骨下動脈異常を伴う右側大動脈弓は、ごく少数の患者において先天性心疾患と関連しています。鏡像型の右側大動脈弓は、先天性心疾患と非常に強く関連しており、その多くはファロー四徴症です。
管理
右大動脈弓が左側動脈管靭帯（出生後に靭帯を形成する胎児循環の名残）と関連する場合、気管の周囲に血管輪が形成されます。研究によると、約4人に1人の子供が血管輪の症状を示しています。[ 5 ] この場合は、専門家によるさらなる調査が必要です。多くの子供は健康です。これらの患者では血管輪の症状が気管の外見と相関しないことを示す証拠があるため、さらなる評価が必要な場合があります。[ 6 ] これは、吸気と呼気のタイミングを計った専門家によるCTスキャン、または自由呼吸気管支鏡検査の形で行うことができます。
必要に応じて、右側大動脈弓によって形成された血管輪の修復には、通常、左側動脈管靭帯の切開が含まれます（これは出生後には血管ではないため、心臓の循環に必要な構造ではありません）。これは通常、心臓胸部外科医が胸部側面（開胸切開）から行い、多くの心臓手術のように心臓を停止させる必要はありません。左鎖骨下動脈（左腕につながる動脈）の異常がある場合、血管輪の構造が複雑になるため、再移植が必要になることもあります。
疫学
右側大動脈弓はまれであり、成人における有病率は約 0.01% です。
参照
参考文献
- ^ビャウォワス J、フレッチェハ J、グジビアク M (2000)。 「右側大動脈弓」。フォリア・モルフォル。 （ワルシュ）。59 (3): 211–6 . PMID 10974792。
- ^門間 健一; 松岡 亮; 高尾 明生 (2014). 「染色体22q11欠失（CATCH 22）に伴う大動脈弓異常」.小児心臓学. 20 (2): 97–102 . doi : 10.1007/s002469900414 . ISSN 0172-0643 . PMID 9986884. S2CID 813344 .
- ^ Zidere V, Tsapakis EG, Huggon IC, Allan LD (2006年12月). 「胎児の右大動脈弓」. Ultrasound Obstet Gynecol . 28 (7): 876–81 . doi : 10.1002/uog.3841 . PMID 17066500 . S2CID 25566821 .
- ^ 「研究の注目点 | ニュースセンター | キングス・カレッジ・ロンドン」。
- ^ D'Antonio F, Khalil A, Zidere V, Carvalho JS (2016年4月). 「右大動脈弓を持つ胎児：多施設コホート研究とメタアナリシス」. Ultrasound Obstet Gynecol . 47 (4): 423–32 . doi : 10.1002/uog.15805 . PMID 26643657 .
- ^ Vigneswaran TV, Kapravelou E, Bell AJ, Nyman A, Pushparajah K, Simpson JM, Durward A, Zidere V (2018年4月). 「出生前診断で右大動脈弓および左動脈管と診断された小児における症状と気管支鏡所見の相関」. Pediatr Cardiol . 39 (4): 665– 673. doi : 10.1007/s00246-017-1804-5 . PMID 29307026 .
外部リンク
