幼児によく見られる柔軟な扁平足とは異なり、先天性垂直距骨 は非常に硬い足の変形を特徴とします。先天性垂直距骨の足の変形は、馬脚期または底屈による踵骨 の突出、距骨頭の突出による足裏の凸状で丸みを帯びた形状、後足部の前足部と中足部の背屈と外転など、さまざまな要素から構成されます。足の形がロッキングチェアの底に似ていることから、この名前が付けられました。 [ 1 ] [ 2 ]先天 性垂直距骨には、特発性または孤立性のタイプと、先天性多発性関節拘縮症 、遺伝性症候群、その他の神経筋疾患に伴って見られる非特発性のタイプの2つのサブカテゴリがあります。 [ 1 ]
エドワーズ症候群 (18トリソミー)、パトウ症候群 (13トリソミー)、9トリソミー、 HOXD10 遺伝子の変異と関連することがある。[ 3 ]
処理 先天性垂直距骨の治療は、大きく分けて保存的治療と外科的治療に分類されます。[ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]
連続キャスト 先天性垂直距骨の治療の中心は、逆ポンセティ法としても知られる連続手技的ギプス固定法である[ 1 ] 。この方法では、通常1週間ごとに変形を段階的に矯正していく。連続ギプス固定法の終了時に変形が残存したり、矯正が不完全な場合、整形外科医は完全な矯正を達成するために距舟状関節の低侵襲手術を行うことがある。連続手技的ギプス固定法または逆ポンセティ法は、特に出生直後に開始した場合、良好な結果が得られる。[ 1 ]
クラシックな軟部組織リリース 古典的または広範囲の軟部組織リリースでは、距舟状関節の完全な整復または整復を目的として、距骨周囲の靭帯および関節包の緊張または拘縮をリリースします。この点に関しては、様々な外科的手法が報告されています。[参考文献] 広範囲の軟部組織リリースは、保存的治療(連続手技的ギプス固定法)で変形の完全な矯正が達成できなかった場合に適応となる場合があります。しかし、その結果は不確実です。[ 5 ] すべての患者は、変形の再発を早期に発見するために、長期にわたる綿密な経過観察が必要です。これは、変形矯正に使用された治療法に関わらず当てはまります。
舟状骨切除術または切除関節形成術 舟状骨切除術または単に舟状骨切除は、中足骨切除関節形成術の一種です。変形の残存要素に対処するために、舟状骨切除術と限定的な軟部組織リリースを併用する必要がある場合があります。[ 2 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] 舟状骨切除術は、歩行可能な患者[ 2 ] [ 6 ] および歩行不可能な(歩けない)患者[ 7 ] に実施されています。舟状骨切除術は通常、放置された症例、以前に手術された症例、再発症例など、治療困難なまたは複雑な形態の先天性垂直距骨を持つ小児に対して行われます。舟状骨切除術は、保存的連続ギプス固定法によって蹠行足の可能性が低いと判断された場合、上記の治療困難な先天性垂直距骨の症例に適応となる場合があります。また、広範囲の軟部組織リリースでは臨床的および機能的に満足のいく結果が得られないと予想される場合に適応となります。[ 2 ] [ 6 ] 一般的に、舟状骨切除術は、より侵襲性の高い古典的な広範囲距骨周囲軟部組織除圧術とは対照的に、組織に優しい手術です。舟状骨切除術の臨床的および放射線学的結果は、短期[ 2 ] [ 9 ] および長期[ 8 ] の追跡調査において満足のいくものでした。
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外部リンク