| ボトリオイデス肉腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | ブドウ状横紋筋肉腫 |
 | |
| 専門 | 腫瘍学 |
ボトリオイデス肉腫またはボトリオイド肉腫[1]は、胎児性横紋筋肉腫のサブタイプであり、乳幼児の鼻咽頭、胆管、膀胱、または通常8歳未満の女性の膣などの中空の粘膜で覆われた構造の壁に観察されます。その粗野な外観から、古代ギリシャ語の「ブドウの房」を意味するボトリオイドに由来する名前です。
プレゼンテーション
膣のブドウ状横紋筋肉腫では、最も一般的な臨床所見は膣出血です[2]。しかし、膣出血はブドウ状肉腫に特異的なものではなく、他の膣がんが原因となることもあります。ブドウ状肉腫はポリープ状の腫瘤として現れ、やや黄色っぽく、もろいため、（おそらく）剥がれ落ちて膣出血や感染症を引き起こす可能性があります。[要出典]
組織学
顕微鏡下では、横紋筋を含む可能性のある横紋筋芽細胞が観察されます。腫瘍細胞は膣上皮下の明確な層（形成層）に密集しています。デスミン陽性の紡錘形の腫瘍細胞です。[要出典]
処理
この病気はかつて一様に致死性が高く、5年生存率は10～35%でした。[3]そのため、治療法は根治手術でした。現在では、放射線療法の有無にかかわらず、新しい多剤化学療法レジメンが、根治性が低い手術と組み合わせて使用されており、良好な結果が得られていますが、転帰データはまだ入手できていません。[4]
疫学
ボトリオイデス肉腫は通常、8歳未満の小児に発症します。症状の発症は平均3歳（38.3ヶ月）です。[5]高齢女性に発症した症例も報告されています。[6]
参考文献
- ^ 「ブドウ状肉腫」ドーランド医学辞典
- ^ Rahaman, JおよびCohen, CJ. 婦人科肉腫. Holland-Frei Cancer Medicine - 6th Ed. Kufe, DW他編. BC Decker Inc., ハミルトン, オンタリオ州, 2003年.
- ^ Piver M, Rose P (1988). 「手術、放射線療法、化学療法を受けた外陰膣胎児性横紋筋肉腫乳児の長期追跡調査と合併症」Obstet Gynecol . 71 (3 Pt 2): 435–7 . PMID 3347430.
- ^ Rotmensch, J. および Yamada, SD. 外陰部および膣の腫瘍. Holland-Frei Cancer Medicine - 第6版. Kufe, DW. 他編. BC Decker Inc., ハミルトン, オンタリオ州, 2003年.
- ^ Hilgers R (1975). 「膣胎児性横紋筋肉腫に対する骨盤摘出術：レビュー」.産科婦人科. 45 (2): 175–80 . PMID 1090863.
- ^ Reynolds E, Logani S, Moller K, Horowitz I (2006). 「閉経後女性における子宮胎児性横紋筋肉腫。症例報告と文献レビュー」. Gynecol Oncol . 103 (2): 736–9 . doi :10.1016/j.ygyno.2006.03.033. PMID 16684558.
外部リンク
- humpath.com #12369
